儿科学课件-川崎病

1、 KawasakiDisease Mucocutaneouslymphnodesyndrome MCLS Kawasakidisease KD FirstdescribedinJapanin1967Definition Anacutefebrilevasculitis themedium small sizedarteries especiallycoronaryartery BecomethemostimportantposterioritycardiacdiseaseinchildhoodMale to femaleration1 5 1Averageage1 5yrs 80 5yrs Etiologyandpathogenesis 1 感染因素infectedfactors区域流行特性明显的季节性疾病自限性高发于婴幼儿而成人罕见病原 自然界普遍存在的微生物大多数个体无症状感染 成人期获得性免疫 细菌或病毒毒素 触发因素 超抗原 全身性血管炎 冠状动脉损害 2 异常的免疫激活Excessiveimmunity T细胞异常活化 IL 1 4 6 TNF B细胞激活 TSST ET S

2、PE APCs Tcells Tcells MHCTCR B7CD28 CD40CD40L Ag 超抗原学说 TCRV 2chain AgmimicMHC Super antigen Ag 抗原 Super antigen 超抗原 MHC 主要组织相容性抗原TCR T细胞受体TCRV chain T细胞受体可变区 链 超抗原 T淋巴细胞 凋亡 IL 1 IL 6 TNF P53 B淋巴细胞多克隆活化 凋亡 自身抗体 血管内皮细胞炎症因子 粘附分子 ICAM 1 ELAM 1 MHCII 血管壁损害 3 自身免疫活化activatedautoimmunity对结核菌素 BCG 试验呈超敏反应对纯化蛋白衍生物 PPD 试验呈超敏反应细菌热休克蛋白 HSP65 抗原模拟宿主自身抗原HSP63 IL 6increasedP53 lymphocyteapoptosisdelayimmunocyteactivatedHeatshockprotein HSPHSP65inbacteriaHSP60inhuman 抗原同源性 自身血管免疫损伤 分子模拟 病理Pathology I期 1 9days 小

3、动脉周围炎 中性粒细胞 嗜酸粒细胞 淋巴细胞浸润 期 10 21days 冠状动脉全层血管炎 伴坏死和水肿 易形成血栓和动脉瘤 期 28 31days 血栓及肉芽形成 冠状动脉部分或完全阻塞 期 数年 心肌瘢痕 阻塞的血管可能再通 临床表现 一 主要表现1 发热高热持续7 14天或更长 抗生素治疗无效2 球结合膜充血无脓性分泌物 热退后消散3 唇及口腔症状口唇充血皲裂 草莓舌4 手足表现急性期手掌红斑 手足硬性水肿第二周指趾甲和皮肤交界处膜状脱皮5 皮肤症状多形红斑 猩红热样或麻疹样皮疹6 颈淋巴结肿大触痛 表面不红 不化脓 一过性 CLINICALMANIFESTATIONSmainly Fever 39 orhigher persisting7 14dorlonger unresponsivetoantibioticsBilateralocularconjunctivitiswithoutexudateErythemaoftheoralandpharyngealmucosawith strawberry tongueanddry crackedlipsErythemaandswel

4、lingofthehandsandfeetRash polymorphousexanthemafor4 5dNon suppurativecervicallymphadenopathy polymorphousexanthema 卡介苗接种处红斑 Rash congestionofocularconjunctivae Conjunctivitis 口唇皲裂crackedlips 草莓舌 Strawberry tongue Dryandcrackedlips Reddeningandindurativeedemaofhand Desquamation Desquamationatfingertips Cervicallymphadenopathy 二 其他表现精神 易激惹 烦躁不安无菌性脑膜炎 颈项强直 惊厥 昏迷消化道 腹痛 恶心 麻痹性肠梗阻 肝大 黄疸 转氨酶升高心血管 心包炎 心肌炎 心内膜炎心律失常 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤冠状动脉血栓 心肌梗死关节痛 关节炎 Otherfeaturessecondary Cardiovascularsystem myocarditis per

5、icarditis endocarditis arrhythmia coronaryarterydilated aneurysms thrombosis myocardialinfarctionAsepticmeningitisdiarrhea vomitting stomachache intestinalobstruction hepatomegaly jaundiceCough arthralgia arthritis 辅助检查 1 血液学 WBC增高 粒细胞增高 核左移轻 中度贫血 血小板第2 3周增多ESR增快 CRP ALT AST升高2 免疫学 IgG IgA IgM IgE 免疫复合物升高3 ECG 窦性心动过速 S T抬高 T改变 低电压4 胸部X线 肺部阴影 心影增大 5 超声心动图 急性期见心包积液 左室增大 瓣膜返流冠状动脉扩张 冠状动脉瘤 冠状动脉狭窄轻度 冠状动脉内径 3 4mm中度 冠状动脉内径4 7 重度 冠状动脉内径 8 瘤样形成6 冠脉造影 多发冠状动脉瘤 心肌缺血 Laboratoryfingdings WBCcountelevatedPlatel

