（优质课件）嗜酸性粒细胞增多症.ppt

嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症 1 嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞增多症（HE）可见于多种炎症反应、变态反应和血液系统由于其多系统表现，并是Churg.Strauss综合征等风湿病的常见表现，是风湿科医生常需面对的临床问题2 n n 概念n n病因n n￿分类标准n n￿相关疾病介绍3 嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多n n称嗜酸粒细胞增多症：外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于0.45~0.5×109/L嗜酸性粒细胞造血干细胞GM-CSF 、IL-3 、IL-5 增殖、分化、成熟 4 嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症HE5 根据所累及的组织器官不同根据所累及的组织器官不同n n分类：嗜酸性粒细胞肺炎（肺嗜酸性粒细胞浸润，PIE）、嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎（Churg-Strauss综合征）、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性肌痛综合征等。

6 根据病因分类根据病因分类 n n原发性n n继发性n n特发性￿7 原发性原发性8 继发性继发性9 特发性特发性n n当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）10 嗜酸性粒细胞增多综合征嗜酸性粒细胞增多综合征HESn n诊断标准：诊断标准：诊断标准：诊断标准：n n￿￿￿￿1 1、外周血嗜酸粒细胞大于、外周血嗜酸粒细胞大于1.5×109/L1.5×109/L，持续达，持续达6 6个月以上；或因嗜个月以上；或因嗜酸性粒细胞增多酸性粒细胞增多6 6个月内死亡个月内死亡n n￿￿￿￿￿￿2 2、排除引起嗜酸粒细胞增多的常见原因，如寄生虫感染、过敏、、排除引起嗜酸粒细胞增多的常见原因，如寄生虫感染、过敏、恶性肿瘤等恶性肿瘤等n n￿￿￿￿￿￿3 3、有多系统及多脏器受累的证据。

有多系统及多脏器受累的证据n n有脏器受累的临床症状和体征排除克隆性嗜酸粒细胞增多性疾患；有脏器受累的临床症状和体征排除克隆性嗜酸粒细胞增多性疾患；n n辅助检查：血清免疫球蛋白升高，肿瘤坏死因子、辅助检查：血清免疫球蛋白升高，肿瘤坏死因子、IL-5IL-5和和/ /或或IFN-IFN-alphaalpha、、betabeta、、gammagamma水平增高，血清水平增高，血清IgEIgE增高；增高；n n糖皮质激素治疗有效糖皮质激素治疗有效n n特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增多、多种脏器受累、预后较差的综合征多、多种脏器受累、预后较差的综合征多、多种脏器受累、预后较差的综合征多、多种脏器受累、预后较差的综合征11 2012年年HE及相关综合征的定义及分类及相关综合征的定义及分类12 n n一、肺吸虫病一、肺吸虫病一、肺吸虫病一、肺吸虫病n n 肺吸虫病是由肺吸虫引起的慢性肺部感染。

肺吸虫肺吸虫病是由肺吸虫引起的慢性肺部感染肺吸虫又称并殖吸虫人体寄生的肺吸虫，在国内有卫氏肺吸虫和又称并殖吸虫人体寄生的肺吸虫，在国内有卫氏肺吸虫和斯氏肺吸虫两种斯氏肺吸虫两种n n 1 1 1 1．临床表现　．临床表现　．临床表现　．临床表现　本病的潜伏期本病的潜伏期3-63-6个月，肺吸虫成虫在人体个月，肺吸虫成虫在人体内寿命一般为内寿命一般为5-65-6年由于肺吸虫寄生的部位不同，所以临年由于肺吸虫寄生的部位不同，所以临床表现多样化床表现多样化 （（1 1）呼吸道症状：咳嗽和咳痰最为常见其次胸痛，）呼吸道症状：咳嗽和咳痰最为常见其次胸痛，常伴胸腔积液常伴胸腔积液 （（2 2）腹部症状：腹痛、腹泻比较多见，有时也出现）腹部症状：腹痛、腹泻比较多见，有时也出现恶心呕吐肺吸虫幼虫常侵入肝脏，所以肝肿大、肝功能异恶心呕吐肺吸虫幼虫常侵入肝脏，所以肝肿大、肝功能异常较为常见常较为常见 （（3 3）神经系统症状：多见于严重感染成虫寄生于）神经系统症状：多见于严重感染成虫寄生于脑内时可出现癫清、瘫痪等脑内时可出现癫清、瘫痪等 。

