初中教育第10章中枢神经系统脱髓鞘疾病课件
132页1、,神经病学(第 5 版),第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病,Demyelinating Diseases of the Central Nervous System,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现,神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 神经细胞轴突&支持组织保持相对完整,病理 特点,脱髓鞘疾病概念,神经脱髓鞘示意图,正常髓鞘 的脱髓鞘病,原发性,继发性,多发性硬化视神经脊髓炎同心圆硬化播散性脑脊髓炎,缺血性卒中CO中毒脑桥髓鞘中央溶解症其他因素(脑外伤肿瘤等),髓鞘形成 障碍性疾病,异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良,免疫介导的 炎细胞浸润,中枢神经系统脱髓鞘病分类,第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS,发病率较高呈慢性病程倾向于年轻人罹
2、患估计全球年轻MS患者约100万,MS主要临床特点,MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病,CNS散在分布的多数病灶病程中缓解复发症状体征空间多发性 &病程时间多发性,概念,流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒,迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病,用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis 大鼠, 造成MS实验动物模型-实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE)将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也可引起EAE,1. 病毒感染&自身免疫,病因&发病机制,MS有明显家族倾向两同胞可同时罹患约15%的MS患者有一患病亲属患者一级亲属患病风险较一般人群大1215倍,MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,决定MS发病风险,2. 遗传因素,病因&发病机制,MS发病率随纬度增高而呈增加趋势,MS在高社会经济地位群体较常见提示与贫穷无关,3. 环境因素,病因&发病机制,发病率: 北欧北美澳洲
3、温带约100:10万(1:1000), 亚洲&非洲约5:10万,中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题,脑&脊髓冠状切面: 粉灰色分散的形态各异脱髓鞘病灶, 直径120mm, 半卵圆中心&脑室周围, 侧脑室前角最多见早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡边界不清, 称影斑 (shadow plaque)我国急性病例多见软化坏死灶, 呈海绵状空洞, 与欧美典型硬化斑不同,大脑白质脊髓脑干小脑视神经&视交叉,病理,局灶性散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好,髓鞘脱失,胶质细胞增生,淋巴细胞套,病理,临床特点,MS急性亚急性&慢性起病 我国急性亚急性较多 MS临床表现复杂,临床表现,1个肢体无力麻木刺痛感 单眼突发视力丧失视物模糊&复视, 平衡障碍 膀胱功能障碍(尿急或不畅) 急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失 持续数d数w消失, 缓解期数mon数y,1. 首发症状,临床表现,2. 复发,感染可引起复发女性分娩后3个月易复发体温升高能使稳定的病情暂时恶化复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无力僵硬感觉障碍肢体不稳视觉损
4、害&尿失禁 可愈来愈重,临床表现,(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫耳聋耳鸣眩晕构音障碍吞咽困难,3. 常见的症状体征,临床表现,(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感,(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复,3. 常见的症状体征,临床表现,(5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震意向震颤吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者,(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&Romberg征,(6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分),(7) 可出现欣快兴奋抑郁易怒淡漠嗜睡强哭强笑反应迟钝重复语言猜疑迫害妄想等,3. 常见的症状体征,临床表现,失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动,MS极罕见的症状, 可作为除外标准,Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散大腿&足(颈髓受累征象),年轻患者典型三
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