6、etcount normalinthe1stwk risesbythe2nd 3rdwksESRElevated CRPpositiveElevatedIgG IgA IgM IgE AST ALTECG tachycardia A VblockECHO coronaryarteryenlargement gentlydegree 3 4mm middledegree4 7 severedegree aneurysms 8 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 ECHOCoronaryAneurysm Coronaryenlarge Feverlastingforatleast5days Presenceofatleastfourofthefollowingfivesigns 1 Bilateral painless nonexudativeconjunctivitis2 Changesinthemucosaoftheoralcavity includingerythemaoftheoralmucosa strawberry tongue lipscrackingandfissuring

7、3 Extremitychanges suchasedemaand orerythemaofthehandsorfeetintheacutephase orperiungualdesquamationinthesubacutephase4 Rash primarilytruncal polymorphousexanthemabutnon vesicular5 Cervicallymphadenopathy 1 5cm usuallyunilateralIllnessnotexplainedbyotherknowndiseaseprocess DiagnosticCriteriaforKawasakiDisease 川崎病诊断标准 第三次国际研讨会 不明原因发热5天以上 伴下列5项中的4项者 排除其他疾病后 即可考虑本病 1 周围肢体的变化 急性期掌跖红斑 手足硬性水肿 恢复期指趾端膜状脱皮 2 多形性红斑 3 眼结合膜充血 非化脓性 4 唇充血皲裂 口腔粘膜弥漫充血 舌乳头呈杨梅舌 5 颈部非化脓性淋巴结肿大 直径大约1 5cm 鉴别诊断DifferentialDiagnosis 1

8、败血症 血培养阳性 抗生素治疗有效2 渗出性红斑 有疱疹 皮肤糜烂出血3 幼年型类风湿性关节炎全身型 无结膜充血 无皲裂 无手足硬肿脱皮 无冠脉损害4 猩红热 皮疹多于发热当日或次日出疹 粟粒样均匀丘疹 疹间皮肤潮红 无皲裂 无指趾肿胀 青霉素治疗有效 治疗 一 控制炎症Controlinflammation1 阿司匹林Aspirin 30 100mg kg d热退后3天减量热退2周减至3 5mg kg d 维持6 8周冠状动脉病变继续用药至冠状动脉正常 2 丙种球蛋白Intravenousimmuneglobulin IVIG 作用 退热 预防或减轻冠状动脉病变宜与阿司匹林合用开始 发病10天内使用剂量 2g kg ivdripin8 12hrs或分2天或1g kg d一次对IVIG无反应者 可追加1次 3 皮质激素Corticosteroids不宜单独使用与阿司匹林 双嘧达莫合用IVIG无效时加用泼尼松1 2mg kg d 热退后减量 用2 4周严重者 甲强龙15 20 kg d静滴冲击 3天改泼尼松2mg kg d CRP正常后减半2周内减量至停药 二 抗血小板凝集 1 阿司匹林

9、3 5mg kg d 双嘧达莫3 5mg kg d分2次 2 巨大动脉瘤或多个动脉瘤无冠状动脉闭塞长期 阿司匹林3 5mg kg d 华法令 三 其他治疗 1 对症 支持 补液 护肝 控制心衰 2 心肌梗死 溶栓 3 冠状动脉搭桥术 Prognosis RecoverwellAneurism20 30 fornottreatmentCAdamagestill15 forIVIGMortality0 5 Relapse1 2 Highrisksofaneurism BoyAge3yrsFeverover2wksoragainCardiomegalyorarrhythmiaHb16 109 PLT 100 109 ESR 100mm hRelapsecase Follow up CAnormal 1m 3m 6mand1yrCAdamage Long termuntilrecoverContents PE ECG ECHO Conclusions PathogenesisofKDClinicalmanifestationofKDThediagnosticcriteriaofKDKDtherapy Question What sthediagnosticcriteriafortheKawasakidisease Reference 1 薛辛东 儿科学 M 第2版 北京 人民出版社 2010 Thanksforyourattention

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