皮肤性病学-第27-28章 营养与代谢障碍性皮肤病与皮肤肿瘤

1、,第二十七章,营养与代谢障碍性皮肤病,营养与代谢障碍性皮肤病是指当人体营养代谢出现障碍时，机体出现 不同程度的皮肤损害的一组疾病。,皮肤性病学（第9版）,营养与代谢障碍性皮肤病,目录,第一节肠病性肢端皮炎,第二节原发性皮肤淀粉样变,第三节黄瘤病,肠病性肢端皮炎,第一节,重点难点,熟悉,了解,掌握,肠病性肢端皮炎的临床表现、诊断和治疗,肠病性肢端皮炎的鉴别诊断,肠病性肢端皮炎的病因、发病机制,肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种与锌缺乏有关的 遗传性代谢性疾病。,皮肤性病学（第9版）,肠病性肢端皮炎,（一）病因 常染色体隐性遗传性疾病。 （二）发病机制 常与锌缺乏有关，目前机制不清，可能与肠道转运蛋白、锌结合蛋白 缺乏或缺陷有关。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,1.皮肤损害 腔口、骨突部位。 红斑基础上水疱、 大疱，尼氏征阴性， 继发感染时出现脓 疱、糜烂、干燥、 结痂、鳞屑，愈后 无瘢痕及萎缩。,肠病性肢端皮炎 A：臀部；B：踝部,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,2.腹泻 发生率90%。 表

2、现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天38次，还可出现畏食、腹胀、呕吐 等胃肠道症状。 严重者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。 3.毛发和甲损害 可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫性或片状脱发，严重者可呈全秃， 与皮损同时或稍后出现。 甲板肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。,（一）诊断依据 1.典型临床表现 2.血清锌水平降低 同时应注意肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体缺乏锌的佐证。 （二）鉴别诊断 1.尿布皮炎 2.念珠菌性间擦疹 3.大疱性表皮松解症 4.掌跖脓疱病,皮肤性病学（第9版）,三、诊断和鉴别诊断,皮肤性病学（第9版）,四、预防和治疗,硫酸锌 二碘羟基喹啉 增加锌吸收 母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱,原发性皮肤淀粉样变,第二节,重点难点,熟悉,了解,掌握,原发性皮肤淀粉样变的临床表现、组织病理、诊断和治疗,原发性皮肤淀粉样变的鉴别诊断,原发性皮肤淀粉样变的病因、发病机制,原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis）是指淀粉样蛋白 沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。,皮肤性病学（第9版

3、）,原发性皮肤淀粉样变,病因不明，细胞和组织合成或衍化为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头后致病。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,（一）苔藓状淀粉样变,（二）斑状淀粉样变,（三）混合型或双相型皮肤淀粉样变,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,（一）苔藓状淀粉样变（lichen amyloidosis） 1.好发人群中年，两性均可累及，男性多见。 2.好发部位胫前、臂外侧、腰背部。 3.皮损 针尖大小褐色斑点 半球形、圆锥形或多角形丘疹。 表面光滑，少许鳞屑、角化过度或粗糙。 剧烈瘙痒。,苔藓状淀粉样变,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,（二）斑状淀粉样变（macular amyloidosis） 1.好发人群中年以上妇女。 2.好发部位肩胛区、躯干、四肢。 3.皮损 褐色、灰色或蓝色色素沉着。 网状、波纹状。 无自觉症状或轻度瘙痒。,斑状淀粉样变,皮肤性病学（第9版）,三、组织病理,病理变化： 真皮乳头处真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积。 电镜： 发现淀粉样蛋白细丝。,（一）诊断依据 1.典型临床表现 2.组织病理 （二）鉴别诊断 1.慢性

4、单纯性苔藓 2.肥厚性扁平苔藓,皮肤性病学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断,皮肤性病学（第9版）,四、预防和治疗,尚无特效疗法 瘙痒：口服抗组胺药、普鲁卡因静脉封闭 阿维A酯、沙利度胺部分有效 糖皮质激素封包、皮损内注射可缓解症状,黄瘤病,第三节,重点难点,熟悉,了解,掌握,黄瘤病的临床表现、组织病理、诊断和治疗,黄瘤病的鉴别诊断,黄瘤病的病因、发病机制,皮肤性病学（第9版）,黄瘤病 黄瘤病（xanthomatosis）是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限 性聚集于皮肤或肌腱，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病，常伴 有全身性脂质代谢紊乱。,1.脂蛋白代谢障碍、含量增高或结构异常时，可导致其在组织中沉积，如沉积 于皮肤或肌腱中则被称为黄瘤病。,原发性黄瘤病,2.分类,家族性：常有不同程度的血脂代谢障碍及系统表现。 非家族性：散发，一般无血脂代谢障碍及系统表现。,继发性黄瘤病：其他疾病引起血脂代谢障碍和血脂增高所致的黄瘤 病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,（一）结节性黄瘤,（二）扁平黄瘤,（三）发疹性黄瘤,

