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心脏病学-心肌疾病课件

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卖家[上传人]：超****

文档编号：88210098

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1、,第三篇循环系统疾病,第十章心肌疾病,弋矶山医院心内科黄家胜,概述,定义：指排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病、先心病、甲亢性心脏病等且以心肌病变为主要表现原因不明的心肌疾病伴有心肌功能障碍的心肌疾病,分类(WHO) 扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病(HCM) 限制性心肌病 (RCM) 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) “心动过速性心肌病”,分类病理生理、病因学、发病因素 DCM：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 HCM：左心室或双心室肥厚，有非对称性室间隔肥厚 RCM：收缩正常，心壁不厚，单/双心室舒张功能低下、扩张容积减小 ARVD/C：右心室进行性纤维脂肪变,扩张型心肌病,DCM特征：左心室或双心室扩张，心肌收缩功能障碍，或有充血性心衰。病死率高，男女病因：病因不明，与持续性病毒感染有关。持续性病毒感染自身免疫（细胞、自身抗体细胞因子）酒精、抗癌药物等,心肌损伤,肉眼：心室扩大为主，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化,病理,1. 心衰表现左、右心衰 2.各种心律失常 3.体征：心脏扩大，S3 、S

2、4，奔马律。病毒性心肌炎早期心肌病,临床表现,一、胸部X线二、心电图：心律失常如房颤、传导阻滞ST-T改变、低电压、病理性Q波三、心超*心腔扩大、以左心室扩大为主、室壁运动普遍减弱心肌收缩力,检查,四、心脏放射性核素检查五、心导管和心血管心室造影冠脉造影与缺血性心肌病鉴别六、心肌活检,1、心脏扩大、心律失常、心衰心超示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱扩心 2、排除其他器质性心脏病,诊断,治疗,治疗原则：控制心衰和心律失常。一般治疗常用药物 ACEI +利尿剂倍他受体阻滞剂小剂量开始上调倍他受体密度延长存活时间洋地黄注意洋地黄中毒中药双腔和三腔起搏器、心脏移植,5年存活率40% 死亡原因：心衰、严重心律失常、猝死,预后,肥厚型心肌病(HCM),HCM特征：左心室或双心室肥厚，有非对称性室间隔肥厚，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降分型：根据左心室流出道有无梗阻梗阻性肥厚型心肌病主动脉瓣下室间隔肥厚非梗阻性肥厚型心肌病,病因有家族史（1/3）、常染色体显性遗传疾病肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,病理,主要病变在心肌，左心室改变为主特征：非

3、对成性心室间隔肥厚组织学特征：心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱,临床表现,症状：心悸、胸闷、劳力性呼吸困难、流出道梗阻CO眩晕、猝死体征：S4、流出道梗阻胸骨左缘第3-4肋间粗糙的、喷射性SM 杂音机制：室间隔非对成性肥厚左室流出道相对狭窄，漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔心肌收缩力左心室容量杂音减弱心肌收缩力左心室容量杂音增强,检查,一、胸片二、ECG：左心室肥大、ST-T改变、T波倒置、深而不宽病理性Q波、室内传导阻滞、早搏,三、心超主要诊断依据非对称性室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度/后壁1.3，间隔运动底下，舒张功能障碍四、心导管和心血管检查：心室造影心腔呈香蕉、犬舌状五、心内膜活检,诊断,年轻患者 ECG类似冠心病心脏超声* 心导管,治疗,治疗原则：弛缓肥厚心肌、减轻左心室流出道狭窄，抗室性心律失常药物：倍他受体和钙通道阻滞剂慎用洋地黄双腔DDD起搏器、消融、手术,限制性心肌病,RCM特征：单侧或双侧心室充盈受限及舒张容量下降，收缩功能正常，心室壁不厚,心脏间质纤维化增生、心室内膜硬化，扩张受限。可为特发性、淀粉样变性嗜酸性粒细胞增多,病理,临床表

4、现,心悸、呼吸困难、+右心衰表现酷似缩窄性心包炎。,检查,ECG：心房、心室肥大、T波低平倒置、低电压、各种心律失常房颤左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小、变形活检：心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化,治疗,对症治疗控制心衰抗凝手术治疗,心肌炎（myocarditis）,概述定义：心肌本身的炎症病变，局灶性或弥漫性分型：急性、亚急性、慢性感染性病毒性非感染性过敏、变态反应,病因,病毒：肠道病毒柯萨奇A、B*病毒，柯萨奇B组病毒*30-50% 孤儿、脊髓灰质炎病毒、流感、风疹、疱疹、肝炎病毒发病机制：病毒的直接作用，细胞免疫（T细胞）、细胞因子、NO介导心肌损害和微血管损害,病理,心肌病变-实质性病变间质病变-心肌间质增生、水肿及充血，炎症细胞浸润心内膜活检提供直接证据,确诊,临床表现,前驱症状：50%发病前13周病毒感染，发热、感冒样症状、恶心呕吐消化道症状心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿、Adams-Stokes 体征：与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，S3 、心衰、心源性休克,检查,胸片 ECG：各种心律失常如室早、室速、房室传导阻滞，ST-T改变，

5、ST抬高，病理性Q波心超：左心室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大,心肌酶谱、肌钙蛋白（cTnI CK-MB）ESR CRP 二次CVB中和抗体滴度4倍或达1:640，特异型CVB IgM达1:320 心内膜、心肌活检：病毒、病毒抗原、病毒基因片断确诊,急性心肌炎标准 ,一、病史与体征：3周内有上感、腹泻等病毒感染，乏力、胸闷头晕、呼吸困难、浮肿、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、Adams-Stokes 二、感染后3周内出现心律失常和ECG改变 1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞等 2.多源性、成对室早、室性心动过速、房性、交界性心动过速、防扑房颤 3.ST段水平型、下垂性压低0.05mV， ST段异常抬高，异常Q波,三、心肌损伤的参考指标：心肌酶谱、肌钙蛋白（cTnI 、CK-MB）心超改变四、病原学依据 1. 心内膜、心肌、心包活检：病毒、病毒抗原、病毒基因片断 2. 病毒抗体二次CVB中和抗体滴度4倍或达1:640阳性 3.特异型CVB IgM 1:320 阳性,一、二、三中二项且排除其他心肌疾病四项中第1项四项中第2、3项,急性病毒性心肌炎,病原学上确诊,诊断,病原学上拟诊,治疗,休息、营养心衰治疗：利尿剂、血管扩张剂、ACEI 心律失常慎用激素发展为扩张型心肌病,重点内容,掌握心肌病的分类、病理、临床表现诊断要点和治疗。掌握心肌炎的病因、病理、诊断和治疗原则。,

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