《病原生物学与免疫学》课件6章免疫缺陷病
20页1、第六章第六章 免疫缺陷病免疫缺陷病 学习目标学习目标1 1熟记免疫缺陷病的概念、类型和主要特点。熟记免疫缺陷病的概念、类型和主要特点。2 2说出主要的免疫缺陷病。说出主要的免疫缺陷病。3 3知道免疫缺陷病的治疗原则。知道免疫缺陷病的治疗原则。第一节第一节 免疫缺陷病的概念与特点免疫缺陷病的概念与特点n免疫缺陷病(免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD)是由于机体的免疫系统中任何一个成分)是由于机体的免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的临床综合征。的临床综合征。第一节第一节 免疫缺陷病的概念与特点免疫缺陷病的概念与特点免疫缺陷病具有以下一些共同特点:免疫缺陷病具有以下一些共同特点:1.易感染易感染 是患者最常见的表现,患者对病原体是患者最常见的表现,患者对病原体的易感性增加,反复发作,难以治愈,是患者的易感性增加,反复发作,难以治愈,是患者死亡的主要原因。死亡的主要原因。2.易发生恶性肿瘤和自身免疫病易发生恶性肿瘤和自身免疫病 3.有遗传倾向有遗传倾向 4.临床表现复杂多样临床表现复杂多样
2、第二节第二节 免疫缺陷病的种类免疫缺陷病的种类IDD按病因不同可分为:按病因不同可分为:n原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PIDD)n继发性(获得性)免疫缺陷病继发性(获得性)免疫缺陷病(second immunodeficiency disease,SIDD)第二节第二节 免疫缺陷病的种类免疫缺陷病的种类一、原发性免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是免疫系统的遗传缺陷或先天性发原发性免疫缺陷病是免疫系统的遗传缺陷或先天性发育不全,常伴有其他组织器官的发育畸形,所以又称为先育不全,常伴有其他组织器官的发育畸形,所以又称为先天性免疫缺陷病。天性免疫缺陷病。l特异性免疫缺陷特异性免疫缺陷 B细胞免疫缺陷细胞免疫缺陷 T细胞免疫缺陷细胞免疫缺陷 联合性免疫缺陷联合性免疫缺陷l非特异性免疫缺陷非特异性免疫缺陷 吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷 补体缺陷等补体缺陷等 第二节第二节 免疫缺陷病的种类免疫缺陷病的种类一、原发性免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病(一)(一)B细胞免疫缺陷病细胞免疫缺陷病1.性联无丙种球蛋白血症(性联
3、无丙种球蛋白血症(Bruton病)病)Btk基因缺陷基因缺陷B细胞不能发育,不能合成细胞不能发育,不能合成Ig特点:特点:n血循环中缺乏血循环中缺乏B细胞及细胞及球蛋白为主要特征球蛋白为主要特征 nT细胞功能和数量正常细胞功能和数量正常 n临床表现为反复持久的化脓性细菌(如肺炎链临床表现为反复持久的化脓性细菌(如肺炎链球菌、链球菌、嗜血杆菌等)感染球菌、链球菌、嗜血杆菌等)感染 第二节第二节 免疫缺陷病的种类免疫缺陷病的种类一、原发性免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病(一)(一)B细胞免疫缺陷病细胞免疫缺陷病2.选择性选择性IgA缺陷缺陷 是最常见的一种免疫球蛋白缺陷病,是最常见的一种免疫球蛋白缺陷病,为常染色体显性或隐性遗传,其发病是由于具有为常染色体显性或隐性遗传,其发病是由于具有IgA受体的受体的B细胞发育障碍,不能分化为可产生细胞发育障碍,不能分化为可产生IgA的浆细的浆细胞所致。胞所致。特点:特点:n患者血清患者血清IgA水平异常低下(水平异常低下(50g/ml)nIgG、IgM含量正常或增高。该病临床表现极不一致,含量正常或增高。该病临床表现极不一致,大多数患者无明显症状,大多
4、数患者无明显症状,n仅表现为呼吸道、消化道、泌尿道反复感染,极少数仅表现为呼吸道、消化道、泌尿道反复感染,极少数患者出现反复严重感染并伴有类风湿关节炎、患者出现反复严重感染并伴有类风湿关节炎、SLE等等自身免疫病。自身免疫病。第二节第二节 免疫缺陷病的种类免疫缺陷病的种类一、原发性免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病(二)(二)T细胞免疫缺陷病细胞免疫缺陷病1.先天性胸腺发育不全先天性胸腺发育不全(DiGeorge综合征综合征)DiGeorge综综合征是由于胚胎早期第合征是由于胚胎早期第、咽囊发育障碍而使来源咽囊发育障碍而使来源于它的器官,如胸腺、甲状旁腺和大血管于它的器官,如胸腺、甲状旁腺和大血管(如主动脉弓如主动脉弓)等发育不全。等发育不全。n新生儿新生儿24小时内可出现手足抽搐和反复发作的感染。小时内可出现手足抽搐和反复发作的感染。n免疫学特征表现为先天性胸腺发育不良,免疫学特征表现为先天性胸腺发育不良,T细胞数目细胞数目降低,而降低,而B细胞数量正常,但抗体水平可能减少。细胞数量正常,但抗体水平可能减少。n其主要临床特征为抗感染能力低下,伴有先天性心血其主要临床特征为抗感染能力低下,
5、伴有先天性心血管畸形。管畸形。治疗:胚胎胸腺移植。治疗:胚胎胸腺移植。临临床床:鱼鱼状状唇唇,眼眼距距宽宽,双双下下移移与与先先天天性性心心血血管管畸畸形形等等第二节第二节 免疫缺陷病的种类免疫缺陷病的种类一、原发性免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病(二)(二)T细胞免疫缺陷病细胞免疫缺陷病2.T细胞信号转导缺陷 T细胞上的某些膜蛋白或细胞内信号转导分子表达异常或缺失会使患者出现细胞免疫缺陷的各种症状,严重时可发生联合免疫缺陷。n如参与激活T细胞的有关分子如CD3、CD3链缺陷,导致TCR-CD3复合物表达水平降低。n细胞应答缺陷。第二节第二节 免疫缺陷病的种类免疫缺陷病的种类一、原发性免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病(三)联合免疫缺陷病(三)联合免疫缺陷病n联合免疫缺陷是指联合免疫缺陷是指T细胞和细胞和B细胞均缺乏或功细胞均缺乏或功能缺陷所致的疾病,可由于原发性淋巴细胞发能缺陷所致的疾病,可由于原发性淋巴细胞发育异常所致,或与其他先天性疾病伴随发生。育异常所致,或与其他先天性疾病伴随发生。第二节第二节 免疫缺陷病的种类免疫缺陷病的种类一、原发性免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病(三)联合免疫缺
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