内科学PPT课件 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 结节病 过敏性肺炎等 呼吸系统疾病
37页1、间质性肺疾病 (interstitial lung disease),第二篇 呼吸系统疾病,第九章,1.掌握本病的定义、临床表现、诊断 2.熟悉本病的病因、分类及发病机理,讲授目的和要求,定义,间质性肺疾病(interstitial lung disease),又称为弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchmal lung disease, DPLP),是一组不同病因,侵犯肺泡壁、肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。可发展为弥漫性肺间质纤维化,最终可导致呼吸衰竭。,概述,间质性肺疾病近年发病有增多趋势 其中特发性肺纤维化预后很差 慢性炎症是其主要病理基础,涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。 由于对此病认识不足,看法不一,国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因,寻求合理的治疗方案。,病因与分类 1,肺间质疾病约包括有200多种不同疾患,明确病因者约占有1/3 。 职业或家居环境相关 吸入无机粉尘:二氧化硅-矽肺、石棉、煤、铍等 吸入气体:硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等 感染 病毒、细菌、寄生虫等,如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民
2、肺、空调肺等 药物相关的 博莱霉素、乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、放射线、高浓度氧疗,病因与分类2,结缔组织病 类风湿性关节炎 进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 ANCA相关血管炎,病因与分类3,特发性间质性肺炎: 特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP),病因与分类4,肉芽肿性ILD 结节病 罕见ILD 肺淋巴管平滑肌瘤病 组织细胞增多症 慢性嗜酸性细胞肺炎 外源性变应性肺泡炎 特发性肺含铁血黄素沉着症 肺泡蛋白沉着症,临床表现,详细询问病史非常重要,既往病史,药物应用史,家居及环境因素,宠物嗜好及接触史,帮助分析病因 起病隐匿,主要症状是胸闷,活动后气短、持续性干咳、疲乏无力、并进行性加重 。还可以发热盗汗、消瘦、皮疹、肌肉关节痛、口干、眼干等。 体格检查:紫绀,杵状指、趾,呼吸、心率增快,两下肺可闻爆裂音(velcro音)及湿罗音。晚期肺动脉高压和肺心病体征。,实验室检查,动脉血气:
3、低氧血症 血常规:红细胞增多 血沉多增快 特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高,主要是IgG、IgA、IgM,一种或多种升高 ENA酶谱阳性:20-40%抗核抗体阳性。10%-20%患者类风湿因子阳性 ,ANCA对诊断肺血管炎有帮助.,肺功能检查,肺顺应性下降 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 引起限制性通气障碍,肺容量下降,X线表现胸片,急性期:轻者可正常 急性及亚急性期患者:广泛小结节样及斑片状阴影,有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 慢性期:细的网状和条纹状阴影,伴有小斑片状影,以后纤维变呈粗大网状结节 晚期:小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少,HRCT,磨玻璃样改变 :均匀薄雾状透光减低区 线条影或网格影:反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化 小结节影、片状实变影:肺泡腔被炎性细胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁明显增厚即可构成小结节影,融合则可形成片状影 囊状影或蜂窝样改变:晚期纤维化的结果,CT,CT,支气管肺泡灌洗,气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞 , 正常支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞学分类:巨噬细胞85%,淋巴细胞10%-15%,嗜中性细胞3%,嗜酸粒细胞1%; 如果BAL
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