2022年肝豆状核变性饮食指导讲课讲稿.docx

精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - - - - - - - - - - --在日常生活中应留意以下几点：1 忌用兴奋神经系统的食物,如浓肉汤，骨汤，鸡汤等食物,以免加重脑损害.2，烹饪方法尽量接受蒸，煮，炖的方法,最好清谈少油.3 ，补充维生素含量高的食物,特殊是 B 族维生素.绿叶蔬菜在保证卫生的情形下最好生食,以免叶酸等水溶性维生素丢失.4 ，禁食坚硬及油炸的食物,进食时要细嚼慢咽.5，少用酱油,以咸盐调味为主,可使用米醋，桂花醋,不要用老陈醋.北方的肝豆患者在购买食醋， 黄酒时最好选用南方的产品. 因南方的食醋， 黄酒原料多用糯米,而北方食醋多用高梁玉米为原料. 平常做菜最好用黄酒, 少用料酒.由于料酒是黄酒加花椒， 大料等含铜高的调料配制而成的. 实在想用花椒， 大料等含铜高的调料调味时,最好在油中烹出香味即取出调料,不要和肉，鸡，鱼等一起长时间炖煮.6 ，葱，姜，蒜切大片,吃菜时简洁挑出. 炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出,再将有调料香味的油倒入菜中.7，做菜的油可选用豆油，色拉油交替使用. 橄榄油含铜低且养分价值高,有条件的可选用橄榄油8，增加摄入锌，锰，钼，蛋白质，维生素含量高的食物,以促进铜的排出. a ，增加 B 族维生素食物的摄入量,特殊是含 VB6 的食物.如绿色蔬菜，甘蓝等,因含 VB6 高的食物, 大多含铜都比较高, 所以可常规药物补充 VB6.第一低铜的食物大多 VB6缺乏, 同时在消化 VB12时,B6 是必不行少的.人体在制造镁时, B6 也是必要的.而镁能帮忙抵 抗抑郁症.镁与钙并用,可作为自然的冷静剂.这对于肝豆患者特殊重要.通常含镁高的食物含铜都很高,所以补充 VB6 对肝豆患者尤为重要. b ，增加含维生素 C 的食物. VC 含量高的食物有爱惜肝脏的食疗功效, 同时仍可以防感染. 如金橘（对呼吸道疾患有益） ，鲜栆（自然维生素丸） 特殊是冬栆含 VC243mg/100g，含铜 0.08mg/100g ，含锌 0.19mg/100g ，含锰 0.13mg/100g（2004 中国食物成分表）综合起来看,比较适合肝豆患者.草莓铜低硒高，西瓜含 VC等维生素丰富.可增加食物中的钼含量,如鲤鱼，木耳等食物,都是铜低钼高的食物,同时鱼类优质蛋白质含量丰富,可爱惜肝脏促进排铜. 海带（钼 2324.2 ，铜 0.13 ）,因铜比较高,可适当选择食用.海带较适于便密，高脂，高压，支气管哮喘的- - -细心整理 - - - 欢迎下载 - - - 第 1 页,共 10 页可编辑资料 -- -- -- 欢迎下载精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - - - - - - - - - - --肝豆患者.脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食9，请尽量选用含铜量低的食物原料, 以削减铜在患者体内的蓄积. 附表仅列出常用食物含铜量,表中数据主要来源于《中国食物成分表（ 2002）》，《中国食物成分表（全国分省值）》及《肝豆状核变性》等有关图书资料,供肝豆状核变性患者及家属初步参考.有条件者仍可进一步参阅 《中国食物成分表 （全国分省值）》,结合食物生产地和食物含水量等因素,综合分析判定选用含铜量低的食物原料.10 ，一般干燥食物含铜量 <0.3mg/100g 的可食， 0.3 ～ 0.5mg/100g 的少食，>0.5mg/100g 的禁食,而新颖含水量高的食物含铜量 <0.06mg/100g 的可食，0.6 ～ 0.13mg/100g 的少食， >0.13mg/100g 的禁食. 