干燥综合征_课件
81页1、干燥综合征,哈尔滨医科大学附属第一医院 内科教研室,Sjgrens Syndrome,概 念,SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病,主要累及唾液腺与泪腺,表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润,血清中可检测到多种自身抗体。,自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺病,SS的历史,1888年,Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人。 1892年Mikulicz报告一例双腮腺、双颌下腺、泪腺肿大的病人,后称Mikulicz综合征。,1933年瑞典眼科医生Sjgren报告19例干燥性角结膜炎症例,均伴口干症,其中13例伴慢性关节炎,后称Sjgren综合征。 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。 1981年,Manthorp 提出:原发干燥综合征( SS)继发干燥综合征( SS),SS的历史,流行病学,中老年女性高发,男:女约为1:9 93年国内流调材料患病率为0.330.77%抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。国外报告老年人SS患病率高达34%。,外分泌腺体 血管炎 B淋巴细胞增殖,受损组织大量淋巴细胞浸润,病 理,泪腺,胃肠道
2、,呼吸道,阴道腺体,汗腺,涎腺,胰腺,肾小管,肝内小胆管,外分泌腺炎,血管炎,紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象,B淋巴细胞增殖,非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎,摘自关节炎和相关状态,原发性干燥综合征的系统性表现,早期症状 不典型 ,易被误诊,原发性干燥综合征的系统性表现,全身性症状乏力 突出 发热 低热为主,偶在活动性时呈高热抑郁 较其他CTD为多,局部表现:口干燥症,有7080病人诉有口干,但不一定都是首发症状。 “猖獗性龋齿” 成人腮腺炎 舌干,有皲裂、舌乳头萎缩,舌痛,使舌面暗红,光滑。,Xerostomia and Glossitis,女性,39岁,干燥综合征,局部表现:眼干燥症,因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。,干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎,Rose Bengal Staining,pSS的皮肤粘膜病变,阳性率() 紫癜 15 雷诺现象 13 结节红斑 5 口/外阴溃疡 9,SS的关节肌肉病变,乏力 90 关节痛/肿 75 合并RA 不少见
3、 肌炎 6,SS 高球蛋白血症的皮疹,SS的胃肠道病变,萎缩性胃炎 70 低胃酸 36 胃酸缺乏 14 小肠吸收功能低下 20 胰腺外分泌功能低下 915%,SS的肝脏和胰腺病变,肝脏慢性活动性肝炎 肝硬变 非特异性病变 胰腺炎,干燥综合征与PBC,80%PBC合并SS(国外) 50%PBC合并SS(国内) 至少20%的SS合并PBC,pSS与PBC相关性假说,pSS,pSS PBC,干燥综合征与PBC,自身抗体谱异常,SS肾脏损害,肾小管酸中毒 31.4%周期性低钾性麻痹 20.7%肾结石,肾性软骨病,肾钙化 4.0%亚临床型 55.6%(5/9) 近端肾小管损害 15.0%肾性糖尿 0.1%氨基酸尿 15.0% 肾性尿崩 13.3% 2微球蛋白尿 85.7% 肾小球肾炎 1.3%,肾钙化,SS,肾结石,SS,SS肾结石,RTA CT 示肾结石,RTA,软骨病,RTA合并肾性软骨病,SS , 肾间质淋巴细胞浸润,SS神经系统病变,临床表现 例数 中枢神经 5 偏瘫 1 癫痫 1 偏盲 2 多发硬化样 1 精神症状 1 颅神经炎 1 周围神经 5 中枢、周围神经 3,SS肺特点,间质病
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