神经外科-中枢神经系统肿瘤
67页1、中枢神经系统肿瘤 医院神经外科,中枢神经系统肿瘤概述 病因 分类 不同部位肿瘤特点 临床表现 诊断 治疗 预后,1.概述,中枢神经系统肿瘤指发生在中枢神经系统(脑、脊髓)的肿瘤。发病率较其他身体其他部位肿瘤发病率低,但预后相对较差,病死率和致残率高。 例如:未经治疗的多形胶质母细胞瘤患者95%生存期不超过3个月。经手术+放化疗的多形胶质母细胞瘤患者2年生存率率不超过10%。,20-50岁为最多,少年儿童,后颅窝, 中线肿瘤 (髓母细胞瘤, 颅咽管瘤,松果体区肿瘤),成人,大脑半球 (胶质瘤, 脑膜瘤, 垂体瘤, 听神经瘤),老年,胶质瘤, 转移瘤,肿瘤的类型与患者年龄及部位有关,病 因,电离辐射是目前唯一被确定的诱发胶质瘤和脑膜瘤的危险因素。年龄越小,风险越大。 肿瘤分子生物学研究表明,癌基因和抗癌基因与肿瘤的发生发展密切相关。遗传、物理、化学和生物因素可诱发肿瘤的发生。,分 类(WHO2007版分类),根据肿瘤发生的解剖部位、组织来源、形态学特点和生物学特性分类: 1 神经上皮组织肿瘤:星形细胞瘤、室管膜瘤 2 颅脑和椎旁神经肿瘤:神经鞘瘤、神经纤维瘤 3 脑(脊)膜肿瘤:脑(脊)膜
2、瘤 4 淋巴与造血系统肿瘤:原发性中枢神系统经淋巴瘤 5 生殖细胞肿瘤:生殖细胞瘤、非生殖细胞性生殖细胞肿瘤 6 鞍区肿瘤:颅咽管瘤、垂体细胞瘤* 7 转移性肿瘤 *:2007版的分类将最常见的垂体腺瘤归入内分泌肿瘤描述,原发性-继发性两大类,原发性:指原发于脑组织、脑膜、脑神经、垂体等部位的肿瘤(如胶质瘤、脑膜瘤等);,继发性:指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入了颅内的肿瘤(肺癌脑转移最常见)。,* 原发性中枢神经系统肿瘤极少发生颅外转移,可能与中枢神经系统缺乏淋巴系统以及神经系统特殊微环境有关。相反身体其他部位的肿瘤极易发生颅内脑实质、脑膜转移,有的甚至以中枢神经系统症状为首发表现。,胶质瘤 40-50% 脑膜瘤 20%,国内颅内肿瘤发生率,垂体瘤 10-12% 神经纤维瘤 血管性肿瘤 先天性肿瘤 转移瘤,肿瘤常见部位:大脑半球、鞍区、桥小脑角、小脑、脑室、脑干,胶质瘤-大脑半球 脑膜瘤-蛛网膜颗粒分布区(大脑凸面、矢状窦、大脑镰、蝶骨脊等) 垂体瘤-鞍区 颅咽管瘤-鞍上区 髓母细胞留-小脑蚓部 室管膜瘤-脑室,起病方式,缓慢发展的神经功能障碍 反复发作的抽搐 突然急性起病,临床表现
3、,颅内压增高,局灶性症状,取决于病变的所在部位,头痛、视神经乳头水肿、呕吐,引起颅内压增高,4.静脉回流障碍,1.肿瘤自身占位效应,2.肿瘤周围脑水肿,3.脑脊液循环梗塞,颅内压增高“三主征” 头痛 常见症状特点是早晨及晚间出现较多, 其程度随颅内压增高而进行性加重 呕吐 典型者呈喷射状,与饮食无关,局灶性症状,一是早期的刺激性症状:癫痫、疼痛、肌肉抽搐 二是晚期的挤压和破坏性症状:偏瘫、失语、感觉异常 最早出现的局灶性症状有定位意义。如额叶前部的精神症状、中央前回刺激性癫痫及破坏性上运动神经元瘫痪、中央后回对侧半身感觉异常,额叶肿瘤,中央沟,中央沟,胶质瘤 脑膜瘤 先天性肿瘤 转移瘤,3. 锥体束损害:,病变对侧瘫痪 对侧中枢性面瘫,1.精神症状:,2. 癫痫发作,运动性失语:,左侧额下回后部 (Broca 区),5. 额叶共济失调:,额桥小脑束受损,6. 强握反射和摸索运动:,额上回,7. Foster-Kennedy 综合症:,前颅窝底肿瘤,近记忆减退,胶质瘤 脑膜瘤,颞叶肿瘤,4. 幻觉,1. 视野改变:,破坏视束或视放射病变 对侧同向性上象限视野缺损,2.感觉性失语:,颞上回
4、后部,3. 癫痫发作,海马结构,胶质瘤 脑膜瘤 转移瘤,顶叶肿瘤,顶叶,3. 结构失用症,1. 感觉障碍,2. 体象障碍:,累及视区皮质引起 象限盲,枕叶肿瘤,累及角回引起失读症,胶质瘤 脑膜瘤,中央区肿瘤,3. 癫痫发作:,1. 运动障碍,2. 感觉障碍,Todd 麻痹,丘脑肿瘤,胶质瘤脑膜瘤,1. 病变对侧半身感觉障碍 2. 病变对侧肢体轻瘫 3. 病变对侧半身自发性疼痛 4. 病变肢体共济运动失调 5. 病侧肢体有舞蹈样或指划运动,丘脑综合症:,室管膜瘤,脑室内肿瘤,侧脑室,脑膜瘤 室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤 上皮样囊肿,第三脑室,星形细胞瘤 室管模瘤 胶样囊肿,第四脑室,Bruns征:改变体位引起肿物堵塞脑脊液循环通路导致急性颅内压增高,脑室内肿瘤,不同部位水平占位引起不同症状,脑干肿瘤,胶质瘤 海绵状血管瘤,患侧肢体共济失调 患侧肌张力下降 水平眼震 Romberg征阳性,小脑肿瘤,髓母细胞瘤 星形细胞瘤 室管膜瘤,“SAME”: Schwannoma(75%),Arachnoid cyst(1%),Meningioma(10%),Ependymoma(1%),Epidermo
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