食品原料建议主要选用精白米，特一粉或富强粉，鲜牛奶，鸡蛋白，淡水鱼，浅色蔬菜，浅色水果，色拉油及纯洁水或蒸馏水等. 铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外, 也和饮食的多少直接相关,即进食量越多就摄入的铜越多.11，禁食动物内脏和血，虾蟹类，贝类，软体动物，龟鳖类，豆类及其制品，干果坚果类，真菌类（香菇， 木耳等），藻类（紫菜等），野菜及深色蔬菜,禁食含铜高的中西药（如蜈蚣，全蝎，僵蚕，龙骨，牡蛎及蜂产品） .脱水蔬菜及咸蔬菜要少食. 酱油等调味品和香料一般含铜量偏高, 可用少许调味而不能直接大量食用. 猪油和肥肉尽管含铜量不太高, 但是由于其为饱和脂肪酸且 含有较高的胆固醇,本病患者也不宜食用.12，禁止使用铜制的餐具和炊具.瓜果确定要去皮食用（表皮含铜量高, 且可能残留农药） .尽量食用自然食物,少食加工后的成品食物（因大多含不利于健康的防腐剂，色素，香精等添加剂,且加工设备可能有铜制零部件） .13，此外,有肝硬化门脉高压的本病患者（如伴腹水，脾大及呕血黑便史者）,宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食.且要少量多餐,细嚼慢咽,防止食用油炸，有渣，有刺或碎骨的饮食,以免诱发上消化道大出血.14，严格限制铜摄入的同时,应赐予高蛋白饮食 .①严格限制饮食中的铜盐比较困难, 但应尽量防止含铜高的食物.如肝，血，猪肉，蛤贝类 〔 蛤蜊，牡蛎，田螺 〕 ，鱼类，乌贼，鱿鱼，坚果类 〔 如花生，核桃 〕 ，干豆类 〔 豌豆，蚕豆，黄豆，黑豆，小豆，扁豆，绿- - -细心整理 - - - 欢迎下载 - - - 第 2 页,共 10 页可编辑资料 -- -- -- 欢迎下载精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - - - - - - - - - - --豆〕 ，芝麻，可可，巧克力，明胶，樱桃和一些含铜高的蔬菜 〔 蘑菇，荠菜，菠菜，油菜，芥菜，茴香，芋头，龙须菜等 〕 ,也应少用或不用.②高热量饮食 :2 000 Kcal/d, 以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害.③高蛋白饮食 : 大于 80 g/d, 其中优质蛋白最好在 50%以上.④高碳水化合物 : 热比大于 60%,谷类不足用食糖补充 , 以上均利于保肝.15，选用精细米，面作为主食,不用铜制器皿烹饪食物 .16，补充含钙和维生素丰富的食物 .肝豆状核变性的儿童,常因钙磷代谢障碍,发生骨质疏松及佝偻病, 除用药物外, 饮食中应供应富于钙及维生素 D的食物.但因许多含钙丰富的食品含铜量也高.所以,应供应奶类食品,奶也易被人体吸取和利用.鱼肝油含有 大量维生素 D,也是保护身体钙和磷吸取的主要因素,故每日应在膳食内供应或补充.17，供应充分的维生素 C，维生素 B1 和维生素 B6 的食物 .充分的维生素 C,可以防止肝功能衰竭和感染,应用大量维生素 C的食品,每日宜摄入维生素 C500mg.为了爱惜神经系统,肌紧急不全和震颤可多用含维生素 B1，维生素 B6 丰富的食物.维生素 B6 仍可以防止因用促进铜盐排泻的药物 〔D- 青霉胺 〕 而引起的维生素 B6 缺乏.本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病. 本病特点是脑基底核变性， 角膜色素环 〔Kayser-Fleischer 环〕 ，肝硬化和肾功能损害.器官组织中特殊是肝，脑，肾和角膜中有大量铜沉积. 但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间，饮食把握，是否坚持长期服药亲热相关. 饮食治疗的目的就是通过利用食物因素,大大削减铜的摄入，促进铜的排出,爱惜肝功能,减轻症状,防止病情 进展,保护和巩固已获得的疗效.饮食治疗是治疗本病的一项基本的，必要的有效措施, 是一项长期，细致的工作,而饮食护理是重要的一环.1. 