IgA肾病46611

1、IgA肾病新乡市第一人民医院肾病风湿免疫科张瑞霞肾病风湿免疫科1 IgA肾病到底是啥？IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称 Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。是我国最常见的原发性肾小球疾病，约占肾活检病例的1/3。 n并非良性疾病，约1/3的患者在发病10-20年后进入ESRD。肾病风湿免疫科2 IgA肾病世界范围发病趋势USA 1.5%(1982) 16.7% (2000)UK英国 4% (1975) 21.1% (1988)NL荷兰 5% (1977) 22% (1987)Jp日本 40% (1978) 47.4% (1999)SING 33.7%(1981) 45% (1999)China 27.5%(1987) 45.2% (2002)F.P.Schena Clin.Exp.Immunol, 2002肾病风湿免疫科3主要内容疾病分类 发病原因 病理生理 临床表现 诊断

2、鉴别: 辅助检查；疾病诊断；鉴别诊断疾病治疗 疾病预后 疾病预防 疾病护理 专家观点肾病风湿免疫科4疾病分类 1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。 2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。肾病风湿免疫科5发病原因 IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。 1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。 2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。 3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。肾病风湿免疫科6病理生理 IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。 LEE

3、分级： 级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。 级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。 级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。 级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45%）；小管间质改变：类似级，但更严重。肾病风湿免疫科7临床表现1.反复发作的肉眼血尿（30-40%）2.隐匿性肾炎型（20-30%） 3.慢性肾炎型 4.大量蛋白尿或肾病综合征型 5.恶性高血压型 6.急进性肾炎综合征型 肾病风湿免疫科81.反复发作的肉眼血尿（30-40%）1）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到1-2天； 2）多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急性膀胱炎； 3）肉眼血尿儿童和青少年（80-90%）较成人（30-40%）多见； 4）与疾病严重程度无关； 5）肾脏病理一般为Lee氏分级级。 临床表现肾病风湿免疫科92.隐匿性肾炎型（20-30%

4、）1）镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼血尿； 2）伴或不伴蛋白尿（+）； 3）少数有高血压； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级级。 临床表现肾病风湿免疫科103.慢性肾炎型 1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-+）； 2）常有高血压； 3）肾功能可能有下降； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级级。临床表现肾病风湿免疫科114.大量蛋白尿或肾病综合征型1）肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿； 2）多有高血压； 3）部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为：微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级级。 临床表现肾病风湿免疫科125.恶性高血压型1）恶性高血压； 2）蛋白尿（+-+）,伴有或不伴有镜下血尿； 3) 常合并肾功能不全； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级级。临床表现肾病风湿免疫科136.急进性肾炎综合征型1）肾功能进行性恶化，有进行性少尿； 2）蛋白尿（+-+）, 伴或不伴肉眼血尿； 3) 多有高血压，贫血； 4）肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee氏分级 IVV级。临床表现肾病风湿免疫科14诊断鉴别 辅助检查 疾病诊断 鉴别诊断肾病风湿免疫科15辅助检查1.免疫学

5、检查：50%的病人血清IgA水平升高。3775%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。 3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR20ml/min时，病理改变属级以上。 4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。 肾病风湿免疫科16疾病诊断IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。诊断特点：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。 肾病风湿免疫科17鉴别诊断本病应与以下疾病鉴别： 1.急性链球菌感染后肾小球肾炎2.良性家族性血尿3.家族性遗传性肾炎4.左肾静脉压近综合征5.特发性高钙尿症6.紫癜性肾炎肾病风湿免疫科18鉴别一急性链球菌感染后肾小球肾炎： 发病前13周，有链球菌感染的前驱病史，以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。

