儿科学-第13章 造血系统疾病
93页1、,第十三章,造血系统疾病,目录,第一节 小儿造血和血象特点,第二节 儿童贫血概述,第三节 营养性贫血 第四节 溶血性贫血 第五节 出血性疾病 第六节 急性白血病 第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,重点难点,熟悉,了解,掌握,缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗 儿童不同时期造血特点及血象特点,溶血性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗 急性白血病的临床表现、诊断和治疗原则 出血性疾病的临床表现、诊断标准及治疗,急性白血病的病因和发病机制 朗格汉斯细胞组织细胞增生症和噬血细胞综合征的诊断和治疗,小儿造血和血象特点,第一节,儿科学(第9版),一、造血特点,(一)胚胎期造血 1.中胚叶造血期 2. 肝脾造血期 3.骨髓造血期,胚胎期造血各阶段造血比例示意图,儿科学(第9版),胚胎期造血和生后造血,(二)生后造血 1.骨髓造血 2.骨髓外造血,(一)红细胞数和血红蛋白量 (二)白细胞数与分类 (三)血小板数,儿科学(第9版),二、血象特点,小儿时期外周血白细胞比例的变化,儿科学(第9版),血红蛋白发育遗传的基因控制,(四)血红蛋白种类 (五)血容量,儿童贫
2、血概述,第二节,贫血(anemia) 定义:贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白 量低于正常。 影响因素:年龄、海拔高度等。,儿科学(第9版),贫血的分类: 按程度分类:轻度、中度、重度、极重度 按病因分类:红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性 按形态分类:大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞 低色素性,儿科学(第9版),贫血的临床表现: 一般表现皮肤、黏膜苍白为突出表现 造血器官反应肝脏、脾脏和淋巴结肿大 各系统症状呼吸系统、循环系统、消化系统、神经系统等,儿科学(第9版),诊断要点: 病史: 发病年龄、病程经过和伴随症状、喂养史、过去史和家族史 体格检查:生长发育、营养状况、皮肤、黏膜、指甲、毛发、肝脾 、淋巴结等 实验室检查:外周血象、骨髓检查、血红蛋白分析、红细胞脆性试 验、特殊检查,儿科学(第9版),治疗原则: 去除病因 一般治疗,输红细胞 造血干细胞移植,3. 药物治疗,6. 并发症治疗,儿科学(第9版),营养性贫血,第三节,儿科学(第9版),一、缺铁性贫血,定义:缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是体内 铁缺乏导致血红蛋白
3、合成减少,临床上以小细胞低色素性 贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。 病因:先天储铁不足、铁摄入量不足、生长发育因素、铁 的吸收障碍、铁的丢失过多。,儿科学(第9版),临床表现:皮肤黏膜苍白、肝脏和脾脏轻度肿大、食欲减退、烦 躁不安或萎靡不振、心率增快、合并感染。 实验室检查:小细胞低色素性贫血、骨髓象示中晚幼红细胞增生、 骨髓可染铁检查和铁代谢生化检查(包括血清铁蛋白、红细胞游 离原卟啉、血清铁、总铁结合力和转铁蛋白饱和度)。,儿科学(第9版),缺铁性贫血外周血象,缺铁性贫血骨髓象,儿科学(第9版),诊断:根据病史,特别是喂养史、临床表现和血象特点,一般可 作出初步诊断。进一步进行有关铁代谢的生化检查有确诊意义。 必要时可进行骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。 鉴别诊断:地中海贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、 铁粒幼红细胞性贫血和铅中毒所致贫血。,治疗: 一般治疗 去除病因 铁剂治疗:口服铁剂、注射铁剂 输红细胞,儿科学(第9版),儿科学(第9版),二、营养性巨幼细胞性贫血,定义:营养性巨幼细胞性贫血(nutritional megaloblastic
4、anemia)是由于维生素B12和(或)叶酸缺乏所致的一种大细 胞性贫血。 病因:维生素B12和(或)叶酸摄入量不足、需要量增加、吸 收或代谢障碍,儿科学(第9版),发病机制:,儿科学(第9版),临床表现:以6个月至2岁多见,起病缓慢;皮肤常呈蜡黄色, 睑结膜、口唇、指甲等处苍白,偶有轻度黄疸;疲乏无力, 常伴肝脾肿大;可出现烦躁不安、易怒等症状。 实验室检查:外周血象呈大细胞性贫血、骨髓象示红系增生 活跃、血清维生素B12100ng/L、血清叶酸3g/L。,儿科学(第9版),诊断:根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫 血。在此基础上,如神经精神症状明显,则考虑为维生素B12 缺乏所致。有条件时测定血清维生素B12或叶酸水平可进一步 协助确诊。 治疗:一般治疗、去除病因、维生素B12和叶酸治疗。,溶血性贫血,第四节,儿科学(第9版),一、遗传性球形红细胞增多症,定义:遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS) 是红细胞膜先天性缺陷的溶血性贫血。 遗传特性:本病大多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体 隐性遗传。,儿科学(第9版),临床表现
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