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血液系统疾病第七章白细胞减少和粒细胞缺乏症

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1、作者:高素君单位:吉林大学第一医院第七章白细胞减少和粒细胞缺乏症重点难点熟悉掌握白细胞减少、中性粒细胞减少、粒细胞缺乏症的定义，中性粒细胞减少的临床表现与治疗原则中性粒细胞减少的诊断与鉴别诊断内科学（第9版）了解中性粒细胞减少的病因与发病机制（一）定义（二）病因和发病机制（三）临床表现和实验室检查（四）诊断与鉴别诊断（五）治疗内科学（第9版）白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少（leukopenia）：外周血白细胞（包括中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞等）总数持续低于4.0109/L。外周血中性粒细胞减少：成人中性粒细胞绝对计数低于2.0109/L；儿童 10岁中性粒细胞绝对计数低于1.8109/L；10岁中性粒细胞绝对计数低于1.5109/L。粒细胞缺乏症（agranulocytosis）：中性粒细胞绝对计数低于0.5109/L。内科学（第9版）（一）白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义内科学（第9版）（二）中性粒细胞减少的病因和发病机制发病机制病因生成减少（1）骨髓损伤：电离辐射、化学毒物、细胞毒类药物是最常见的继发性原因，可直接损伤或抑制造血干/祖细胞及早期分裂细胞；某些药物可

2、引起剂量依赖性骨髓抑制或特异性免疫反应（2）骨髓浸润：骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞等浸润，可影响骨髓正常造血细胞增殖（3）成熟障碍：维生素B12、叶酸缺乏者，大量幼稚粒细胞未能正常成熟，在骨髓内迅速死亡；MDS、PNH、AML、某些先天性中性粒细胞减少等疾病，前体细胞群中造血活跃，但终末细胞未能最终释放入血液，出现无效造血（4）感染：可见于病毒、细菌感染。其机制为中性粒细胞消耗增加和感染时产生负性造血调控因子的作用等综合机制起作用（5）先天性中性粒细胞减少破坏或消耗过多1.免疫性因素2.非免疫性因素（1）药物：与药物的种类有关，与剂量无关，往往停药后可逐渐恢复（2）自身免疫：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等（1）消耗增多：重症感染时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多（2）脾功能亢进：大量中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多分布异常（1）假性粒细胞减少：中性粒细胞转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数并不减少。见于遗传性良性假性中性粒细胞减少症、严重的细菌感染、恶性营养不良病等（2）粒细胞滞留循环池其他部位，如血液透析开始后215分钟滞留于肺血管内；脾大，滞留于

3、脾脏根据中性粒细胞减少的程度可分为：轻度1.0109/L：机体的粒细胞吞噬防御功能基本不受影响，临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状；中度（0.51.0）109/L：除外其他合并因素，感染风险轻度增加；重度0.5109/L：即粒细胞缺乏者，机体发生危及生命及难以控制的重症感染的概率将大大增加。内科学（第9版）（三）中性粒细胞减少的临床表现中性粒细胞减少的主要临床表现是感染，但感染发生的危险度与中性粒细胞减少的程度相关内科学（第9版）（四）实验室检查1.常规检查（1）血常规检查。（2）骨髓涂片。2.特殊检查（1）中性粒细胞特异性抗体测定：包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法。（2）肾上腺素试验：肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池，从而鉴别假性粒细胞减少。诊断：根据血常规检查的结果即可作出白细胞减少、中性粒细胞减少或粒细胞缺乏的诊断。为排除检查方法上的误差以及正常生理等因素的影响，必要时要反复检查。内科学（第9版）（五）中性粒细胞减少的诊断和鉴别诊断鉴别诊断：鉴别中性粒细胞减少的病因对治疗很重要：1.注意了解有无药物、化学物质、放射线的接触史或放化疗史。2.有无感染性

4、疾病、自身免疫性疾病、肿瘤性疾病史等。3.注意中性粒细胞减少发病的年龄、程度、发作的速度、持续时间及周期性，是否有基础疾病及家族史等。4.若有脾肿大，注意脾功能亢进的可能。1.病因治疗是治疗中性粒细胞减少的关键和首要步骤。2.感染防治（1）轻度减少者：一般不需特殊的预防措施。（2）中度减少者：感染风险增加，应注意预防，减少出入公共场所，保持卫生，去除慢性感染灶。（3）粒细胞缺乏者：极易发生严重感染，应采取无菌隔离措施。感染者应行病原学检查，以明确感染类型和部位。内科学（第9版）（五）中性粒细胞减少的治疗内科学（第9版）（五）中性粒细胞减少的治疗3.促进粒细胞生成（1）造血生长因子：可促进中性粒细胞增殖和释放，并增强其吞噬杀菌及趋化功能。临床上常用重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF）。（2）其他药物：可应用族维生素（维生素4，6）、鲨肝醇、利血生等药物，疗效不确切。4.免疫抑制剂自身免疫性粒细胞减少和免疫机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。1.白细胞减少（leukopenia）指外周血白细胞总数持续低于4.0109/L。2.中性粒细胞减少指其绝对计数在成人低于2.0109/L；严重者低于0.5109/L时，称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。3.根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度1.0109/L、中度（0.51.0）109/L和重度0.5109/L。4.引起中性粒细胞减少和缺乏的病因很多，要加以鉴别。5.病因可分为原发性和继发性两类，按不同病因进行治疗。6.中性粒细胞减少的主要临床表现是感染，但感染发生的危险度与中性粒细胞减少的程度相关。

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