心脏病学-心肌疾病课件
,第三篇 循环系统疾病,第十章 心肌疾病,弋矶山医院心内科 黄家胜,概述,定义：指排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病、先心病、甲亢性心脏病等且以心肌病变为主要表现 原因不明的心肌疾病伴有心肌功能障碍的心肌疾病,分类(WHO) 扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病(HCM) 限制性心肌病 (RCM) 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) “心动过速性心肌病”,分类 病理生理、病因学、发病因素 DCM：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 HCM：左心室或双心室肥厚，有非对称性室间隔肥厚 RCM：收缩正常，心壁不厚，单/双心室舒张功能低下、扩张容积减小 ARVD/C：右心室进行性纤维脂肪变,扩张型心肌病,DCM特征：左心室或双心室扩张，心肌收缩功能障碍，或有充血性心衰。 病死率高，男女 病因：病因不明，与持续性病毒感染有关。 持续性病毒感染 自身免疫（细胞、自身抗体细胞因子） 酒精、抗癌药物等,心肌损伤,肉眼：心室扩大为主，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化,病理,1. 心衰表现 左、右心衰 2.各种心律失常 3.体征：心脏扩大，S3 、S4，奔马律。 病毒性心肌炎早期心肌病,临床表现,一、胸部X线 二、心电图：心律失常如房颤、传导阻滞ST-T改变、低电压、病理性Q波 三、心超*心腔扩大、以左心室扩大为主、室壁运动普遍减弱 心肌收缩力,检查,四、心脏放射性核素检查 五、心导管和心血管 心室造影 冠脉造影与缺血性心肌病鉴别 六、心肌活检,1、心脏扩大、心律失常、心衰 心超示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱 扩心 2、排除其他器质性心脏病,诊断,治疗,治疗原则：控制心衰和心律失常。 一般治疗 常用药物 ACEI +利尿剂 倍他受体阻滞剂 小剂量开始上调倍他受体密度 延长存活时间 洋地黄 注意洋地黄中毒 中药 双腔和三腔起搏器、心脏移植,5年存活率40% 死亡原因 ：心衰、严重心律失常、猝死,预后,肥厚型心肌病(HCM),HCM特征：左心室或双心室肥厚，有非对称性室间隔肥厚，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降 分型： 根据左心室流出道有无梗阻 梗阻性肥厚型心肌病主动脉瓣下室间隔肥厚 非梗阻性肥厚型心肌病,病因 有家族史（1/3）、常染色体显性遗传疾病 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,病理,主要病变在心肌，左心室改变为主 特征：非对成性心室间隔肥厚 组织学特征：心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱,临床表现,症状：心悸、胸闷、劳力性呼吸困难、流出道梗阻CO眩晕、猝死 体征：S4、流出道梗阻胸骨左缘第3-4肋间粗糙的、喷射性SM 杂音机制：室间隔非对成性肥厚左室流出道相对狭窄，漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔 心肌收缩力左心室容量 杂音减弱 心肌收缩力左心室容量 杂音增强,检查,一、胸片 二、ECG：左心室肥大、ST-T改变、T波倒置、 深而不宽病理性Q波、室内传导阻滞、早搏,三、心超主要诊断依据 非对称性室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度/后壁1.3，间隔运动底下，舒张功能障碍 四、心导管和心血管检查：心室造影心腔呈香蕉、犬舌状 五、心内膜活检,诊断,年轻患者 ECG类似冠心病 心脏超声* 心导管,治疗,治疗原则：弛缓肥厚心肌、减轻左心室流出道狭窄，抗室性心律失常 药物：倍他受体和钙通道阻滞剂 慎用洋地黄 双腔DDD起搏器、消融、手术,限制性心肌病,RCM特征：单侧或双侧心室充盈受限及舒张容量下降，收缩功能正常，心室壁不厚,心脏间质纤维化增生、心室内膜硬化，扩张受限。 可为特发性、淀粉样变性 嗜酸性粒细胞增多,病理,临床表现,心悸、呼吸困难、+右心衰表现 酷似缩窄性心包炎。,检查,ECG：心房、心室肥大、T波低平倒置、低电压、各种心律失常房颤 左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小、变形 活检：心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化,治疗,对症治疗 控制心衰 抗凝 手术治疗,心肌炎（myocarditis）,概述 定义：心肌本身的炎症病变，局灶性或弥漫性 分型：急性、亚急性、慢性 感染性 病毒性 非感染性 过敏、变态反应,病因,病毒：肠道病毒柯萨奇A、B*病毒，柯萨奇B组病毒*30-50% 孤儿、脊髓灰质炎病毒、流感、风疹、疱疹、肝炎病毒 发病机制：病毒的直接作用，细胞免疫（T细胞）、细胞因子、NO介导心肌损害和微血管损害,病理,心肌病变-实质性病变 间质病变-心肌间质增生、水肿及充血，炎症细胞浸润 心内膜活检提供直接证据,确诊,临床表现,前驱症状：50%发病前13周病毒感染，发热、感冒样症状、恶心呕吐消化道症状 心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿、Adams-Stokes 体征：与发热程度不平行的心动过速， 各种心律失常，S3 、心衰、心源性休克,检查,胸片 ECG：各种心律失常如室早、室速、房室传导阻滞，ST-T改变，ST抬高，病理性Q波 心超：左心室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大,心肌酶谱、肌钙蛋白（cTnI CK-MB）ESR CRP 二次CVB中和抗体滴度4倍或达1:640，特异型CVB IgM达1:320 心内膜、心肌活检：病毒、病毒抗原、病毒基因片断 确诊,急性心肌炎标准 ,一、病史与体征：3周内有上感、腹泻等病毒感染，乏力、胸闷头晕、呼吸困难、浮肿、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、Adams-Stokes 二、感染后3周内出现心律失常和ECG改变 1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞等 2.多源性、成对室早、室性心动过速、房性、交界性心动过速、防扑房颤 3.ST段水平型、下垂性压低0.05mV， ST段异常抬高，异常Q波,三、心肌损伤的参考指标：心肌酶谱、肌钙蛋白（cTnI 、CK-MB）心超改变 四、病原学依据 1. 心内膜、心肌、心包活检：病毒、病毒抗原、 病毒基因片断 2. 病毒抗体 二次CVB中和抗体滴度4倍或达1:640阳性 3.特异型CVB IgM 1:320 阳性,一、二、三 中二项 且排除其他心肌疾病 四项中第1项 四项中第2、3项,急性病毒性心肌炎,病原学上确诊,诊断,病原学上拟诊,治疗,休息、营养 心衰治疗：利尿剂、血管扩张剂、ACEI 心律失常 慎用激素 发展为扩张型心肌病,重点内容,掌握心肌病的分类、病理、临床表现诊断要点和治疗。 掌握心肌炎的病因、病理、诊断和治疗原则。,