6、持续肉眼血尿时间较长，可从数天到数周，这点和IgA肾病发作性血尿不同。实验室检查有补体C3下降，ASO、血沉升高。 肾病风湿免疫科19鉴别二n良性家族性血尿： 本病多有家族史，临床90%表现为持续性镜下血尿，仅少数伴间歇性发作性血尿。一般无症状，多在体检或尿常规检查中发现。电镜证实其中一部分为薄基底膜底（基底膜厚度约为正常人数的1/32/3）。预后良好。肾病风湿免疫科20鉴别三家族性遗传性肾炎： 多为持续性镜下血尿，男重于女，呈进行性肾功能减退，50%伴有神经性高频区耳聋，15%有眼部异常，男性死亡率高。 肾病风湿免疫科21鉴别四左肾静脉压近综合征： 属非肾性血尿，无肾小球肾炎的临床表现。肾病风湿免疫科22鉴别五特发性高钙尿症： 表现为持续性镜下血尿，或伴有发作性肉眼血尿，为非肾小球性血尿，尿Ca 0.1mmol/kg (4mg/kg/d)，尿Uca/Ucr的比值若 0.21可初步诊断本病.肾病风湿免疫科23鉴别六紫癜性肾炎： 常表现为镜下血尿。但患者有皮肤出血点，出现在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 12 周后逐渐消退, 常可分批出现。 肾病

7、风湿免疫科24疾病治疗本病无特殊治疗方法，临床根据病人不同表现及病程，采用不同措施。治疗目的-保护肾功能，减慢病情进展。肾病风湿免疫科25疾病治疗 按照临床分型治疗IgA肾病 1.孤立性镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访 2.反复发作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法 3.尿检异常型：三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB） 肾病风湿免疫科264.血管炎型： 1）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗（0.5g/d）三天，继以泼尼松0.6mg/（kg.d），每2周减少5mg/d至10mg/d，以后维持此剂量。MMF以0.5g，2/d开始给药，依据血药浓度增加至1.52.0g/d，连续使用6个月，以每日0.751g剂量维持，总疗程2年。 2）环磷酰胺（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击0.51.0g/m2，每月1次，共6个月，以后每3个月1次。总剂量1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。 8.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血

8、尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。疾病治疗 肾病风湿免疫科28疾病预后 IgAN的预后受多种因素的影响,在临床上判断疾病的预后要从各个方面综合考虑。疾病的预后有较大的异质性,部分患者可完全缓解,治疗不佳的患者有15%40%患者发展为慢性肾功能衰竭。 肾病风湿免疫科29与IgA肾病预后有关的因素：1.老年患者，起病年龄较大者预后差。 2.持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。 3.有肾功能不全，预后较差。 4.IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。 5.病理类型在Lee分型级以上。 疾病预后 肾病风湿免疫科30疾病预防 1.适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。 2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。 3.IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。 肾病风湿免疫科31疾病护理 1.心理护理:解释各种疑问，恰当解释病情, 用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、 舒适的治疗环境； 2.生活护理: 保

9、证充足的睡眠,每天应在 8 小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、 鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等； 3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣，修剪指(趾) 甲；帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品； 4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压 1次, 观察记录 24小时尿量、 呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂； 5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。 6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。 7.药物治疗要在医生的指导下进行, 避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁胺卡那等。 肾病风湿免疫科32专家观点 1.出现肉眼血尿时，勿乱投药，首先到医院经过检查。 2.疑患IgA肾病时，最好做肾活检确诊。明确病理分型。 3.患病期间注意防止感冒和疲劳，以免病情复发。 4.阻遏抗原侵入，感染性抗原可通过医院手术清除感染源，尤其化脓病源，再配合中药调治及抗感染药物，常会起到事半功倍之效。 5.对Lee分型以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者，应及时应用免疫抑制剂治疗，根据病理结果和患者的意愿，选用个体化免疫抑制剂治疗。放弃免疫抑制治疗，常导致病情加重或反复迁延不愈。 6.已服用激素者，应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。 7.肾病自然病程通常需一年或更长，应坚持服药和检查。 肾病风湿免疫科33Thank you for your attention肾病风湿免疫科34

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