5、（一）结节性黄瘤（xanthoma tuberosum ) 1.可发生于任何年龄 2.好发部位 四肢伸侧和易摩擦部位。 3.典型皮损 黄色或深褐色扁平或隆起的圆形坚实结节，直径可达 5cm，单发或多发，可融合，后期皮损可纤维化而变得 更加坚硬。 4.特殊 发生于跟腱或指（趾）肌腱处者称为腱黄瘤。,皮肤性病学（第9版）,结节性黄瘤,二、临床表现,（二）扁平黄瘤（plane xanthoma） 1.典型皮损 稍隆起的扁平黄色斑块，淡黄色至淡棕色，局限 或泛发，可达5cm。 2.特殊 发生于上眼睑内眦处称为睑黄瘤。 发生于手掌者称为掌纹黄瘤。 泛发于躯干、颈部和上臂等处者称为泛发性扁 平黄瘤。 发生于间擦部位者称为间擦性黄瘤。,皮肤性病学（第9版）,扁平黄瘤,二、临床表现,（三）发疹性黄瘤（eruptive xanthoma） 1.好发部位 高乳糜微粒血症者的肢体伸侧和臀部等处。 2.典型皮损 直径14cm 大小的橘黄或棕黄色柔软丘疹， 分批或骤然发生，急性期炎症明显，皮损周 围红晕。可有瘙痒或压痛。数周后皮损自行 消退。,皮肤性病学（第9版）,发疹性黄瘤,二、临床表现,病理变化： 真皮中可

6、见泡沫细胞，早期损害有炎症细 胞，退行期皮损则有成纤维细胞增生。,皮肤性病学（第9版）,黄瘤病组织病理,三、组织病理,（一）诊断 1.典型临床表现 2.组织病理 同时应注意可能存在的系统性脂质代谢紊乱 （二）鉴别诊断 1.各种组织细胞增生症 2.朗格汉斯细胞增生症 3.幼年黄色肉芽肿 4.进行性结节性组织细胞瘤,皮肤性病学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断,皮肤性病学（第9版）,五、治疗,1.系统治疗伴发高脂血症者应给予低脂饮食，同时服用降脂药物。 2.一般治疗皮损较少者可用电灼、激光、冷冻或外科手术等方法治疗。,本章小结,肠病性肢端皮炎是与锌缺乏有关的常染色体隐性遗传性疾病。患者血清锌 水平降低。 原发性皮肤淀粉样变是淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一 种慢性疾病。典型组织病理学变化为真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形 淀粉样蛋白团块沉积。 黄瘤病是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱， 表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病。典型组织病理变化为真皮中 可见泡沫细胞。,第二十八章,皮肤肿瘤,目录,第一节痣细胞痣,第二节皮脂腺痣 第三节血管瘤与脉管畸形 第四节瘢痕

7、疙瘩 第五节脂溢性角化病,目录,第六节汗管瘤,第七节粟丘疹 第八节皮角 第九节 皮肤纤维瘤 第十节光化性角化病,目录,第十二节,Paget病,第十三节基底细胞癌 第十四节鳞状细胞癌 第十五节原发性皮肤T细胞淋巴瘤 第十六节 黑素瘤,第十一节,Bowen病,重点难点,熟悉,了解,掌握,常见良性、恶性皮肤肿瘤的临床特征,常见良性、恶性皮肤肿瘤的病理特点及治疗,疾病的流行病学、发病机制,痣细胞痣,第一节,重点难点,熟悉,掌握,痣细胞痣的临床特征,痣细胞痣的病理特点及治疗方法,皮肤性病学（第9版）,（一）临床特征,根据痣细胞在 皮肤内的位置,根据 发生时间,交界痣 复合痣 皮内痣 先天性 后天性,2.分型,3.皮疹特点,大小、形状不一（斑疹、斑丘疹、乳头瘤状、 疣状、结节状） 颜色各异（可呈棕色、褐色、蓝黑色或黑色）,痣细胞痣（鼻翼）,1.演变过程发展,成熟 衰老,复合痣：痣细胞位于真-表皮交界 处及真皮内,皮内痣：痣细胞位于真 皮内,（二）病理特征,皮肤性病学（第9版）,交界痣：痣细胞位于真-表皮 交界处,1.一般不需治疗 2.特殊部位建议手术切除肢端、腰围、腋窝、腹股沟、肩部等摩擦及易受

