干燥综合征_2课件
53页1、干燥综合征 诊断及治疗指南,2011年干燥综合征诊断及治疗指南,概念,干燥综合征(Sjgrens syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。,概念,由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。,临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。,分类,指不具另一诊断明确的结缔组织 病(CTD)的SS。,是指发生于另一诊断明确的CTD, 如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿 关节炎(RA)等的SS。,原发性,继发性,流行病学,pSS属全球性疾病,用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.290.77。 在老年人群中患病率为34。 本病女性多见,男女比为l:91:20。发病年龄多在4050岁,也见于儿童。,临床表现,局部表现 一、口干燥症:1. 有70%80%患者诉有口干;2. 猖獗性龋齿是本病的特征之一;3. 腮腺炎;4. 舌痛,舌面干、裂等;5. 口腔黏膜溃疡或感染。,临床表现,局部表现 二、干燥
2、性角结膜炎 三、其他浅表部位:如鼻、硬腭等,临床表现,系统表现 除口眼干燥表现外,患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。,临床表现,一、皮肤:皮肤病变的病理基础为 局部血管炎。过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢。结节红斑较为少见。雷诺现象:多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。,临床表现,二、骨骼肌肉:关节痛较为常见。 仅小部分表现有关节肿胀,但多不 严重,且呈一过性。关节结构的破 坏非本病的特点。肌炎见于约5的 患者。,临床表现,三、肾:国内报道约有3050 患者有肾损害,主要累及远端肾小 管,表现为因I型肾小管酸中毒而引 起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出 现肾钙化、肾结石及软骨病。,临床表现,四、肺:大部分患者无呼吸道症状。 轻度受累者出现干咳,重者出现气 短。肺部的主要病理为问质性病 变,部分出现弥漫性肺间质纤维化。 少数人可因此导致呼吸功能衰竭而 死亡。,临床表现,五、消化系统:萎缩性胃炎、胃酸减 少、消化不良等非特异性症状。约20 患者有肝脏损害,特别是部分患者 合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性 肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。,临床表现,六、神经系统:累及神
3、经系统的发 生率约为5。以周围神经损害为多 见,不论是中枢或周围神经损害均 与血管炎有关。,临床表现,七、血液系统:本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。,临床表现,国内已有pss患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。,诊断要点,口腔症状:持续3个月以上每日感到口干,需频频饮水、半夜起床饮水等;成人期后有腮腺反复或持续性肿大;,诊断要点,吞咽干性食物有困难,必须用水辅助;有猖獗性龋齿,舌干裂,口腔往往继发有霉菌感染。,诊断要点,眼部症状:持续3个月以上的每日不能忍受的眼干;感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感;,诊断要点,每日需用人工泪液3次或3次以上;其他有阴道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。,诊断要点,辅助检查眼部:Schirmer(滤纸)试验(+):即5 mm/5 min(健康人为5 mm/5 min);,诊断要点,角膜染色(+):双眼各自的染点10个; 泪膜破碎时间(+):即10 s(健康人10 s)。,诊断要点,口腔:
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