干燥综合征_ppt课件
24页1、干燥综合征,-进修医师程春燕,定 义,是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺及泪腺为主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。口眼干燥为其常见的症状,但也可以伴有内脏损害并出现多肿临床表现。,病 因 与 发 病 机 制,确切的发病机制和病因尚不明确,一般认为与遗传、免疫(有多种细胞因子参与其中,国外文献报道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相关,但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞浸润无关)、病毒感染有关;pSS为全球性疾病,用不同诊断标准在我国人群发病率为0.29%-0.77%,有逐渐上升趋势,在老年人群中发病率为3-4%,本病女性多见,男女比例为1:9-1:20;发病年龄多在40-50岁,也见于儿童。,干燥综合征分类,分类为原发性与继发性两种。 继发性干燥综合征多继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、等。 原发性干燥综合征是指没有合并其它免疫性疾病者。,临 床 表 现,本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确的起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。,局 部 表 现,一、口干燥症 因涎腺病变,使涎液蛋白缺少而引起下述常见症状: (1)、有70-80%患者
2、诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需要频频饮水,进食固体食物时必须伴水或流食送下,有时会夜间起床饮水等。,(2)、猖獗性龋齿是本病特征之一,约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。,(3)、腮腺炎,50%患者表现有间隙性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧,大部分在10天左右可自行消退,但有时持续性肿大,少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大少见,有的伴发热,对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤可能。 (4)、舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。 (5)、口腔黏膜出现溃疡或继发感染。,二、干燥性角结膜炎 泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪;部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。,三、其他浅表部位:如壁鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。,系 统 表 现,除眼干口干外,患者还可出现全身症状如乏力、发热等,约有2/3的患者出现系统性损害。 1、皮肤:病理基础是局部血管炎。有下列表现(1)、过敏性紫
3、癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间为10天,可自行消退而遗留褐色色素沉着。(2)、结节红斑较为少见。(3)、雷诺现象:多不严重,不引起肢端溃疡或相应组织萎缩。,2、骨骼肌肉 关节痛常见,今宵部分表现为关节肿胀,但多不严重,呈一过性,肌炎见于5%的患者。 3、肾脏 国内报道30-50%的患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少,最好通过病理检查指导治疗;小部分患者出现肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变,部分出现弥漫性间质纤维化,少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期肺X片不明显,只有高分辨率肺CT才能发现,有小部分会有肺动脉高压;有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。,5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状;约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝
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