急性淋巴细胞白血课件
30页1、急性淋巴细胞白血,急性淋巴细胞白血病,急性淋巴细胞白血,概述 定义和历史 病因和发病机制 临床特点 实验室特点 诊断和细胞分类 鉴别诊断 治疗 病程和预后,急性淋巴细胞白血,概 述,ALL起源于单个B/T淋巴细胞前体细胞 骨髓原始细胞增生-造血抑制,三系减少 髓外病变见于脑膜性腺胸腺肝胆脾淋巴结 儿童期最常见,各年龄均可见 MICM可分各种亚型,治疗不同 成人ALL疗效差与染色体异常高发有关 目前80%儿童和35%成人可长期无病生存 预防长生存患者的并发症需要新的方法,如继发性恶性肿瘤、心脏毒性、生长迟缓,急性淋巴细胞白血,定义和历史,定义: ALL是一种恶性疾患,可由一个淋巴前体细胞在发育的不同阶段的任一体细胞突变而产生。免疫表型反映显性克隆的分化水平。通过细胞遗传分析等手段可证明其为单克隆疾病。 白血病细胞分裂较慢,与正常造血细胞比需较长时间合成DNA,但是白血病细胞无限制堆积,超过正常造血细胞,引起贫血、血小板减少、粒细胞减少,急性淋巴细胞白血,历史: 1827-最早期的白血病报道 1845-认识这是一种完全不同的疾病状态 1847-正式提出“白血病”这一术语 1891-发明染色
2、方法进一步区分亚型 1931-分为急慢性、淋巴/髓性,急性淋巴细胞白血,历史 1948-甲氨喋呤诱导缓解 1949-促肾上腺皮质激素诱导缓解 1950-1960 期间发现许多抗白血病药物 1962-“综合治疗方案”缓解巩固脑白持续 1970s-50%儿童可以治愈 骨髓移植用于治疗儿童复发ALL。 ALL是包含一组异质性疾病的广泛术语,急性淋巴细胞白血,病 因 和 发 病 机 制,由连续的突变促发的ALL的发生及进展依受累原始细胞的发展阶段而不同。 环境因素可诱发,但绝大多数原因不明 受多种环境因素和遗传因素的相互作用,急性淋巴细胞白血,发病率 美国,ALL占所有白血病的12%左右 20%ALL年龄小于20岁 ALL占15岁以下年龄组白血病的76% 2岁、5岁是第一个高峰 60岁以上增加,形成第二较小高峰,急性淋巴细胞白血,危险因素 1.遗传综合症: 21三体患白血病危险增加10-30倍 急性原始巨核细胞白血病多见于小于3岁者 共济失调毛细血管综合症、BLOOM综合症 2.家族性白血病 同一家族发现二例或多例白血病罕见,可见遗传在ALL发病中起较小作用。 双胞胎比正常的增加2-4倍,急性
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