侧颅底外科纵览

1、侧颅底外科纵览 王正敏 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 摘 要： 临床上, 侧颅底可分为硬膜内桥小脑角区和硬膜外颞和颞下窝二个区。硬膜内区耳科入路摘除听神经瘤和硬膜外区颞下窝入路摘除颈静脉球瘤是现代侧颅底外科形成的主要源起。上述二条手术入路是由耳科医师开拓的, 从而扩展了耳外科的领域, 并分别介入了神经外科、头颈外科与再造外科等多门相关学科, 成为多交叉学科的可持续发展的学术平台。侧颅底外科靠显微技术和手术入路创新得以在耳科建立。侧颅底外科有效治疗了颅底所谓高危不可达区的疾病。由于手术的复杂性和存在一定的风险, 目前仍要求在每次治疗决策中, 要在颅底结构和功能牺牲与生命安全二者之间寻找最佳的平衡。颅底疾病精准医疗或微创技术是未来研究的重要方面。关键词： 侧颅底; 耳神经学; 耳外科; 作者简介：王正敏, 耳鼻咽喉-头颈外科学家, 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院教授。现任卫计委听觉医学重点实验室主任、上海市听觉医学科学研究所所长和复旦大学耳鼻喉科研究所所长。2005 年当选为中国科学院院士。长期从事听觉医学和耳神经-颅底显微外科的研究, 在保护和重建听觉.平衡.面运动神经功能的耳外科、颅

2、底神经血管高危区肿瘤显微外科、人工耳蜗临床和仿生医学、内耳细胞修复与再生和中耳炎免疫机制等多方面作出重要贡献, 大大地提高了我国聋残人复聪率和耳神经-颅底疾病的治愈率。作为第一完成人获得科技进步奖等国家级奖 3 项和省部级奖 15 项, 教学方面获国家级精品课程 1 项和上海市教学成果奖 2 项。收稿日期：2017-09-25基金：卫生部临床学科重点项目 (卫规财函2010439 号) The survey of lateral skull base surgeryWANG Zheng-min Department of Otolaryngology, Eye & ENT Hospital, Fudan University; Abstract： In clinics, lateral skull base comprises intradural cerebellopontine angle area, and the region of extradural temporal and infratemporal fossa.The modern lateral skull base

3、 surgery started from those two operations that were surgical removal of acoustic schwannoma via otological approach and the extirpation of glomus jugulare tumor through infratemporal fossa.The pioneers of these two classic surgeries were the otologists who developed the new field of otological surgery.Since then, the lateral skull base surgery has become a developed and academical platform of multiple related disciplines, such as neurosurgery, head-neck surgery and reconstructive surgery etc.Th

4、e lateral skull base surgeries build upon the microsurgical techniques and innovative surgical approaches, which are available successfully to treat riskful disorders in the so-called inaccessible regions.Nevertheless, it is better to find the best equation between the preservation of skull base structures with their function and the vital safety during each decision of surgical strategy.Probably, minimal invasive surgery or precision treatments of the disorders in skull base would become a new

5、horizon in the future.Keyword： lateral skull base; neurotology; otological surgery; Received： 2017-09-25上海医学院创建 90 周年寄语 九十载风雨兼程, 看今朝桃李竞秀20 世纪 6、70 年代, 主要是显微外科技术引入耳外科领域, 导致侧颅底外科 (lateral skull base surgery) 新领域的诞生和持续发展。侧颅底临床上是指与耳科相关的部分颅底。其主要域区是以颞骨为中心向周边蝶骨、枕骨和颞下窝等相邻部位延伸, 内面颅窝, 外藏颞下窝, 深以不超越颅底矢向三等分线为界。侧颅底解剖范围还有其他划定方法, 所划范围内主要结构基本相仿1-2。侧颅底颞骨岩锥深部及其临近神经和血管重要结构, 曾被视为手术“不可达”高危区。现代侧颅底外科能深入“开发”此区, 成功治疗颅底疑难杂症, 挽救患者生命, 康复神经功能。不仅如此, 侧颅底外科在耳科的萌芽与发展给耳科带来与神经科学、头颈外科和再生医学交叉的革新, 衍生出位听觉感官塑造神经中枢研究的契机。在已出版的国外相关著作中, 书名

6、“颅底外科” (Skull Base Surgery) 与“耳神经外科” (Otoneurologial Surgery) 通常会同义或近义使用, 也有视作相互之间的各一部分。更有人建议把颅底外科改名为“经底颅骨切开术” (transbasal craniotomy) 3。侧颅底外科历史并非想象中那样短。被认为是颅底外科第一人的 Macewen W (18481924 年) , 在百余年前成功治疗耳源性脑脓肿4。他以乳突切除术治疗乳突炎, 并经乳突成功引流脑脓肿。临床上, 这种治疗方法迄今仍在应用5。为现代侧颅底外科建成做出重要贡献的除了早期 Cushing H (18691939) 和Dandy W (18861946) 等先驱者们, 使之现代化的主要是二位耳科医师:美国House W (1960s) 和瑞士 Fisch U (1970s) 6。House W 创造显微手术抵达内听道和桥小脑角区成功摘除听神经瘤的颅中窝、迷路和迷路枕下的入路及其相关诊断技术7。Fisch U 发明显微外科深至手术高危区的颞下窝入路8-10。他们创新的共同点是扩展原耳科范围的区域, 超越学科范围, 与相

