血液系统疾病 第十一章多发性骨髓瘤
31页1、 作者:周晋单位:哈尔滨医科大学附属第一医院第十一章 多发性骨髓瘤一、概述二、病因和发病机制三、临床表现四、实验室和其他检查五、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断六、治疗七、预后重点难点熟悉了解掌握多发性骨髓瘤的定义,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗多发性骨髓瘤的分类、病理生理和辅助检查,预后多发性骨髓瘤ISS分期,常用的化疗方案,造血干细胞移植内科学(第9版)一、概述浆细胞病(plasma cell dyscrasia)系指克隆性浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病。包括:多发性骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、浆细胞瘤(包括孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤)、浆细胞白血病、华氏巨球蛋白血症、重链病、轻链沉积病、原发性系统性轻链型淀粉样变性、POEMS综合征。内科学(第9版)一、概述多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。特征为:骨髓中克隆性浆细胞异常增生,分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),相关器官或组织损伤。常见临床表现为:骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高、感染。病因不明可能因素:遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原
2、刺激等。遗传学的不稳定性:是其主要特征,表现为明显多变的染色体异常核型。内科学(第9版)二、病因和发病机制(一)骨骼损害(二)贫血(三)肾功能损害(四)高钙血症(五)感染(六)高黏滞综合征(七)出血倾向(八)淀粉样变性(九)神经系统损害(十)髓外浸润内科学(第9版)二、临床表现1.表现:骨痛为常见症状,以腰骶部最多见,其次为胸部和下肢。可发生病理性骨折。2.机制:破骨细胞和成骨细胞活性失衡。内科学(第9版)(一)骨骼损害(二)贫血常见,多为轻、中度贫血,与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。二、临床表现内科学(第9版)(三)肾功能损害游离轻链(本周蛋白)沉积在肾小管上皮细胞胞浆内;高血钙;尿酸过多;肾脏淀粉样变性,高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。1.表现:蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。2.急性肾衰竭常见原因:脱水、感染、静脉肾盂造影。3.慢性肾衰竭的原因:二、临床表现正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降,容易发生各种感染甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。内科学(第9版)(四)高钙血症2.发生机制:溶骨性改变,肾功能不全。(五)感染1.表现:食欲不振、呕吐、乏力、意
3、识模糊、多尿或便秘等。二、临床表现内科学(第9版)(六)高黏滞综合征血清中M蛋白增多,血液黏滞性高,引起血流缓慢、组织淤血、缺氧。部分病人的M蛋白成分为冷球蛋白,出现雷诺现象。1.表现:头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、视力障碍、充血性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷。2.发生机制:二、临床表现1.常见表现:鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜。内科学(第9版)(七)出血倾向凝血障碍:M蛋白与纤维蛋白单体结合;M蛋白可直接影响凝血因子的活性。血小板减少,且M蛋白包在血小板表面,影响血小板的功能。2.发生机制:血管壁因素:高免疫球蛋白血症;淀粉样变性损伤血管壁。二、临床表现少数病人可发生。常见舌体、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变、肝肾功能损害等。心肌淀粉样变性可猝死。内科学(第9版)(八)淀粉样变性2.病因:包括骨髓瘤细胞浸润、肿块压迫、高钙血症、高粘滞综合征、淀粉样变性、单克隆轻链和(或)其片段的沉积等。(九)神经系统损害1.表现:肌肉无力、肢体麻木、痛觉迟钝等;严重者可有脊髓压迫。二、临床表现内科学(第9版)3.口腔及呼吸道等软组织2.其他组织:如甲状腺、肾上腺、卵巢、睾
4、丸、肺、皮肤、胸膜、心包、消化道、中枢神经系统。(十)髓外浸润1.肝、脾、淋巴结和肾脏多见:肝脾肿大一般为轻度。二、临床表现多为正常细胞正色素性贫血,红细胞呈缗钱状排列。白细胞总数正常或减少,晚期可见大量浆细胞。血小板计数多正常,有时可减少。(一)血象内科学(第9版)三、实验室和其他检查(二)骨髓骨髓中浆细胞异常增生,大小形态不一,成堆出现,可见14个核仁,可见双核或多核浆细胞。血清中出现M蛋白是本病的突出特点,常用以下方法检测分型:血清蛋白电泳;免疫球蛋白定量;血清总蛋白、白蛋白定量检测;轻链定量,轻链/比值;血清免疫固定电泳;血清游离轻链定量及受累与非受累游离轻链的比值。(三)血M蛋白鉴定内科学(第9版)三、实验室和其他检查尿常规可出现蛋白尿、血尿和管型尿。24小时尿轻链、尿免疫固定电泳检测。约半数病人尿中出现本周蛋白(Bence Jones protein)。本周蛋白即从病人的肾脏排出的轻链,为链或链。(四)尿液检查内科学(第9版)三、实验室和其他检查(五)血液学检查内科学(第9版)三、实验室和其他检查1.血钙、磷、碱性磷酸酶测定2.血清2-微球蛋白3.血清总蛋白、白蛋白4.C-
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医生干涉权与家属干预权对抗的效力
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