诊疗常规指南修订印刷版三甲资料先天性肥厚性幽门狭窄甲状骨舌囊肿与瘘

诊疗常规指南修订印刷版三甲资料目录：先天性肥厚性幽门狭窄 甲状骨舌囊肿与瘘类别小儿外科-诊疗常规编号XEWK-3-01名称先天性肥厚性幽门狭窄生效日期今年-12-31制定单位小儿外科修订日期今年-12-25版本第4版【概述】先天性肥厚性幽门狭窄是一种新生儿期极为常见的上消化道畸形。男孩明显多于女孩，约为4-5倍第一胎多见。症状有频繁呕吐、慢性脱水及营养不良。【病因】本症病因尚未明确。近年研究注意到幽门肌层一氧化氮合成酶缺乏和肤能神经发育异常与发病有关。【病理】本病病理表现为幽门肌层肥厚，并压迫幽门管致狭窄，引起上消化道不完全性梗阻【临床表现】1.呕吐多于生后2-3周开始。最初仅溢奶，逐渐加重转为喷射性呕吐，呕吐物自口鼻喷出。吐物为粘液、乳汁或乳凝块，不含胆汁。食欲良好。2.慢性脱水和营养不良随着呕吐加剧和频繁，人量不足，引起慢性脱水，眼眶凹陷、皮肤松弛、皮下脂肪减少、体重下降、消瘦、营养不良、尿量减少、大便干而少。因呕吐致大量胃液丢失，可引起低氯性碱中毒和低钾.不少病例合并胃食管反流。【诊断及鉴别诊断】1.生后2-3周新生儿吐奶，逐渐呈喷射状，不含胆汁。体重不增。食欲良好。2.喂奶后腹部检查可见胃型和由左向右的胃蠕动波。空腹时在右上腹肋缘下腹直肌外缘深部可触及橄榄核形、光滑、硬韧、稍可活动的包块。3，影像学检查 (1 )B超检查:方法简单易行，应为首选。诊断标准:幽门肌厚度)4-m,幽门直径>12mm,幽门管长度>15mm. (2)X线检查:必要时进行。常用稀钡或泛影葡胺。征象为:胃扩张;胃蠕动增强;幽门管细长如线状、双轨样或鸟嘴状;胃排空延迟。检查后应用胃管吸出钡剂，并用温生理盆水洗胃，防止呕吐和误吸。4.生化检查常有低血氯、低血钾及硷中毒倾向.5.先天性幽门闭锁或幽门前瓣膜生后早期呕吐。腹部触诊无包块。影像学检查易鉴别【治疗方案及原则】1外科治疗 (1)术前纠正水和电解质失衡:本病常合并低渗性脱水。每日除补充生理需要量以外，再根据脱水的程度用等量10写葡萄糖液和生理盐水缓慢静点补充。切忌突击速补，引发心力衰竭适当补充钾盐。严重营养不良者可行肠外营养。 (2)幽门肌切开术:为治疗本病的首选方法，效果良好。传统的开腹手术在国外、近年在国内有逐渐被腹腔镜术式取代的趋势术中均应注意充分分离幽门肌层，并避免损伤十二指肠粘膜。 (3)术后6小时或次日晨开始喂糖水，无呕吐即可喂奶，逐渐加量。2-3口加至足量。2.内科治疗国内极少采用。亦仅限于症状轻微者。喂奶前15分钟口服阿托品等解痉剂。【预后】本症手术治疗效果良好.类别小儿外科-诊疗常规编号XEWK-3-02名称 甲状骨舌囊肿与瘘生效日期今年-12-31制定单位小儿外科修订日期今年-12-25版本第4版【概述】甲状舌骨囊肿与瘘为先天性发育异常，系由于未完全退化的甲状舌管及管内未消失的上皮引起，先形成囊肿破溃后形成瘘。【病因】胚胎早期第一、二对咽陷凹间正中的上皮向下生长突起形成甲状腺始芽，甲状腺始芽基循中线沿喉之前下降，一般经过舌骨左右两端之间，形成一条细长的导管.舌骨从两侧向巾间生长发育，常将导管包围在内，导管穿过舌骨中央，少数情况下导管可经过舌骨前方或后方紧密附着于舌骨。