7、邻学科交叉, 注入了新的理念和技术。同时代和后继者们继续开拓发展, 创造了多种侧颅底手术入路和颅底缺损再造方法11, 如迷路后入路和乙状窦后入路直达内听门和桥小脑角, 经颧、颞颌关节和下颌至颅底等的手术入路。侧颅底手术“不可达”一说已成为历史, 它的加入出现了崭新的耳外科现代耳外科。现代耳外科有三座平台:中耳外科、耳神经外科和侧颅底外科12。三座平台既相对独立又成为依次递进的 3 个台阶, 台阶递进被当作医院临床科室水平高度的标志。以下假设以侧颅底外科建成为最后平台概述 3 座平台13。第一平台:中耳外科 侧颅底手术入路首先面临和常卷入的是中耳。中耳传音系统的精细力学构造要求手术医师的指力调节精度在微米-毫米的区间。颞骨内面神经和颞骨周围硬脑膜, 颅内静脉窦和岩段颈内动脉只有去净颞骨内所有气房, 给出其表的骨面“轮廓”才能被识出。颞骨“轮廓化”是把握侧颅底入路的基本功13。临床上, 耳科医师掌握以上技能实际是先在中耳炎鼓室成形术和耳硬化镫骨外科的大量临床实践中时练就的。入门中耳手术前的必须受训课程是尸头颞骨模拟手术和显微解剖的严格训练。这是因为中耳手术稍微不慎, 必导致面瘫、眩晕和听力

8、丧失等严重并发症, 可谓是“差之毫厘, 失之千里”。为此, 本院耳鼻喉科除为本院青年医师设置颞骨显微外科解剖室, 也面向全国开放, 历年已举办多期相关继续教育学习班, 其中有在国内首创的 3D 耳显微视频教学方式颇受学员欢迎。3D 视频表达的真实性可高清显示人耳立体精密结构, 并能显示手术操作的全景动态过程。在手术示教中, 提供立体认知, 可提高教学效果。近年来, 高清 3D视频采集和现场演示手术已开始在医学教育和手术示范中得以发展应用。目前在美欧已应用于神经外科显微手术和内镜手术的教学。我科 2012 年起已在国内将高清 3D 视频偏振式技术应用于本学科耳科临床教学14。第二平台:耳神经外科 这里指的耳神经外科设定由面神经外科、前庭外科和人工耳蜗植入术组成1。侧颅底肿瘤治疗常难以避免累及面神经、前庭神经和内耳, 而耳神经外科本身已多用在侧颅底区域。面神经外科 面神经保护和重建是侧颅底外科的主题之一。由于面神经在颞骨内“长途”绕行, 多与肿瘤纠缠或贯穿其内, 欲在术中稳妥保存实属不易。肿瘤若源起面神经, 面神经必需连同肿瘤一并切除, 神经重建任务并不轻。与躯体其他周围神经不同, 面神经

9、直径仅 1 mm 左右, 作面神经显微减压和神经端端缝合是“高超”的技艺。此外, 无论是神经移植或神经替代, 均要做“减张”设计:选择神经最短改道路径和尽可能加长或延伸神经余段。如同第一平台的中耳外科, 耳科医师掌握面神经外科多先是在 Bells 面神经麻痹、颞骨骨折或手术误伤并发面瘫的案例临床实践中获得15。面表情运动的保持依赖于保障面神经运动神经元达靶支配的神经构造。面神经神经干内部的神经内膜是面神经轴突的支架, 支架完整才能保障再生神经轴突重现原有达靶支配模式。支架因损坏不完整, 或同伴胶原纤维增生, 再生神经轴突必定无序生长, 失去靶向支配。此时恢复的面运动不仅表情失常, 且有面肌联动、肌张力不等及不对称运动态等。动物实验还表明, 面神经牵拉过度还会有神经逆向变性16, 面神经切断后更会导致面神经核团神经元死亡17, 后果更严重。所以, 作任何一种面神经手术处理, 动作务必轻巧细腻。动物实验还支持去膝状神经节, 避免非运动纤维无序再生干扰运动性纤维的靶向再生, 从而可促进运动纤维达靶生长18。前庭外科 Meniere 病诊断标准历年来修改多次, 最近一次修于 2015 年。新标准指出特发性内淋巴积水虽是 Meniere 病的重要病理特征, 但不能解释Meniere 病的症状群, 应有另外未知的致病机制存在19。Meniere 病病因有多种学说, 单纯疱疹病毒 (herpes simplex virus, HSV) 感染或自身免疫反应之说比较被认可。目前临床上多用激素口服或鼓室内注射治疗 Meniere 病。前庭神经节神经元体外实验表明非甾体抗炎药可减轻或消除 HSV 引起的神经元炎症及其潜伏感染被激活的炎症20。尽管 Meniere 病病因不明, 因病理发现内耳膜迷路积水此病曾被喻为“内耳青光眼”。多种内外科治疗的目标指向膜迷路减压, 如疗效未得, 最有效的被称为“金标准”的治疗方法是前庭神经节 (Scarpa 神经节) 切除术21-22。前庭神经节深居颅底内听道, 道内紧邻面神经和耳蜗神经, 若手术误切其他一条神经, 后果可想而知。加之手术难度较大, 虽为“金标准”手术, 能胜任选用医师甚少。前庭中枢代偿机制允许牺

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