（（4 4）皮下结节或包块：卫氏肺吸虫病可有皮下结节，）皮下结节或包块：卫氏肺吸虫病可有皮下结节，多在下腹部至大腿之间的皮下深部肌肉内，外观不易看到，多在下腹部至大腿之间的皮下深部肌肉内，外观不易看到，但能用手触及但能用手触及 13 n n2 2 2 2．实验室检查．实验室检查．实验室检查．实验室检查n n　　　　(1)(1)血象：白细胞总数及嗜酸性粒细胞计数均增高血象：白细胞总数及嗜酸性粒细胞计数均增高 n n　　　　(2)(2)检查虫卵：痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、粪便中检查虫卵：痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、粪便中查到肺吸虫卵可确定诊断对可疑病例要反复检查查到肺吸虫卵可确定诊断对可疑病例要反复检查 n n　　　　(3)(3)免疫血清学诊断：免疫血清学诊断： n n　　　　①①皮内试验肺吸虫抗原皮内试验为即时型反应，阳性皮内试验肺吸虫抗原皮内试验为即时型反应，阳性率高达率高达98.398.3％～％～100100％，但与华枝睾吸虫、姜片虫有交叉反％，但与华枝睾吸虫、姜片虫有交叉反应，若将皮试液稀释为应，若将皮试液稀释为1 1：：100 000100 000～～600 000600 000，其特异鉴别，其特异鉴别率接近率接近100100％。

％ n n　　　　②②补体结合试验对早期诊断有价值，阳性率为补体结合试验对早期诊断有价值，阳性率为9090％～％～100100％ n n　　　　③③间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光等试验阳性有诊断价值阳性有诊断价值 14 n n3．．X线检查线检查￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气胸等征象多数病例肺内呈混合型阴影，部分病例X线检查无异常所见，或仅有两肺中、下纹理增粗n n￿4．活体组织检查．活体组织检查￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿皮下或肌肉结节活体组织检查，可找到幼虫或虫卵，或嗜酸性肉芽肿(斯氏肺吸虫病找不到虫卵)￿15 n n二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿是一组原因不明，以嗜酸性粒细胞增高>1.5×109/L，持续6个月以上，除计数增高外可以出现形态异常；伴有一个或多个内脏器官浸润及功能损害得综合症。

n n三、嗜酸性粒细胞白血病三、嗜酸性粒细胞白血病￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿尚无统一诊断标准，属罕见类白血病，血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞，并伴器官浸润16 四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎n n广州管圆线虫是人畜共患的寄生虫n n广州管圆线虫是陈心陶1933 年首先在广州鼠肺内发现, 1935 年确定为新属、新种, 并命名为广州肺线虫1937 年M atsumoto 在台湾野鼠肺动脉内亦发现一种线虫, 将其命名为鼠血圆线虫H aem ostrongylus ratti 1945 年D ougherty 认为鼠血圆线虫应是广州肺线虫的同种异名, 故改名为广州管圆线虫￿17 n n传染源：主要是蜗牛类，如福寿螺、褐云玛瑙螺n n传播途径：经口感染，半生吃或生吃含感染期幼虫的螺、淡水虾、蟾蜍及蛙等，喝经过幼虫污染的生水，都有可能感染该病，而目前发现的病例主要是吃过福寿螺的人群18 临床表现临床表现n n广州管圆线虫病最短的潜伏期为广州管圆线虫病最短的潜伏期为1 1天，最长可达天，最长可达3636天，一般为天，一般为1010到到1616天。

