内科学PPT课件 库欣综合征 内分泌和代谢性疾病
75页1、库欣综合征,Cushing syndrome,皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所引起的一组综合症 1912年由Harvey Cushing首先报道,所以又称为库欣综合征 主要临床表现:向心性肥胖,多血质外貌,皮肤紫纹,痤疮,高血压及电解紊乱等,两腺体合并重约813克。 Each adult adrenal gland weighs from 4 to 6 grams.,盐 糖 性,球 束 网,HPA轴,库欣综合征,1. 定义和分类 2. 病理生理和临床表现 3. 不同病因类型的临床特点 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗,【病理生理和临床表现】,脂肪代谢障碍,皮质醇 脂肪合成和分解均加快脂肪再分布 脂肪分解 阻止Glu进入脂肪细胞脂肪合成 糖异生血糖Ins脂肪合成,向心性肥胖(central obesity) 满月脸(moon face) 水牛背(buffalo hump),病理生理和临床表现,葡萄糖耐量减低 类固醇性糖尿病,皮质醇 糖异生 肝Glucose输出 拮抗InsulinGlucose利用,【葡萄糖代谢障碍】,蛋白质代谢障碍,皮质醇蛋白质分解 蛋白质合成 蛋白质消耗
2、 皮肤菲薄 毛细血管脆性 紫纹(purple stiae:下腹部、臀部、大腿内侧) 肌肉萎缩 骨质疏松(Osteoporosis)、压缩性畸形、骨折,【蛋白质代谢障碍】,电解质紊乱 潴钠、 浮肿(脱氧皮质酮) 低血钾 高血压 抗感染能力下降,【电解质紊乱】,血压升高 皮质醇血管对儿茶酚胺敏感性 脱氧皮质酮潴Na+ 血浆肾素血管紧张素II 异位ACTH和皮质腺癌者低钾碱中毒显著增多 左室肥大、心衰、脑血管意外 动脉、肾小动脉硬化永久性高血压,病理生理和临床表现,【心血管系统】,免疫力 巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力 中性粒细胞的移行、吞噬作用 抗体形成受阻 各种感染机会 感染容易扩散、难以控制 皮肤真菌感染、泌尿系统感染 体温不升、WBC可以正常,【感染】,RBC、Hb 多血质面容 WBC、N L、E (淋巴组织萎缩、L与E再分布),【造血系统】,女性 痤疮(acne)、多毛(hirsutism) 女性男性化 breast萎缩、生须、喉结增大、clitoris肥大 月经不规则、减少或闭经 男性 性功能下降、penis变小、testis变软、小,【sexual function障碍】
3、,精神障碍,表 现 情绪不稳、烦躁、精神变态、抑郁和 躁狂交替、欣快感、失眠、记忆力 可能原因 皮质醇可调节情感、认知和成瘾性 可逆性损害海马 大脑皮层萎缩,【精神障碍】,皮肤色素(Hyperpigmentation)加深:皱折处 异位(ectopic)ACTH 综合征 Cushing病 ACTH、LPH、NPOMC,【皮肤色素】,向心性肥胖 95.1 高血压 88.9 多血质 80.4 多毛 77.9 月经紊乱 76.7 痤疮 76.1,紫纹 73.2 色素沉着 46.0 感染 35.5 浮肿 34.9 背痛 20.4 ,瑞金医院内分泌科资料,【病理生理和临床表现】,库欣综合征,1. 定义和分类 2. 病理生理和临床表现 3. 不同病因类型的临床特点 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗,【病因和发病机制】,内源性,ACTH依赖型,非ACTH依赖型,外源性,药物Cushing综合征,假性Cushing综合征,假性Cushing综合征(pseudo-Cushing sydrome)是指具有CS的部分或全部症状,且血皮质醇升高的临床状态 慢性酒精状态 抑郁症 单纯性肥胖,【病因和发病机制】,
4、ACTH依赖性80% 非ACTH依赖性20% 垂体ACTH腺瘤 70% 肾上腺皮质腺瘤70% 异位ACTH综合征20% 肾上腺皮质腺癌10% 垂体ACTH增生 少见 肾上腺皮质结节增生罕见,异位CRH综合征 罕见,Cushing Disease,垂体性Cushing综合征, 约占Cushing综合征总数的70%,是因垂体分泌ACTH过量或者下丘脑分泌过量的CRH引起,ACTH,F,Cushing Disease,垂体微腺瘤,多数(D1cm),占80-90% 垂体大腺瘤 占10-20% 垂体腺癌 罕见 ACTH 细胞增生 罕见,为下丘脑功能紊乱,The pair of adrenals in the center are normal. Those at the top come from a patient with adrenal atrophy (with either Addisons disease or long-term corticosteroid therapy). The adrenals at the bottom represent bilateral corti
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