再生障碍性贫血01058
41页1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血病例病例 男性,男性,35岁。患者岁。患者10年前无明显诱因反复牙龈出血,未重视,年前无明显诱因反复牙龈出血,未重视,2003年年6月出月出现皮肤瘀斑,于当地医院就诊,血常规示现皮肤瘀斑,于当地医院就诊,血常规示“WBC 3.5109/L,RBC 2.91012/L,Hb 112g/L,PLT 18109/L,行骨穿,行骨穿(报告未见报告未见),诊断为,诊断为“特发性血小板减少性紫瘫,予拨尼松每次特发性血小板减少性紫瘫,予拨尼松每次60mg,每日,每日I次,口服,共服药次,口服,共服药1个月余,自行停药。复查血常规个月余,自行停药。复查血常规:WBC 4.3109/L,RBC1.181012/L,Hb 112g/L,PLT 18109/L。患者无明显不适,每年查血常规均提示血小板减少。患者无明显不适,每年查血常规均提示血小板减少(报告未见报告未见),未作任何治疗。,未作任何治疗。2021年年1月患者出现轻度体力活动后心悸,月患者出现轻度体力活动后心悸,2月月查血常规:查血常规:WBC 1.7109/L,N 44.9%,L47.0%,RBC,1.181012/
2、L,Hb 45g/L,PLT 10109/L,MCV24fl,MCHC308g/L,遂就诊于某三级医院,遂就诊于某三级医院,行骨穿示行骨穿示:粒红比例倒置,粒系增生尚活泼,红系增生明显活泼,巨核系全片粒红比例倒置,粒系增生尚活泼,红系增生明显活泼,巨核系全片未见。骨髓活检未见。骨髓活检:髓腔内仅见脂肪细胞和个别造血细胞,骨髓培养生长不良。髓腔内仅见脂肪细胞和个别造血细胞,骨髓培养生长不良。予泼尼松予泼尼松35mg,每日,每日2次,口服,共次,口服,共2周,停药周,停药2周后再服泼尼松周后再服泼尼松30mg,每,每日日2次,并予安雄次,并予安雄4omg,每日,每日3次,口服。次,口服。3月月16日复查血常规日复查血常规:WBC3.8x 109/L,N 52.5%,L47.0%,Hb 63 gIL,PLT10109/L。患者有多年电离辐。患者有多年电离辐射接触史,染发史射接触史,染发史10年。年。病例病例 体格检查体格检查:T37.2。P 90次次/分,分,R20次次/分,分,BP120/80/mmHg,贫血貌,贫血貌,抬入抬入急诊室。全身皮肤及睑急诊室。全身皮肤及睑结膜苍白,皮肤、巩膜无
3、黄染,左侧下腹部可见多处色素结膜苍白,皮肤、巩膜无黄染,左侧下腹部可见多处色素沉着,双侧足底部有出血点,口腔可见陈旧性血沉着,双侧足底部有出血点,口腔可见陈旧性血泡泡,浅表,浅表淋巴结未触及肿大。两肺呼吸音清,未闻及干湿性淋巴结未触及肿大。两肺呼吸音清,未闻及干湿性罗罗音。音。心尖区可闻及心尖区可闻及3/6级柔和收缩期杂音,叩诊心界向左扩大。级柔和收缩期杂音,叩诊心界向左扩大。腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。提问:提问:1.该患者的主诉是?该患者的主诉是?反复牙龈出血反复牙龈出血10年,发现全血细胞减少年,发现全血细胞减少6年,活动后气急年,活动后气急2个月个月问诊思路问诊思路本病例的临床特点:本病例的临床特点:1.患者男性,患者男性,35岁,工人。岁,工人。2.反复牙龈出血反复牙龈出血10年,发现全血细胞减少年,发现全血细胞减少6年,活动后气急年,活动后气急2个月。患者个月。患者有多年电离辐射扮接触史,染发史有多年电离辐射扮接触史,染发史10年。年。3.全身皮肤及睑结膜苍白,双侧足底部有出血点,口腔可见陈旧性血泡
4、。全身皮肤及睑结膜苍白,双侧足底部有出血点,口腔可见陈旧性血泡。浅表殊巴结无肿大,肋下肝脾未触及浅表殊巴结无肿大,肋下肝脾未触及4.全血细胞减少。全血细胞减少。2021年年2月血常规:月血常规:WBC 1.7109/L,N 44.9%,L47.0%,RBC,1.181012/L,Hb 45g/L,PLT 10109/L5.外院骨穿示外院骨穿示:粒红比例倒置,粒系增生尚活泼,红系增生明显活泼,巨粒红比例倒置,粒系增生尚活泼,红系增生明显活泼,巨核系全片未见。骨髓活检核系全片未见。骨髓活检:髓腔内仅见脂肪细胞和个别造血细胞,骨髓髓腔内仅见脂肪细胞和个别造血细胞,骨髓培养生长不良培养生长不良思路思路患者病史及血象提示患者全血细胞减少,骨髓增生低下,考患者病史及血象提示患者全血细胞减少,骨髓增生低下,考虑?虑?再生障碍性贫血再生障碍性贫血概概概概 念念念念再障再障AAAA是由于多种原因引起骨髓造血功能衰竭,是由于多种原因引起骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血组织被脂肪组织替换,外周血全血细胞以骨髓造血组织被脂肪组织替换,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床特点为进行性贫血、出血减少为特征的疾病。临床
5、特点为进行性贫血、出血和继发感染。和继发感染。在欧美发病率为在欧美发病率为0.0.47471 1.37/1037/10万万日本日本1 1.47472 2.4/104/10万万我国为我国为0.0.74/1074/10万万可发生于各年龄组,青壮年居多可发生于各年龄组,青壮年居多男性多于女性男性多于女性流行病学流行病学流行病学流行病学从病因上从病因上AAAA可分为先天性和获得性可分为先天性和获得性先天性:先天性:1 1FanconiFanconi贫血贫血2 2家族性增生低下性贫血家族性增生低下性贫血3 3胰腺功能不全性再障胰腺功能不全性再障获得性:获得性:1 1原发性:不明原因原发性:不明原因2 2继发性继发性 分分分分 类类类类约约50%50%75%75%病例病因不明为特发性病例病因不明为特发性而继发性主要与以下有关:而继发性主要与以下有关:1.1.化学因素化学因素 化学毒物:苯及衍生物对化学毒物:苯及衍生物对BMBM具有毒性作用。可抑制细胞具有毒性作用。可抑制细胞RNARNA及及DNADNA的合成,导致染色体异常。的合成,导致染色体异常。药物:主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇药
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