内科学课件:IgA 肾病
28页1、IgA 肾病IgA 肾病IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积(免疫病理)IgA肾病是一组临床、病理表现多样原发性肾小球疾病发病机制IgA肾病的病理 光镜(LM)肾小球系膜细胞增生、基质增多 免疫荧光(IFM)IgA伴或不伴C3在系膜区沉积 电镜(EM)系膜区可见电子致密物沉积IgA肾病的牛津分型Oxford Classification of IgA Nephropathy 影响肾脏预后的独立危险指标:4个系膜细胞增生(M0/1);内皮细胞增生(E0/1);节段性硬化或粘连(S0/1);肾小管萎缩/肾间质纤维化程度(T0/1/2)。 细胞或细胞纤维性新月体的比例 动脉病变轻度系膜增生性 IgA 肾病(M1E0S0TO),红色箭头:肾小球多处系膜区系膜轻度增生轻 - 中度系膜增生性 IgA 肾病 / 局灶增生性 IgA 肾病(M1E0S0TO),红色箭头:系膜中度增生FSGS 型 IgA 肾病 (M1E0S1TO),红色箭头:球囊粘连、节段性硬化;绿色箭头:系膜中度增生(M1E1S0TO)。绿色箭头:系膜细胞增多;红色箭头:系膜基质明显增多,伴随毛细血管内细胞增生,多处节段
2、性双轨征形成,有分叶的趋势形成红色箭头:肾小球内小细胞性新月体形成。未来的分型可能将 C(cresent)加入到 MEST 分型中去IgA 肾病合并膜性肾病。红色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)下钉突形成;绿色箭头:系膜区系膜细胞增生IgA 肾病伴随纤维素样坏死和新月体形成。红色箭头:小细胞纤维性新月体;绿色箭头:纤维素样坏死。IgA 在系膜区(团块状)和毛细血管壁(颗粒状)沉积系膜区可见大量电子致密物沉积临床表现 血尿 最常见,部分患者常在上呼吸道感染后出现肉眼血尿,持续数小时或者数日后转为镜下血尿,少数出现反复肉眼血尿 蛋白尿 一般1.5g/24小时,最多不超过2.0g/24小时 肾病综合症 约为10%20%,大量蛋白尿伴水肿 急性肾功能衰竭 新月体形成,红细胞管型,间质性肾炎,高血压 慢性肾功能衰竭可包含原发性肾小球疾病的各种表现。好发于青少年,男性多见。多继发于上呼吸道感染或消化道、肺部、泌尿系感染实验室检查 肾小球源性血尿 尿蛋白:可阴性,少数大量蛋白尿 血清IgA升高 可占30%50%诊 断 诊断必须要有肾活检免疫病理学检查。 特点:肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球
3、蛋白呈颗粒样或团块样沉积鉴别诊断 链球菌感染后肾小球肾炎 薄基底膜肾病 继发性IgA沉积为主的肾小球疾病链球菌感染后肾小球肾炎 发病前13周,有链球菌感染的前驱病史,潜伏期长。以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。持续肉眼血尿时间较长,可从数天到数周,有自愈倾向。 实验室检查有补体C3的下降,ASO、血沉升高,血清IgA阴性。薄基底膜肾病 持续镜下血尿 阳性血尿家族史 肾脏免疫病理IgA阴性 电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄过敏性紫癜肾炎 肾脏病理改变与IgA肾病相似 常有皮肤出血点,出现在四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,稍高于皮肤表面,12周后逐渐消退,常可分批出现。 关节肿痛,腹痛,黑便慢性酒精性肝硬化 肾脏病理改变可与IgA肾病相似,但少数有肾脏累计的表现。 肝硬化治 疗 治疗目的保护肾功能,减慢病情进展 根据病人不同表现及病程,采用不同措施治 疗 单纯性镜下血尿 无需特殊治疗,避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西医药物并定期随诊观察。 蛋白尿 ACEI/ARB治疗并逐渐增加至可耐受剂量(常规剂量2倍以上),使尿蛋白1g/d且eGFR50ml/(min.1.73m2),使用糖皮质激素(0.81.0mg/kg/d强的松,共2个月,随后逐渐减量至少维持6个月),蛋白尿3.5g/d时,糖皮质激素(甲强龙静滴1g/天3天,隔月1次,共3次;配合口服强的松0.5mg/kg,隔天1次,共6个月),必要时加用其他免疫抑制剂。 肾病综合症 治 疗 急性肾功能衰竭 新月体形成伴肾功能迅速恶化,可予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,若达到透析指征,可透析; 红细胞管型阻塞肾小管,支持治疗,必要时透析。 慢性肾小球肾炎 血压达标(=1g/d时,建议使用鱼油。 抗血小板药物:不建议使用 扁桃体切除术:不建议使用
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