血液系统疾病 第十三章脾功能亢进
作者:高素君单位:吉林大学第一医院血液科第十三章 脾功能亢进一、脾功能亢进的定义及病因二、脾功能亢进的发病机制三、脾功能亢进的临床表现四、脾功能亢进的实验室及影像学检查五、脾功能亢进的诊断六、脾功能亢进的治疗重点难点熟悉了解掌握脾功能亢进的定义、病因及临床表现脾功能亢进的诊断标准、实验室和影像学检查及治疗脾功能亢进的发病机制脾功能亢进（hypersplenism，简称脾亢）：是一种临床综合征，其共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。内科学（第9版）一、定义及病因根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类：（一）感染性疾病 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、病毒性肝炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。（二）免疫性疾病 Felty综合征、系统性红斑狼疮等。（三）充血性疾病 充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。内科学（第9版）一、定义及病因（四）血液系统疾病1.溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等。2.恶性血液病：各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等。3.骨髓增殖性肿瘤：真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化。（五）脾脏疾病：脾囊肿、脾血管瘤等。（六）脂质贮积病：戈谢病、尼曼-匹克病和糖原沉积症。（七）其他：恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。内科学（第9版）一、定义及病因脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确，可能与以下因素有关：1.过分吞噬2.过分阻留3.血流动力学异常4.免疫异常 内科学（第9版）二、发病机制1.过分吞噬机制血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床，然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔（25m）回到循环中，在此过程中，血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，被巨噬细胞识别并吞噬。血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来，亦被巨噬细胞识别吞噬。内科学（第9版）各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例增加，流动更为缓慢，脾的滤血功能亢进，正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加，使循环血细胞减少，并可引起骨髓造血代偿性加强。二、发病机制2.过分阻留机制 正常人脾内无储存红细胞的功能，仅有约1/3的血小板及少量白细胞（主要为淋巴细胞）被阻留于脾。当脾显著增大时，阻留作用明显加强，5090的血小板、30的红细胞以及更多的淋巴细胞被阻留于脾，致外周血细胞减少。内科学（第9版）二、发病机制3.血流动力学异常 脾大常伴随血浆容量增加，脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成恶性循环。4.免疫异常 正常时脾参与抗原加工与抗体形成，脾肿大时单核巨噬细胞会过度合成各种自身抗体，例如抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。内科学（第9版）临床上脾大和全血细胞减少可能是上述发病机制各个环节共同作用的结果二、发病机制1.脾脏肿大 几乎所有病人查体时都发现不同程度脾大，但有少数病人影像学检查发现。轻至中度的脾大常无症状，明显增大时可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感及消化系统症状。左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死。2.血细胞减少 红系、粒系、巨核三系均可累及，相应出现贫血、出血、感染等临床表现。临床症状严重程度与血细胞减少程度有关。3.原发病的表现内科学（第9版）三、临床表现1.血象 血细胞可一系、两系甚至三系减少，但细胞形态正常；早期以白细胞或（和）血小板减少为主；晚期常发生全血细胞减少。2.骨髓象 增生活跃或明显活跃，外周血中减少的血细胞系列，在骨髓常呈显著的增生。部分病人可出现成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放有关。3.影像学检查 超声、CT、MRI及PET-CT均可明确脾脏大小，同时还可提供脾脏结构的信息，超声和CT常用。内科学（第9版）四、实验室及影像学检查1991年国内制定诊断标准（以前4条依据最重要）脾大：绝大多数病人根据体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和CT等确定。外周血细胞减少：可一系减少或多系同时减少。骨髓造血细胞增生：呈增生活跃或明显活跃，部分病人出现轻度成熟障碍。脾切除后外周血象接近或恢复正常。51Cr标记的红细胞或血小板注入人体内后行体表放射性测定，脾区体表放射性为肝区23倍。内科学（第9版）五、诊断内科学（第9版）六、治疗脾亢者应首先寻找病因。对于继发性脾亢，应治疗原发病，若无效且原发病允许，可以考虑脾部分栓塞术或脾切除，脾切除常用。脾切除指征：脾大造成明显压迫症状；严重溶血性贫血；显著血小板减少引起出血；粒细胞极度减少并有反复感染史。脾切除后常见并发症是血栓形成和栓塞、感染，因此需严格掌握手术适应证。1.脾功能亢进是一类临床综合征。2.共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。3.根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性，以继发性更为常见。4.明确脾功能亢进的原因对治疗方案选择十分重要。5.脾切除需严格掌握手术适应证。
