成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径及表单
11页1、成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径一、纯红细胞再生障碍性贫血临床路径标准临床路径(一)诊断目的和范围:1.1目的:确立纯红细胞再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程,确保病人诊疗的正确性和规范性1.2范围:适用纯红细胞再生障碍性贫血的诊疗。(二)诊断和鉴别诊断:2.1诊断:根据血液病诊断及疗效标准(第三版,科学出版社)2.2鉴别诊断:2.2.1 Diamond-Blackfan贫血(DBA):本病为先天型遗传性疾病,绝大多数在出生后1年内起病,除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外,可有阳性家族史、身体畸形、染色体或基因异常以鉴别。2.2.2儿童一过性幼红细胞减少症(TEC):多见于1-3岁的正常儿童,发病前有感染前驱症状,病因不明,但和微小病毒B19无关,除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外,极少数出现癫痫、神经系统异常等并发症,病情于数周内可自发恢复。2.2.3一过性再障危象(TAC):多见于年轻人,慢性溶血性贫血病史基础上发生微小病毒B19感染。患者可有胆红素升高、黄疸病史,骨髓涂片可见较为特意的巨大幼稚红细胞提示微小病毒B19感染,病程持续几周时间,呈自限性。2.2.4
2、其他继发性纯红再障:纯红再障可继发于胸腺瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、血管胶原病、药物、ABO不相合骨髓移植、EPO抗体产生、妊娠等,仔细的病史询问,体格检查和针对性实验室项目有助鉴别。(三)入院检查:3.1必要检查:3.1.1常规:血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型3.1.2溶血:3.1.2.1游离血红蛋白、结合珠蛋白3.1.2.2 Coombs试验、酸化血清溶血试验(Hams)3.1.3骨髓:3.1.3.1骨髓形态学分类3.1.3.2染色体核型分析3.1.3.3 N-ALP、PAS、铁染色3.1.3.4骨髓活检病理3.1.3.5祖细胞培养(BFU-E、CFU-E、CFU-GM、CFU-Mix)3.1.4生化:3.1.4.1肝肾功能、空腹血糖3.1.4.2电解质六项3.1.4.3血清铁四项3.1.5免疫学:3.1.5.1乙肝两对半、丙肝抗体、甲肝抗体、HIV3.1.5.2免疫球蛋白定量3.1.5.3 ENA抗体谱3.1.5.4风湿三项(ASO,RF,CRP)3.1.5.5抗核抗体(ANA),循环免疫复合物(CIC)3
3、.1.5.6转铁蛋白及受体3.1.6流式细胞仪免疫表型分析:3.1.6.1 GPI锚蛋白(外周血)3.1.6.2大颗粒淋巴细胞免疫表型(外周血)3.1.6.3 TCR v(外周血)3.1.7分子生物学:3.1.7.1 TCR/IgH融合基因3.1.8核医学:3.1.8.1血清铁蛋白3.1.8.2叶酸、维生素B12水平3.1.8.3促红细胞生成素水平3.1.9出凝血:3.1.9.1凝血八项3.1.10特殊检查:心电图、胸部X光片、腹部B超、心脏彩超3.2需要检查:3.2.1微小病毒B19检测(B19抗原/抗体,B19 DNA)3.2.2彗星实验、MMC实验(伴白细胞减少时需同Fanconi贫血鉴别)3.2.3胸腹部CT(考虑继发于淋巴系统增殖性疾病或实体瘤时)3.3可选检查:3.3.1如患者服用环保菌素A,检测血药浓度3.3.2如有条件行基因检测(四)治疗:1.支持治疗:血红蛋白80g/L或出现贫血相关症状者输注浓缩红细胞。2.病因治疗:伴有胸腺瘤者行手术切除,疑似药物、感染相关者停止一切可能药物并控制感染,考虑微小病毒B19感染者应用丙种球蛋白,继发于淋巴系统增殖性疾病者治疗基础病。3
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