低铜饮食必需让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导.我们赐予病人每天饮食中铜的含量不超过 1～l.5mg .1.1 禁止使用铜制的炊具，器皿烧煮食物.1.2 禁用含铜高的食物：肥猪肉，动物内脏和血，小牛肉等.各种豆类，坚果类和菌- - -细心整理 - - - 欢迎下载 - - - 第 3 页,共 10 页可编辑资料 -- -- -- 欢迎下载精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - - - - - - - - - - --类，贝类，牡蜗和虾蟹类.龙骨，娱蛤，乌贼，鱿鱼，河蚌，螺狮，全蝎，僵蚕等动物性中药,以及巧克力，可可，咖啡等.1.3 尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉，鸡蛋，菠菜，香菜，芥菜，茄子，芋头，葱，糙米，标准面和蜂蜜等.1.4 适宜日常摄食的低铜食物：如精白米，面，瘦猪肉，瘦鸡鸭肉，马铃薯，小白菜， 萝卜，藕，茎蓝，桔子，苹果，桃子及砂糖，牛奶 〔 不仅低铜,而且长期服有排铜成效 〕 .1.5 适量选用 Zn，Mn 含量高的食物, 可抑制 Cu在肠道吸取.1.6 高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质, 仍有爱惜肝的功能. 据报道,蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合,促进铜的排出.一般赐予 1.5 ～ 2g/kg ·d,多项用蛋清，牛奶及奶制品等优质蛋白质. 大多数 HLD患者有肌强直或严肃震颤， 不自主运行致体力消耗过多,故应留意适当补充养分.1.7 降低脂肪摄入量 有可能增加尿铜排泄.1.8 高糖类饮食 可能爱惜肝并促进铜的排出, 但应选用精白米， 面,由于胚芽和糠鼓等含铜量较高.1.9 增加有机酸摄入 因有机酸与铜结合形成不溶性化合物, 延缓铜的吸取, 加速其排泄.1.10 由于铜盐沉积继发钙，磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成布满性骨质脱钙, 应给去油骨头汤， 蛋黄等含钙丰富的食物. 必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者仍应同时赐予维生素 D.- - -细心整理 - - - 欢迎下载 - - - 第 4 页,共 10 页可编辑资料 -- -- -- 欢迎下载精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - - - - - - - - - - --蔬菜类禁食： 芹菜茎 ,竹笋, 菠菜 ,空心菜,乌菜,苋菜,甜菜根,蕨菜,苦菜,白菜苔,油菜苔,菱角,菱角,甜菜叶,洋姜,芫荽,大蒜头,慈菇,山药,芥菜,百合,大葱（红皮）,黄花菜 ,芹菜叶 .肉类禁食： 狗肉 ,马肉 , 鸭蛋黄 , 猪舌 , 鸭（平均）,驴肉（瘦）,鸽, 鹅蛋黄 ,乌骨鸡, 鸡蛋黄 ,猪脑, 土鸡蛋 , 猪心 ,鹅（平均）,火鸡（平均） , 猪肾,猪肝, 牛肝,羊肝 .薯类禁食：魔芋精粉,藕粉,芋头, 红薯片,马铃薯粉.鲜鱼类（可食 〕 ：鳕鱼,沙丁鱼,针鱼,比目鱼,鲑鱼,胡子鲇,黄鳝,黄鱼,草鱼,罗非鱼,黑鱼,鲈鱼,香鲮鱼,海参,青鱼,鲤鱼,鲢鱼,鳊鱼,鳙鱼,带鱼,泥鳅,鳜 鱼,橡皮鱼,凤尾鱼,河蚌,蛤蜊,海蜇皮,淡菜.鲜鱼类海（禁食 〕 ：鲳鱼,鳗鱼,章鱼,马鲛鱼,蛏子, 鱿鱼, 扇贝,鱼子酱,乌贼,鲍鱼,螺,海蟹,河蟹, 牡蛎, 各种虾.鲜水果类（禁食 〕: 石榴,柠檬 ,香蕉,荔枝,柚子, 椰子, 猕猴桃,库尔勒梨,酸梨,软梨.食类禁食：麦胚粉,麦麸皮,大麦,青稞, 小米,黄米,高粱米,荞麦面,薏米 .其他禁食类： 奶糖,浓缩桔汁,红糖,巧克力,麦乳精,薯片, 麦片,可可粉, 各类果脯,豆类,豆制品,藻类,干坚果，瓜子类 ,真菌类（银耳可食） .。