8、压部位，切除后行组织病理检查。,（三）治疗,皮肤性病学（第9版）,本节小结,痣细胞痣非常常见，多表现为棕褐色、蓝黑色或黑色丘疹、斑丘疹，易于诊 断和识别。 根据痣细胞位置的不同分为交界痣、复合痣、皮内痣。 易摩擦、易受伤部位的痣细胞痣，或怀疑有恶变倾向者，建议及早手术切除。,皮脂腺痣,第二节,重点难点,熟悉,掌握,皮脂腺痣的临床特征,皮脂腺痣的病理特点及治疗方法,（一）临床特征,1.好发部位 头面部。 2.不同时期特点 儿童期斑块，少隆起（往往不 易诊断） 青春期疣状、结节状、分瓣状 老年期疣状，质地坚实 头皮皮损可造成秃发。,皮肤性病学（第9版）,皮脂腺痣（头皮）,表皮呈乳头瘤样增生，皮脂腺小叶扩大,（二）病理特征,皮肤性病学（第9版）,1.皮损局限者电灼烧、激光、手术。 2.皮损较大者手术切除，必要时可植皮。 3.手术时机的选择面部皮损建议儿童期切除，形成瘢痕的风险更小。,（三）治疗,皮肤性病学（第9版）,本节小结,皮脂腺痣为先天发生，儿童期、青春期、老年期皮疹的临床及病理表现均各有 特点。,血管瘤与脉管畸形,第三节,皮肤性病学（第9版）,概念 血管瘤：血管内皮细胞异常增殖的血管源

9、性肿瘤。 脉管畸形：脉管系统的发育畸形，血管内皮细胞无异常增殖。,重点难点,熟悉,了解,掌握,血管瘤与脉管畸形的概念及本质区别；婴儿血管瘤的概念、临床 表现及诊断；毛细血管畸形的临床表现,血管瘤与脉管畸形的分类；婴儿血管瘤的治疗,毛细血管畸形的治疗；静脉畸形的临床表现,分类,皮肤性病学（第9版）,传统的分类方法依据形态学分类 鲜红斑痣 草莓状血管瘤 海绵状血管瘤 混合血管瘤 1982年，Mulliken和Glowacki生物学分类方法 血管瘤 脉管畸形,婴儿血管瘤 先天性血管瘤 快速消退的先天性血管瘤 无消退的先天性血管瘤 化脓性肉芽肿 丛状血管瘤 Kaposi样血管内皮瘤 梭形细胞血管瘤 血管外皮细胞瘤 上皮样血管瘤,皮肤性病学（第9版）,分类 1996年，国际血管性疾病研究协会（ISSVA）的生物学分类方法 血管瘤脉管畸形,微静脉畸形,中线型微静脉畸形 微静脉畸形,静脉畸形 动静脉畸形 淋巴管畸形,微囊型 大囊型,混合畸形,血管瘤 婴儿血管瘤 先天性血管瘤 丛状血管瘤 梭形细胞血管瘤 上皮样细胞血管瘤 化脓性肉芽肿 Kaposi样血管内皮瘤,网状血管内皮瘤 乳头状淋巴管内血管内皮瘤 血管外皮细胞瘤 混合血管内皮细胞瘤 Kaposi肉瘤,血管肉瘤 上皮样血管内皮细胞瘤,皮肤性病学（第9版）,分类（2014年）,良性,

《皮肤性病学-第27-28章 营养与代谢障碍性皮肤病与皮肤肿瘤》由会员知**分享，可在线阅读，更多相关《皮肤性病学-第27-28章 营养与代谢障碍性皮肤病与皮肤肿瘤》请在金锄头文库上搜索。