患者主要的临床表现有头痛、天患者主要的临床表现有头痛、颈强、发热、恶心、呕吐、感觉异常（游移性皮肤颈强、发热、恶心、呕吐、感觉异常（游移性皮肤触摸痛）、下肢无力、肌肉痛、嗜酸性粒细胞增多触摸痛）、下肢无力、肌肉痛、嗜酸性粒细胞增多与脑脊液压力增高等临床表现特点为急性起病；与脑脊液压力增高等临床表现特点为急性起病；头痛和头痛和/ /或游移性躯干四肢皮肤触摸痛突出；脑膜刺或游移性躯干四肢皮肤触摸痛突出；脑膜刺激征缺如或轻微；可有脑神经或脊神经根受累；血激征缺如或轻微；可有脑神经或脊神经根受累；血液或脑脊液嗜酸性粒细胞增多和虫体抗体阳性；多液或脑脊液嗜酸性粒细胞增多和虫体抗体阳性；多数病程较短（自限，但虫体常时间存活），后遗症数病程较短（自限，但虫体常时间存活），后遗症轻微但严重者会引起死亡但严重者会引起死亡19 诊断标准诊断标准n n广州管圆线虫幼虫在中枢神经系统停留时间较长，对脑和脊髓刺激，引起炎症细胞特别是嗜酸性粒细胞浸润，而导致嗜酸性粒细胞增多性脑炎或脑膜脑炎(简称“酸脑”)，主要表现为急性头痛、颈项强直、脑膜刺激症等，严重者亦可引起死亡。

个别幼虫还侵犯眼部、鼻部和肺脏对广州管圆线虫病的诊断，主要是根据下列几个方面诊断：20 n n①①流行病学史：多有生吃或半生吃螺的经历；流行病学史：多有生吃或半生吃螺的经历；n n￿②￿②症状和体征：有某种神经系统受损的症状和体征，症状和体征：有某种神经系统受损的症状和体征，如急性脑膜脑炎或脊髓炎或神经根炎的表现；如急性脑膜脑炎或脊髓炎或神经根炎的表现；￿ ￿n n③③实验室检查：脑脊液白细胞数增高，其中嗜酸性实验室检查：脑脊液白细胞数增高，其中嗜酸性粒细胞超过粒细胞超过10%10%；；n n④④免疫诊断：用免疫诊断：用ELISAELISA（酶标）或（酶标）或IFATIFAT（间接荧光（间接荧光抗体）法检测血液及脑脊液中抗原或抗体阳性抗体）法检测血液及脑脊液中抗原或抗体阳性ELISAELISA法具有较好的特异性、敏感性，是目前较常法具有较好的特异性、敏感性，是目前较常用辅助诊断方法；用辅助诊断方法；￿ ￿n n⑤⑤脑脊液中找到幼虫或发育期的成虫是确诊的依据，脑脊液中找到幼虫或发育期的成虫是确诊的依据，但一般检出率不高但一般检出率不高21 五、Churg-Strauss综合征n n变应性肉芽肿血管炎又叫Churg-Strauss综合征，是一类原因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎。

患者常伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经n n本病三大特征：哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎22 n n症状体征：￿￿￿呼吸道过敏史，有过敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒细胞增多，组织内嗜粒细胞浸润，表现为一过性肺浸润及胃肠炎，全身性血管炎n n典型病理改变：（1）组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润；（2）血管周围的肉芽肿形成；（3）节段性纤维素样坏死性血管炎23 n n实验室检查￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿(1)外周血嗜酸性粒细胞增高，￿一般在1.5×109/L以上，此为CSS的特征性指标之一￿￿（2）血清中IgE升高，随病情缓解而下降￿￿￿￿￿￿￿￿￿（3）病情活动时，ESR、CRP、丙种球蛋白升高、补体下降以及RF阳性，但滴度不高￿￿￿（4）约￿70%的患者ANCA阳性，主要是MPO-ANCA(P-ANCA)￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿（5）尿检主要是血尿和蛋白尿，可伴有管型￿24 变应性肉芽血管炎的分类诊断标准如下：变应性肉芽血管炎的分类诊断标准如下：n n1.哮喘　　n n2.嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类）￿n n3.单发及多发性神经病变￿　　n n4.游走性或一过性肺浸润，固定性浸润不属于与此项。

￿　　n n5.副鼻窦炎￿　　n n6.血管外嗜酸粒细胞浸润n n有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎25 谢谢！谢谢！26 。