儿科学课件-造血系统疾病
124页1、造血系统疾病 Hematonosisdisorders 重点和难点 重点1 贫血的分类2 缺铁贫的病因 临床表现及实验室检查3 巨幼贫的病因 临床表现及实验室检查4 重型 地中海贫血 中间型 地中海贫血临床表现 实验室检查特点 难点1 贫血的形态学及病因分类 铁代谢特点2 正常血红蛋白的种类及其血红蛋白肽链的组成 机理 病理生理 一 小儿造血和血象特点childrenhematopoiesisandbloodcharacteristics 一 胚胎期造血 1 中胚叶造血期胚胎第3周起 卵黄囊造血 中胚叶组织 原始造血成分 其中主要是原始的有核红细胞 胚胎第6周后 中胚叶造血开始减退 2 肝脾造血期胚胎第6 8周期始胎儿期4 5月达高峰 6个月逐渐减退肝脏6 8周出现 主要为有核RBC 少量粒细胞 巨核细胞 6月后逐渐减弱 脾脏8周出现 RBC为主 稍后粒系 淋巴 单核 终生造淋巴细胞 胸腺6 7周产生淋巴细 前T cell 成熟T cell 少量红细胞 粒细胞 3 骨髓造血期 胚胎第6周出现骨髓 但至胎儿4个月始有造血并维持终身 各系血细胞 二 生后造血1 骨髓造血婴儿期 红骨髓5 7
2、岁 开始出现黄骨髓年长儿与成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 黄骨髓仍具有造血潜能 儿童造血的关键点Keypointsofchildrenhematopoiesis 1 卵黄囊 肝脾造血只是胎儿期特有造血 2 骨髓造血开始于胎儿的4月 迅速成为主要造血场所 到生后2 5周是唯一的 3 婴儿期骨髓全部是 红的 没有造血储备 5 7岁以后才有 黄的 有了造血储备 血象特点Bloodcharacteristics 儿童血象特点小结KeyPointsaboutChildrenBloodCharacteristics 1 出生12小时的新生儿WBC和中性粒细胞比例升高 不要以为是感染 2 2 3月婴幼有 生理性贫血 Hb可降到90 100g L 3 4 6岁前中性粒细胞的比值低于淋巴细胞 不要以为是 粒缺 而且有 两次交叉 4 出时和生后3个月 胎儿血红蛋白 HbF 高是生理性的 不是地中海贫血 5 儿童血象不同时期的差异性 与成人不同 456d4567y birth 10 30 50 65 80 G L 中性粒细胞与淋巴细胞的 两次交叉 中性粒细胞 淋巴细胞 生后 种Hb的肽链组成 Hb
3、AHbA2HbF组成 2 2 2 2 2 2出生时30 90 2岁95 2 3 0 2 第二节小儿贫血pediatricamemia 贫血的概念Conceptofanemiaisusuallydefinedasadecreaseintheamountofredbloodcells RBCs ortheamountofhemoglobinintheblood 贫血是红细胞数或血红蛋白浓度低于正常 DecreasesofHbismoreimportantinjudgedegreeofanemia 血红蛋白浓度降低是重要的判断指标 国际标准 联合国卫生组织 我国小儿血液标准 1989年 新生儿 145 1 4月婴儿 90 4 6月婴儿 100g L 贫血的分类classificationofanemia 1 byHblevels依据Hb下降的水平轻度 mild 90 中度 moderate 60 重度 severe 30 极重度 mostsevere 30g L 2 CausesofAnemia按病因分类1 Decreasederythrocyteproductionorhemoglobin
4、production 红细胞或血红蛋白生成不足irondeficiency FolicacidandvitaminB12deficiency 2 bonemarrowdysfunction骨髓功能障碍aplasticanemia AA Pureredcellaplasiaanemia PRCAinfection 感染 orInflammation 炎症 金葡菌 链球菌等3 Hemolyticanemia溶血性贫血Intrinsiccauses内在原因hereditaryspherocytosis遗传球 hereditaryelliptocytosis遗传椭thalassemia地贫 sickle celldisease镰状细胞贫血 glucose 6 phosphatedehydrogenasedeficiencyG6PD缺乏症andpyruvatekinasedeficiency 丙酮酸激酶缺乏症 外在原因 immuneandnon immuneanemia4 Lossofblood失血 3 Bymorphology basedontheaveragesizeofthecellsan
5、dthehemoglobinconcentration 按形态学分类 cellmorphologicaltypeMCV fl MCH pgMCHC Macrocyticanemia 94 3232 38Normocyticanemia80 9428 3232 35Microcyticanemia 80 2832 38Microcytichypochromicanemia 80 28 32Normalvalues80 9428 3232 38 MCV meancorpuscularvolume MCHC meancellhemoglobinconcentration 临床表现 Clinicalmanifestation年龄 任何年龄 通常是6月 2岁 Anyage commonlyfoundinage6mths 2yrs 2 General Pallorofskin皮肤 lips 嘴唇 ormucousmembranes粘膜 nailbeds 甲床 conjunctiva 睑结膜 3 髓外造血 extramedullaryhemopoiesis Enlargementofliverand
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