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精编制作胆红素的生成代谢PPT课件

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1、胆红素的生成与代谢宣武医院急诊科王春源第一节概念胆红素英文 Bilirubin 是胆色素的一种它是人胆汁中的主要色素呈橙黄色它是体内血红素的主要代谢产物对身体而言是废弃物有毒性可对大脑和神经系统引起不可逆的损害胆红素是临床上判定黄疸的重要依据也是肝功能的重要指标结构胆红素是由两个次甲基桥和一个亚甲基桥连接的链状四吡咯化合物属于二烯胆素类含有四个吡咯环虽然胆红素含有2个羟基或酮基 4个亚氨基和2个羧基这些亲水基团但胆红素的亲水基团在分子内部形成六个分子内氢键将极性基团隐藏于分子内部无法与水分子形成氢键而溶于水中因此胆红素是非极性的脂溶性物质难溶于水但对血浆白蛋白具有很高的亲和力胆红素在离开巨噬细胞之后在血液中主要是与白蛋白结合而运输 C33H36N4O6相对分子量584 66214g mol 1 Da 一胆红素的生成胆色素 bilepigment 是体内铁卟啉化合物血红蛋白肌红蛋白细胞色素等的主要分解代谢产物包括胆红素胆绿素胆素原和胆素等一胆红素的来源胆红素 bilirubin 来源约70 80 来自衰老红细胞中

2、血红蛋白的分解二胆红素的生成过程部位肝脾骨髓单核巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中过程衰老的RBC 网状内皮系统 Hb 血红素胆绿素胆红素胆红素的生成过程三胆红素在血液中的运输意义胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质可自由透过细胞膜进入血液再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝加强了血浆对胆红素的运输限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害竞争结合剂如磺胺药水杨酸胆汁酸等运输形式胆红素白蛋白复合体二肝脏对胆红素的处理三肝细胞对胆红素的酯化四肝细胞对胆红素的排泄一肝细胞对胆红素的摄取二肝细胞对胆红素的运输一肝细胞对胆红素的摄取胆红素可以自由双向通透肝血窦肝细胞膜表面进入肝细胞肝细胞对胆红素有极强的亲和力肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体二肝细胞对胆红素的运输胞浆两种载体蛋白肝细胞内阴离子结合蛋白 Y蛋白 Z蛋白与胆红素形成复合物并进入滑面内质网胆红素配体蛋白复合体不仅可以增加其水溶性胆红素被细胞内蛋白固定还可防止胆红素再反流入血液三肝细胞对胆红素的酯化部位滑面内网质反应结合反应主要为结合物为

3、UDP葡萄糖醛酸 UDPGA 酶葡萄糖醛酸基转移酶 BGT 产物主要为双葡萄糖醛酸胆红素另有少量单葡萄糖醛酸胆红素硫酸胆红素统称为结合胆红素葡萄糖醛酸胆红素肝胆红素结合胆红素酯化胆红素直接胆红素 GA转移酶葡糖醛酸胆红素的生成四胆红素的排泄肝细胞浆内的结合胆红素在高尔基复合体溶酶体等作用之下与胆汁酸盐一起经胆汁分泌器被排入毛细胆管随胆汁排出肝脏毛细胆管中结合胆红素浓度较低因而该排泄过程是逆浓度梯度的较复杂的耗能过程容易发生障碍是肝脏处理胆红素的薄弱环节若发生障碍结合胆红素就会返流入血使血浆中的结合胆红素水平升高造成肝细胞淤滞性黄疸胆汁的排出途径胆小管赫令氏管小叶间胆管肝管胆小管 bilecanaliculi 胆小管是位于相邻肝细胞之间由质膜局部凹陷形成的微细管道以盲端起于中央静脉周围的肝板内互相吻合成网其腔内有微绒毛肝细胞分泌的胆汁直接进入胆小管当肝脏发生病变肝细胞坏死时可引起胆小管的正常结构受到破坏胆汁外溢经窦周隙肝血窦入血流而出现巩膜皮肤黄染肝血窦壁内皮细胞与肝细胞之间有狭窄间隙约0 4um宽称

4、狄氏间隙又称窦周隙肝血窦内的血浆成分经内皮细胞的窗孔进入窦间隙肝细胞血窦面的微绒毛伸入窦周隙浸入血浆中窦周隙是肝细胞与血浆进行物质交换的场所肝细胞间通道与窦周隙相通故小叶间的窦周隙是相互通连的细微间隙肝细胞以广大面积 72 与窦周隙的血浆进行物质交换第二节胆红素代谢紊乱黄疸黄疸是由于血清胆红素浓度增高而引起的皮肤巩膜粘膜大部分组织和内脏器官及某些体液的黄染正常血清胆红素浓度 1 0 16 0umol L高胆红素血症 19umol L隐性黄疸 17 1umol L 34 4umol L明显黄疸 34 4umol L 种类按血清胆红素的来源溶血性黄疸 hemolyticjaundice 肝细胞性黄疸 hepatocellularjaundice 阻塞性黄疸 obstructivejaundice 一溶血性黄疸原因免疫性异型输血生物性原虫感染理化性烧伤蛇毒遗传性因素地中海贫血机制大量红细胞破坏生成增多肝脏最大处理能力特点血清非酯型胆红素粪尿胆素原尿胆红素核黄疸是由于红细胞在单核吞噬细胞系统破坏过多超过肝细胞的摄取转化和排泄能力造成血清游离胆红素浓度过高所致二肝细胞性黄疸由于肝细胞破坏其摄取转化和排泄胆红素能力降低所致原因感染性肝疾病乙醇四氯化碳等损伤肝细胞肝硬化肝癌机制血清酯型胆红素肝细胞分泌排泄胆红素障碍毛细胆管破裂阻塞通透性增高酯型胆红素随胆汁反流入血血清非酯型胆红素肝细胞受损后摄取运输酯化功能降低酯型胆红素排泄障碍反馈性抑制BGT活性和肝细对胆红素的摄取肝细胞受损时溶酶体将酯型胆红素分解为非酯型胆红素特点血清酯型胆红素非酯型胆红素粪胆素原尿胆素原尿胆红素三阻塞性黄疸原因胆道系统的完全或不完全堵塞机制胆道内压增高致毛细胆管和细胆管破裂胆红素反流入血肝细胞胆汁排泄障碍胆红素从肝细胞的窦面质膜反流入血特点血清酯型胆红素粪胆素原尿胆素原尿胆红素各种原因引起的胆汁排泄通道受阻使胆小管和毛细胆管内压力增大破裂致使结合胆红素逆流入血造成血清胆红素升高所致各种黄疸时血尿粪中某些指标的改变 Thankyou

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