当甲状腺发育时，甲状舌导管逐渐萎缩，最后形成纤维索状物，在发育异常时甲状舌管保持开放，上下两端不同程度闭合，生后形成囊肿，后感染破溃形成瘘。【病理】瘘管为一纤维结缔组织形成的管道，内衬复层鳞状上皮或柱状上皮，其中甲状舌管残留部分的内皮细胞多为细毛状上皮细胞，常伴有淋巴细胞浸润【临床表现】甲状舌骨囊肿或缕绝大多数位于颈部中线，囊肿(或瘩口)位置可高可低，从舌骨颈到甲状腺下极的任何部位均可发生，它取决于残留导管的长短。甲状舌骨囊肿为一圆形囊状肿物，边缘清楚，囊内分泌物充盈，可随吞咽上下活动，部分病例伸舌时肿块上下移动。肿物无炎症时无压痛，有时可们及有一索条状与舌骨相连，感染时肿物红肿波动，破馈后流出脓液，以后囊肿与皮肤间形成窦道，从而形成甲状舌骨瘩。从瘩口经常流出透明或混浊的粘液，有时疾口可暂时愈合，但不久又破溃。【诊断及鉴别诊断】诊断根据位于颈部正中线上的囊肿或瘘管的特点诊断并不困难本病需与以下疾病相鉴别:1.皮样囊肿或皮脂腺囊肿二者位置较浅，皮脂腺囊肿是皮肤附属器的囊肿与皮肤相连皮样囊肿不与皮肤相连，但也表浅活动柔软，不随吞咽上下移动，且无纤维索条状通向舌骨。2.领下淋巴结肿大一般位置较高，在下领骨下缘的后方，发炎时有急性炎症表现，质地较囊肿略硬。3.鳃源性囊肿与瘘管多偏离中线，位于胸锁乳突肌前缘，不随吞咽活动，上端沿胸锁乳突肌斜行至颈内外动脉分叉处，开口于咽隐窝。4.鳃源性颈正中裂较为少见，系从舌骨至甲状软骨下方颈中线的皮肤纵行裂开，长约3-5cm，表面常有粉红色内膜附着，有分泌物。【治疗方案及原则】甲状舌骨囊肿在确诊后应争取在感染发生前行手术切除。一般手术在2岁前实施.合并感染后变成甲状舌骨瘘管周围组织粘连，疾管全长伴有纤维索条，在术中易于辨认 手术在全麻下进行，取以囊肿或瘘口为中心的横切口，连同瘘口一并切除，在术中应循窦道分离至舌骨，因瘘管多通过舌骨中央，故应切除该段舌骨，继续向上分离应达到或接近舌盲孔，全部切除囊肿或窦道以防复发。切断的舌骨可以缝合骨膜2针或将靠近舌骨的肌肉缝合，放置橡皮片引流。为防止患儿合并异位甲状腺，最好在术前做B超或放射性核素扫描，如正常位置无甲状腺组织时，术中应仔细探查舌骨前有无球状包块，盲目地切除孤立的异位甲状腺，术后可发生粘液水肿。如果出现手术后切口愈合不良或再次出现窦道，表示瘘管复发，应考虑再次手术切除。【预后】甲状舌骨囊肿或痊实施根治性手术切除预后良好，最常见的并发症为1.复发：囊肿或瘘管切除复发率为3%-4%,1999年报告110例甲状舌骨囊肿术后复发与术式不同有关，仅作甲状舌骨囊肿切除而未作切除舌骨的有33.3%复发;切除甲状舌骨囊肿及舌骨、仅在舌骨上方。.5处切断结扎瘘管者有5.1%复发;将痊管、舌骨及舌骨上窦道与其周围的肌肉组织一并切除高位结扎者无1例复发。2.误切异位甲状腺：术前疑有异位甲状腺时应常规作甲状腺放射性核素扫描，以了解甲状腺的位置，如无条件时术中应仔细探查正常甲状腺部位的甲状腺组织或术前作B超，术中发现异常组织时应作活检冰冻切片;如证实已将异位甲状腺切除时，应立即将其切成薄片自体移植于颈部或大腿内侧肌肉内，以减轻术后甲状腺功能低下的程度，但仍需终生口服甲状腺素片。