诊疗常规指南修订印刷版三甲资料先天性肥厚性幽门狭窄甲状骨舌囊肿与瘘
3页1、诊疗常规指南修订印刷版三甲资料目录:先天性肥厚性幽门狭窄 甲状骨舌囊肿与瘘类别小儿外科-诊疗常规编号XEWK-3-01名称先天性肥厚性幽门狭窄生效日期今年-12-31制定单位小儿外科修订日期今年-12-25版本第4版【概述】先天性肥厚性幽门狭窄是一种新生儿期极为常见的上消化道畸形。男孩明显多于女孩,约为4-5倍第一胎多见。症状有频繁呕吐、慢性脱水及营养不良。【病因】本症病因尚未明确。近年研究注意到幽门肌层一氧化氮合成酶缺乏和肤能神经发育异常与发病有关。【病理】本病病理表现为幽门肌层肥厚,并压迫幽门管致狭窄,引起上消化道不完全性梗阻【临床表现】1.呕吐多于生后2-3周开始。最初仅溢奶,逐渐加重转为喷射性呕吐,呕吐物自口鼻喷出。吐物为粘液、乳汁或乳凝块,不含胆汁。食欲良好。2.慢性脱水和营养不良随着呕吐加剧和频繁,人量不足,引起慢性脱水,眼眶凹陷、皮肤松弛、皮下脂肪减少、体重下降、消瘦、营养不良、尿量减少、大便干而少。因呕吐致大量胃液丢失,可引起低氯性碱中毒和低钾.不少病例合并胃食管反流。【诊断及鉴别诊断】1.生后2-3周新生儿吐奶,逐渐呈喷射状,不含胆汁。体重不增。食欲良好。2.喂奶后腹
2、部检查可见胃型和由左向右的胃蠕动波。空腹时在右上腹肋缘下腹直肌外缘深部可触及橄榄核形、光滑、硬韧、稍可活动的包块。3,影像学检查 (1 )B超检查:方法简单易行,应为首选。诊断标准:幽门肌厚度)4-m,幽门直径12mm,幽门管长度15mm. (2)X线检查:必要时进行。常用稀钡或泛影葡胺。征象为:胃扩张;胃蠕动增强;幽门管细长如线状、双轨样或鸟嘴状;胃排空延迟。检查后应用胃管吸出钡剂,并用温生理盆水洗胃,防止呕吐和误吸。4.生化检查常有低血氯、低血钾及硷中毒倾向.5.先天性幽门闭锁或幽门前瓣膜生后早期呕吐。腹部触诊无包块。影像学检查易鉴别【治疗方案及原则】1外科治疗 (1)术前纠正水和电解质失衡:本病常合并低渗性脱水。每日除补充生理需要量以外,再根据脱水的程度用等量10写葡萄糖液和生理盐水缓慢静点补充。切忌突击速补,引发心力衰竭适当补充钾盐。严重营养不良者可行肠外营养。 (2)幽门肌切开术:为治疗本病的首选方法,效果良好。传统的开腹手术在国外、近年在国内有逐渐被腹腔镜术式取代的趋势术中均应注意充分分离幽门肌层,并避免损伤十二指肠粘膜。 (3)术后6小时或次日晨开始喂糖水,无呕吐即可喂奶
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