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血液系统疾病第十六章凝血障碍性疾病

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1、作者:胡豫单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院第十六章凝血障碍性疾病重点难点熟悉了解掌握血友病的病因和遗传规律、实验室检查、治疗原则及凝血因子的主要制剂血友病的临床表现和出血特征血友病的临床诊断与鉴别诊断内科学（第9版）第一节血友病第二节血管性血友病内科学（第9版）凝血障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。凝血障碍性疾病大致可分为先天性或遗传性和获得性两类。血友病第一节概述临床表现诊断治疗与预防血友病（hemophilia）是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。内科学（第9版）一、血友病概述定义1.血友病A 又称F基因缺陷 X染色体长臂末端（Xq28）2.血友病B 又称遗传性F基因缺陷 X染色体长臂末端（Xq26-q27）内科学（第9版）一、血友病概述病因1.轻型 6%30%2.中型 1%5%3.重型 1%内科学（第9版）分度根据凝血因子缺乏程度一、血友病概述内科学（第9版）遗传规律 X连锁隐性遗传血友病A、B遗传规律一、血友病概述（一）出血自发性或轻伤、小手术后出血

2、不止；生来俱有，伴随终身；常表现为软组织或深部肌肉内血肿；负重关节反复出血甚为突出：踝关节、膝关节；血友病关节骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。（二）血肿压迫症状及体征周围神经局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；血管缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉及颈部呼吸困难甚至窒息；输尿管排尿障碍；腹膜后出血麻痹性肠梗阻。内科学（第9版）二、血友病的临床表现血友病关节临床表现男性病人，有或无家族史，有家族史者符合X连锁隐性遗传规律。关节、肌肉、深部组织自发性出血或者轻伤、小手术后出血不止。血友病关节。内科学（第9版）三、血友病的诊断实验室检查 1.筛查试验出血时间、凝血酶原时间、血小板计数及血小板凝集功能正常。2.确诊试验F：C测定辅以F：Ag测定；F：C测定辅以F：Ag测定；vWF：Ag测定。1.一般治疗2.替代疗法基因重组的纯化F；F浓缩制剂；新鲜冷冻血浆；冷沉淀物（F浓度较血浆高510倍）；凝血酶原复合物。内科学（第9版）四、血友病的治疗与预防3.其他药物治疗去氨加压素（DDAVP）；抗纤溶药物：氨基己酸和氨甲环酸。4.家庭治疗5.外科治疗6.基因疗法7.预防血管性血友

3、病第二节概述临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗与预防1.血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）亦称为von Willebrand病，是临床上常见的一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传。2.以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为特点。内科学（第9版）一、血管性血友病概述定义vWF基因缺陷：12号染色体短臂末端。vWF功能形成vWF-F：C复合物，vWF增加F：C稳定性、防止其降解，并促进其生成及释放vWF在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用；vWF使活化的血小板能牢固地黏附于血管内皮。内科学（第9版）病因vWF基因染色体定位示意图一、血管性血友病概述出血倾向出血部位：皮肤黏膜为主，外伤或小手术后的出血也较常见。发病性别：男女均可发病。出血可随年龄增长而减轻。自发性关节、肌肉出血少见，致残少见。内科学（第9版）二、血管性血友病的临床表现1.出血筛选检查筛选检查结果正常或仅有APTT延长且可被正常血浆纠正。2.诊断实验血浆vWF 抗原测定（vWF：Ag）；血浆vWF 瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：RCo）；血浆F凝血活性（F：C）测定。3.vWF分型诊断实验血浆vWF多聚体分析；瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）；血浆vWF胶原结合试验（vWF：CB）；血浆vWF因子结合活性（vWF：FB）。内科学（第9版）三、血管性血友病的实验室检查（一）诊断要点1.有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性或隐性遗传规律、小手术后出血不止。2.有自发性出血或外伤、手术后出血增多史，并符合vWD临床表现特征。3.血浆vWF：Ag30%和（或）vWF：RCo30%；F：C30%见于2N型和3型vWD。4.排除血友病、获得性vWD、血小板型vWD、遗传性血小板病等。（二）鉴别诊断血友病A、B。巨血小板综合征。内科学（第9版）四、血管性血友病的诊断和鉴别诊断（一）去氨加压素（DDAVP）刺激血管内皮细胞释放储备的vWF。（二）替代治疗适用于出血发作、围手术期的病人、DDAVP治疗无效病人。血源性含vWF浓缩制剂；重组vWF制剂；冷沉淀物；新鲜血浆。（三）其他治疗抗纤溶药物；凝血酶或纤维蛋白凝胶（局部）。内科学（第9版）五、血管性血友病的治疗

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