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内科学课件-ITP特发性血小板减少性紫癜

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常见问题

1、idiopathicthrombocytopeniapurpura 特发性血小板减少性紫癜概述 1 定义免疫介导血小板过度破坏出血性疾病原发免疫性血小板减少症 primaryimmunethrombocytopenia immunethrombocytopeniaITP 发病约占成人出血性疾病30 儿童出血性疾病60 5 19 10万人女男1 1 诊断排除性诊断缺乏特异性治疗非特异有效率60 70 Idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP HarringtonetalJLabClinMed38 1 1951 Incidence 3newcases 10 106person yrsPrevalence 20cases 10 106person yrs BrJHaematol2009 92 1165 1171 依年龄和性别的ITP年发病率 n 1145 发病机制由体液和细胞免疫介导血小板破坏过多抗血小板抗体血小板生成不足巨核细胞数量和质量异常 TPO水平相对不足巨核细胞成熟障碍和产板不良 NEnglJMed 2002 3

2、46 13 995 1008 临床表现临床上以不同程度和部位的出血为主要表现一起病1 隐匿2 多见于育龄妇女起病缓慢无明显诱因临床表现二出血倾向1 皮肤粘膜出血2 内脏出血较少见感染可加重出血颅内出血是致死的主要原因 3 鼻衄月经过多在部分慢性ITP患者可为唯一临床症状关于ITP患者的出血 ITP患者主要表现为皮肤粘膜出血瘀点或紫癜 PLT 30 109 L时很少有明显出血严重内出血或致命性颅内出血十分罕见有时发生于有合并症的老年患者慢性ITP患者 PLT60岁者年发生率可达13 ArchinternMed2000 160 11 1630 8 临床表现三乏力四一般无脾大但部分病程超过半年的慢性型ITP患者可有轻度肿大五血栓形成倾向六一般无贫血若出血量多可有贫血且贫血与出血平行实验室检查一血液检查1 血小板计数减少2 血小板平均体积偏大3 出血时间延长4 血小板功能一般正常5 若出血严重可有程度不等的贫血实验室检查二骨髓检查巨核细胞分化原巨核细胞幼稚型巨核细胞颗粒型巨核产板型巨核细胞正常以产板巨为主骨髓

3、检查 1 巨核细胞正常或增多 2 巨核细胞发育成熟障碍体积变小幼稚巨核细胞增多产板型巨核细胞减少 2 粒系及红系正常若出血严重则红系增生铁染色可显示外铁消失铁粒幼细胞 15 诊断及鉴别诊断一 ITP诊断是排除性诊断1 广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2 至少2次检查BPC减少血细胞形态无异常3 脾一般不增大4 骨髓检查巨核细胞增多或正常有成熟障碍 5 除外其他继发性血小板减少症诊断及鉴别诊断与继发性血小板减少症鉴别 1 再障2 白血病3 SLE4 脾功能亢进5 TTP6 药物性免疫性血小板减少诊断ITP的特殊检查血小板抗体检测MAIPA法检测抗原特异性自身抗体可以鉴别免疫性与非免疫性的血小板减少血小板生成素水平 TPO 水平检测鉴别血小板生成减少 TPO水平升高和血小板破坏增加 TPO水平降低分型 1 新诊断的ITP ITP确诊3个月以内 2 持续性ITP 确诊后3 12个月PLT持续减少包括未自发缓解或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 3 慢性ITP 血小板减少持续 12个月分型 4 重症ITP 血小板 10 109 L 存在需要治疗的出血症状或治疗

4、过程中发生新的出血需采用其它升高PLT的药物治疗或增加现有治疗药物的剂量 5 难治性ITP 同时满足以下3个条件脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出血危险性再次除外其它原因引起的血小板减少症确诊为ITP 治疗一一般治疗对症治疗二观察无明显出血血小板 30X109 L 无手术创伤治疗指证不需治疗若PLT 20 30 109 L 无出血表现勿需治疗仅观察即可需要治疗 PLT 20 30 109 L 或 50 109 L伴有粘膜出血或出血危险如高血压消化性溃疡等需要住院 PLT 20 109 L伴粘膜出血或有严重出血危及生命出血安全操作所需血小板数口腔科检查 10 109 L拔牙补牙 30 109 L小手术正常阴道分娩 50 109 L大手术剖腹产 80 109 L BrJHaematol 2003 120 574 596 治疗三首次诊断ITP的一线治疗1 首选糖皮质激素 1 剂量与用法 Pred1mg kg d BPC正常后 1个月快速减至最小维持量5 10mg 无效者4周停药 2 副作用血压血糖预防感染治疗 2 静脉输注

5、丙种球蛋白 1 ITP急症的处理 2 不能耐受糖皮质激素或脾切前准备 3 有糖皮质激素使用禁忌症 4 400mg kg dX5天治疗四 ITP的二线治疗脾切除1 适应证 1 正规糖皮质激素治疗无效迁延6月以上 2 强的松维持量 30mg d 3 有糖皮质激素使用禁忌症治疗 2 禁忌证 1 年龄 2岁 2 妊娠期 3 因其他疾病不能耐受手术3 疗效有效率70 90 治疗 2 药物治疗 1 抗CD20单克隆抗体 2 血小板生成药物 3 长春新碱 4 环孢素A 5 其他 ManagementofITP Alternativetherapy individualization AgeofpatientSeverityofpresentationPlateletcountPrimaryrefractoryorrelapsedLengthoftimepriortorelapse规范治疗 ITP治疗方案治疗六急症处理 1 BPC 20 109 L 2 出血广泛严重 3 疑有或已发生颅内出血者 4 近期将实施手术或分娩者治疗 1 血小板悬液输注 2 静注丙种球蛋白 3 大剂量甲泼尼龙

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