干燥综合征(2)课件
49页1、干燥综合征肺损害,干燥综合征是最常见的结缔组织病,. Pillemer SR, Matteson EL, Jacobsson LT, et al. Incidence of physician-diagnosed primary Sjogren syndrome in residents of Olmsed County, Minnesota. Mayo Clin Proc. 2001;76(6):593-599.,病人很多,来看病的很少,病人和医生的认识不足,干燥综合征,概念 如何诊断 如何治疗,概 念,1933年瑞典眼科医生Sjgren报告19例干燥性角结膜炎症例,均伴口干症,其中13例伴慢性关节炎,后称Sjgren综合征。 SS是一种慢性自身免疫性外分泌腺炎症疾病,主要累及唾液腺与泪腺,表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润,血清中可检测到多种自身抗体。,自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺炎,两层含义,是系统性自身免疫病, 结缔组织病 标志:自身免疫性外分泌腺炎:细胞浸润、腺体退化、坏死萎缩和上皮组织的破坏Cummins MJ, Papas A, Kammer GM,
2、Fox PC. Treatment of Primary Sjogrens syndrome with low-dose human interferon alfa administered by the oromucosal route: combined phase III results. Arthritis Rheum. 2003;49(4):585-593.,为什么会得干燥综合征,基因缺陷 如HLA-DR3,环境因素 如病毒感染,免疫平衡紊乱,发生自身免疫病,外分泌腺炎-区别于其它风湿病的标志 系统性血管炎 淋巴细胞增殖B-cell,T-cell - 自身免疫病的共性特征,免疫病理基础决定临床特征,典型临床表现-口干,舌干,皲裂,舌乳头萎缩,舌痛,使舌面暗红无光、光滑、唾液池干,鳄皮舌,鳄皮舌,典型临床表现-腮腺肿大,松树脸,典型临床表现-眼干,眼干涩、异物感、畏光、眼疲乏、欲哭无泪眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。,脂质层-睑板腺-脂质干眼症 浆液层-泪 腺-水性干眼症 粘液层-角膜上皮-粘液干眼症,泪腺,胃肠道,呼吸道声道,阴道腺体,汗腺,涎腺,胰腺,肾小管,肝内小
3、胆管,外分泌腺炎,外分泌腺炎-区别于其它风湿病的标志 系统性血管炎 淋巴细胞增殖B-cell,T-cell - 自身免疫病的共性特征,免疫病理基础决定临床特征,系统性血管炎,紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象,乏力 突出 发热 低热为主,偶在活动性时呈高热抑郁 较其他CTD为多消瘦 易误诊为肿瘤和消化病,非特异性全身表现,pSS的皮肤粘膜病变,阳性率() 紫癜 15 雷诺现象 13 结节红斑 5 口/外阴溃疡 9,SS的关节肌肉病变,乏力 90 关节痛/肿 75 合并RA 不少见 肌炎 6,SS的胃肠道病变,萎缩性胃炎 70 低胃酸 36 胃酸缺乏 14 小肠吸收功能低下 20 胰腺外分泌功能低下 915%,SS的肝脏和胰腺病变,肝脏慢性活动性肝炎 肝硬变 非特异性病变 胰腺炎,SS肾脏损害,慢性间质性肾炎,肾间质中淋巴细胞及浆细胞浸润,部分间质纤维。 肾小管酸中毒 31.4%周期性低钾性麻痹 20.7%肾结石,肾性软骨病,肾钙化 4.0%亚临床型 55.6%(5/9) 近端肾小管损害 15.0%肾性糖尿 0.1%氨基酸尿 15.0% 肾性尿崩 13.3% 2微球蛋白尿
4、85.7% 肾小球肾炎 1.3%,SS , 肾间质淋巴细胞浸润,SS神经系统病变,临床表现 例数 中枢神经 5 偏瘫 1 癫痫 1 偏盲 2 多发硬化样 1 精神症状 1 颅神经炎 1 周围神经 5 中枢、周围神经 3,外分泌腺炎-区别于其它风湿病的标志 系统性血管炎 淋巴细胞增殖B-cell,T-cell - 自身免疫病的共性特征,免疫病理基础决定临床特征,淋巴细胞增殖,球蛋白升高 各种自身抗体 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤,淋巴结持续肿大,雷诺证,RF阴转,实验室异常,抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗-胞衬蛋白抗体诊断SS,敏感性为52%95%,特异性为87%100%,外分泌腺受损的客观证据 唇腺活检,唇腺病理,正常,炎症细胞浸润,外分泌腺受损的客观证据口干,腮腺流率: Stimulated Unstimulated,Vit C或糖片含化试验,外分泌腺受损的客观证据干眼症,Schirmer 试验(滤纸试验)有假阳性和假阴性, 用一片5mm
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