血液系统疾病 第五章再生障碍性贫血
23页1、 作者:邵宗鸿单位:天津医科大学总医院第五章 再生障碍性贫血 概述病因和发病机制临床表现和实验室检查诊断鉴别诊断治疗及疗效标准重点难点熟悉了解掌握病因、骨髓特征性病理改变发病机制临床表现和血液学特点,诊断依据和鉴别诊断,治疗方法再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。一、概述 内科学(第9版)(一)定义 内科学(第9版)(二)分型1.按病情轻重程度重型再障(severe aplastic anemia,SAA)。非重型再障(non-severe aplastic anemia,NSAA)。2.按发病原因先天性AA(inherited aplastic anemia)。获得性AA(acquired aplastic anemia)。一、概述 内科学(第9版)二、病因和发病机制发病原因不明确,可能为:1.病毒感染 肝炎病毒、微小病毒B19等;2.化学因素 氯霉素、苯等 ;3.放射线;4.免疫异常。内科学(第9版)(一)造血干祖细胞缺陷CD34细胞数量减少;集落形成能力
2、下降。(二)造血微环境异常 (三)免疫异常Th1细胞、CD8T抑制细胞、TCRT细胞;IL-2、IFN、TNF。二、病因和发病机制传统学说认为,可能通过三种机制发病 内科学(第9版)三、临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血,颅内出血危险 重型再生障碍性贫血非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻。(一)(二)内科学(第9版)(一)血象1.SAA呈重度全血细胞;2.白细胞(WBC)计数2109L;3.中性粒细胞(N)0.5109/L;4.血小板(PLT)计数20109L;5.网织红细胞绝对值15109L;6.NSAA:呈全血细胞减少,但达不到SAA的程度。四、实验室检查NSAA血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞和SAA血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少 血涂片 内科学(第9版)内科学(第9版)1.SAA多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏;2.淋巴细胞、非造血细胞比例;3.骨髓活检显示全切片增生减低,造血组织减少,脂肪组织或(和)非造血细胞增多,无异常细胞。(二)骨髓象四、实验室检查SAA骨髓象:有核细胞增生重度减低 NSAA骨髓象:有核细胞增
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血液系统疾病 第十八章血栓性疾病
血液系统疾病 第十二章骨髓增殖性肿瘤
血液系统疾病 第二十章造血干细胞移植
血液系统疾病 第五章再生障碍性贫血
血液系统疾病 第七章白细胞减少和粒细胞缺乏症
血液系统疾病 第一章血液系统疾病 总论
血液系统疾病 第十一章多发性骨髓瘤
血液系统疾病 第十五章紫癜性疾病
血液系统疾病 第二章贫血概述
血液系统疾病 第十四章出血性疾病概述
血液系统疾病 第十三章脾功能亢进
血液系统疾病 第十七章弥散性血管内凝血
医生干涉权与家属干预权对抗的效力
血液系统疾病 第十章淋巴瘤
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