第六篇 第五章 再生障碍性贫血1
33页1、再生障碍性贫血 (aplastic anemia, AA),第六篇 血液系统疾病,第五章,武汉科技大学汉阳医院 李新刚博士,不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效,再生障碍性贫血的定义,病 因,发病原因不明确,可能为: 病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19(human parvovirus B19) 化学因素:氯霉素、磺胺、苯、抗肿瘤药 放射线:影响DNA复制,抑制细胞有丝分裂,干扰骨髓细胞生成,传统观点认为发病机制种子学说(干细胞)土壤学说(微环境)虫子学说(免疫异常),发病机制,1. 造血干/祖细胞缺陷:质和量异常CD34细胞,减少程度与病情相关 CFUS,CFUGM集落形成能力,免疫抑制治疗后造血恢复不完整,部分单克隆造血 2. 造血微环境异常 骨髓脂肪化 、血窦破坏骨髓基质细胞培养生长差,分泌造血调控因子不正常,3. 免疫异常T细胞亚群失衡,Th1细胞、CD8T抑制细胞, CD25T细胞、TCRT细胞,IL2、IFN 、TNF髓系细胞凋亡亢进,免疫抑制治疗有效,近年AA研究发病机制观点免疫异常是AA主要发病机
2、制造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致造血干祖细胞质异常性“AA”实乃部分与AA相似的PNH、MDS、Fanconi贫血,临床表现,贫血:快速进展加重、症状明显 感染:发热,常合并败血症 出血:皮肤、黏膜、内脏出血;后者常危及患者生命,重 型 再 障,非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻;贫血、感染、出血轻;也可能只表现一种症状,实验室检查,全血细胞 SAA:重度全血细胞减少 网织红细胞绝对值15109L WBC2109L N0.5109/L PLT20109L NSAA:达不到SAA的程度,一、血象,外周三系减少,淋巴细胞比例升高,NSAA血象:红细胞形态大致正常, 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板,SAA血象:红细胞形态大致正常, 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少,多部位穿刺:骨髓增生减低 SAA增生重度减低,巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例,骨髓小粒皆空虚 NSAA多部位减低,三系减少,见脂肪滴 非造血细胞增多,多数骨髓小粒空虚 骨髓活检:造血组织均匀减少,二、骨髓象,SAA骨髓象:有核细胞增生 重度减低,NSAA骨髓象:有核细胞增生 减低,SAA骨
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