自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)
12页1、1自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血诊疗诊疗指南指南(2022 年版)一、概述自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 ( Autoimmune HemolyticAnemia,AIHA)是免疫功能异常导致 B 细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体,红细胞吸附自身抗体和/或补体,致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。国外资料显示AIHA 的年发病率为(0.8-3.0)/10 万。根据自身抗体与红细胞最适反应温度,AIHA 可分为温抗体型(37,占 60%80%)、冷抗体型(20,占 20%30%)和温冷抗体混合型(约占 5%)。AIHA 分为原发性和继发性。约 50%的温抗体型AIHA 为继发性,可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病,如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman 病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。二、诊断标准及分型(一)诊断标准。1.血红蛋白水平达贫血标准。2.检测到红细胞自身抗体。3.至少符合以下一条:网织红细胞百分比4%或绝对值120109/L;结合珠蛋白1:32 时即可
2、以诊断 CAS。CAS 的 DAT 结果为补体 C3阳性。6(4)冷热溶血试验检测冷热双相溶血素(D-L 抗体)。D-L 抗体是 IgG 型冷热溶血素,在 04 时与红细胞结合,并吸附补体,但并不溶血;在 3037 发生溶血。PCH 的冷热溶血试验阳性,DAT 结果为补体 C3 阳性。2.病因学检查。无基础疾病者诊断为原发性 AIHA, 有基础疾病则为继发性 AIHA(表 1)。表表 1 继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因淋巴细胞增殖性疾病慢性淋巴细胞白血病其他非霍奇金淋巴瘤意义未名的单克隆 IgM 丙种球蛋白血症霍奇金淋巴瘤自身免疫性淋巴细胞增生综合征实体瘤/卵巢皮样囊肿自身免疫性疾病系统性红斑狼疮桥本甲状腺炎溃疡性结肠炎感染支原体感染EB 病毒感染巨细胞病毒感染微小病毒感染人类免疫缺陷病毒感染肝炎病毒感染轮状病毒及其他肠道病毒感染腺病毒感染呼吸道合胞病毒和流感病毒感染免疫缺陷常见变异型免疫缺陷病原发性联合免疫缺陷病药物嘌呤类似物:氟达拉滨、克拉屈滨头孢菌素:头孢替坦、头孢曲松哌拉西林内酰胺酶抑制剂:他唑巴坦、舒巴坦7血型不合血型不合的异基因造血干细
3、胞移植/实体器官移植同种免疫输血后慢性溶血五、鉴别诊断(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿。也会出现贫血以及血尿,与阵发性冷性血红蛋白尿相似,但前者多发生在睡眠后,且与寒凉刺激无关,冷溶血实验为阴性,酸溶血试验、糖水试验呈阳性,可与后者鉴别。(二)血栓性血小板减少性紫癜。属于微血管病性溶血,其抗人球蛋白试验阴性,且血涂片除有周缘不规则的小球形细胞外,尚有大量裂殖细胞存在,可与温抗体型 AIHA 鉴别。(三)遗传性球形红细胞增多症。是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,与 AIHA 相似,但抗人球蛋白试验阴性,自身溶血试验增强,加入葡萄糖后明显纠正,而 AIHA多数不被纠正,再结合糖皮质激素治疗反应,有助于二者的鉴别。(四)其他可引起雷诺现象的疾病。与 AIHA 有相似之处,均会有四肢末端发绀等现象,但是前者发绀与寒冷无关,且冷凝集试验为阴性。六、治疗(一)支持治疗。81.应尽量避免或减少输血。AIHA 由于存在自身抗体,增加了交叉配血难度,增大了发生同种抗体致溶血性输血反应的风险。2.输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者,出现
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