血液系统疾病 第十三章脾功能亢进
15页1、 作者:高素君单位:吉林大学第一医院血液科第十三章 脾功能亢进一、脾功能亢进的定义及病因二、脾功能亢进的发病机制三、脾功能亢进的临床表现四、脾功能亢进的实验室及影像学检查五、脾功能亢进的诊断六、脾功能亢进的治疗重点难点熟悉了解掌握脾功能亢进的定义、病因及临床表现脾功能亢进的诊断标准、实验室和影像学检查及治疗脾功能亢进的发病机制脾功能亢进(hypersplenism,简称脾亢):是一种临床综合征,其共同表现为脾大,一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。内科学(第9版)一、定义及病因根据病因明确与否,脾亢分为原发性和继发性原发性脾亢病因未明,较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类:(一)感染性疾病 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、病毒性肝炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。(二)免疫性疾病 Felty综合征、系统性红斑狼疮等。(三)充血性疾病 充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。内科学(第9版)一、定义及病因(四)血液系统疾病1.溶血性贫血:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成
2、障碍性贫血及镰状细胞贫血等。2.恶性血液病:各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等。3.骨髓增殖性肿瘤:真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化。(五)脾脏疾病:脾囊肿、脾血管瘤等。(六)脂质贮积病:戈谢病、尼曼-匹克病和糖原沉积症。(七)其他:恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。内科学(第9版)一、定义及病因脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确,可能与以下因素有关:1.过分吞噬2.过分阻留3.血流动力学异常4.免疫异常 内科学(第9版)二、发病机制1.过分吞噬机制血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床,然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔(25m)回到循环中,在此过程中,血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞,被巨噬细胞识别并吞噬。血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来,亦被巨噬细胞识别吞噬。内科学(第9版)各种原因引起脾大时,经过红髓的血流比例增加,流动更为缓慢,脾的滤血功能亢进,正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加,使循环血细胞减少,并可引起骨髓造血代偿性加强。二、发病机制2.过分阻留机制 正常人脾内无储存红细胞的功能,仅有约1/3的血小板及少量白细胞(主
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血液系统疾病 第八章骨髓增生异常综合征
重建医患信任
血液系统疾病 第四章巨幼细胞贫血
血液系统疾病 第十八章血栓性疾病
血液系统疾病 第十二章骨髓增殖性肿瘤
血液系统疾病 第二十章造血干细胞移植
血液系统疾病 第五章再生障碍性贫血
血液系统疾病 第七章白细胞减少和粒细胞缺乏症
血液系统疾病 第一章血液系统疾病 总论
血液系统疾病 第十一章多发性骨髓瘤
血液系统疾病 第十五章紫癜性疾病
血液系统疾病 第二章贫血概述
血液系统疾病 第十四章出血性疾病概述
血液系统疾病 第十三章脾功能亢进
血液系统疾病 第十七章弥散性血管内凝血
医生干涉权与家属干预权对抗的效力
血液系统疾病 第十章淋巴瘤
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