内科学PPT课件 过敏性紫癜 紫癜性疾病 出血性疾病
105页1、第六篇 血液和造血系统疾病,1,第十五章 出血性疾病,定义:是由于止血机制(包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病 遗传性vs获得性,2,1、掌握出血性疾病诊断方法,实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程,主要抗凝因子,纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗,概 述,因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病,图示 皮肤、粘膜出血,正常止血机制,血管因素 血管收缩、激活血小板 、激活凝血过程 血小板因素 形成血小板血栓 生成收缩血管诱导血小板聚集的介质; 释放PF3,直接参与凝血反应; 凝血因素:形成纤维蛋白血栓 抗凝及纤溶系统,正常止血的三个过程,初级止血/一期止血 血小板激活 血小板栓子(白色血栓) 次级止血/二期止血 凝血激活 纤维蛋白凝块(红色血栓) 纤维蛋白溶解 清除纤维蛋白,恢复正常血流,止血两阶段,thrombin,fibrin,endothelium,collagen,coagulation casc
2、ade,tissue factor,凝血过程,三条通路: 内源性途径: APTT 外源性途径: PT 共同途径: PT, APTT,纤 溶 系 统,病因和发病机制,按病因及发病机制,将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常,血管壁异常,先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症;家族性单纯性紫癜;先天性结缔组织病 获得性 感染:如败血症; 过敏:如过敏性紫癜; 化学物质及药物:如药物性紫癜; 营养不良:如VitC及PP缺乏症; 代谢及内分泌障碍:如糖尿病,Cushing病; 其他:如结缔组织病,动脉硬化,机械性紫癜,体位性紫癜等,血小板异常,血小板数量异常 血小板减少 血小板生成减少:如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制; 血小板破坏过多:发病多与免疫反应有关,如原发性血小板减少性紫癜(ITP); 血小板消耗过度:如弥散性血管内凝血(DIC); 血小板分布异常:如脾功能亢进等 血小板增多 原发性:原发性出血性血小板增多症 继发性:如脾切除术后等,血小板质量异常 遗传性:血小板无力症,巨大血小板综合征,血小板病 获得性:
3、可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见,凝血异常,先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性F缺乏症 遗传性凝血酶原、 F、缺乏症,遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症,遗传性FIII缺乏及减少症 获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等,抗凝及纤维蛋白溶解异常,主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子、抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量,复合性止血机制异常,先天性或遗传性 血管性血友病(vWD) 获得性 弥散性血管内凝血(DIC),临床表现,出血,18,临床表现,出血情况 血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表(常见出血性疾病的临床鉴别) 相关疾病体征 贫血,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸,蜘蛛痣,腹水等;皮肤异常扩张的毛细血管团等 一般体征 心率、呼吸、血压、末梢循环状态等,Hematoma in hand,petechiae,ecchymoses,PlateletCoagulation,Petechiae, Purpura Hematoma, Joint bl.,Senile Purpura,Pete
4、chiae in Vasculitis (Rocky Mountain Spotted Fever),Henoch-Schonlein purpura,20y Male, fever, painful symmetric polyarthritis for a day. During the next two days, edema and palpable purpura developed.,Henoch-Schonlein purpura,Immune disorder Children Follows infection Petechiae with edema and itching.,Nail bed - Hematoma,Red Blue/Gr Brown,Contusion - Hematoma,Petechiae & Echymoses -Plt,Petechiae & Echymoses -Plt,Sub Conjuctival Haemorrhage,Low PLT,Dengue Hemorrhagic fever Plt,Bleeding-Coagulation
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