IgA肾病46611
IgA肾病新乡市第一人民医院肾病风湿免疫科张瑞霞肾病风湿免疫科1 IgA肾病到底是啥？IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称 Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。是我国最常见的原发性肾小球疾病，约占肾活检病例的1/3。 n并非良性疾病，约1/3的患者在发病10-20年后进入ESRD。肾病风湿免疫科2 IgA肾病世界范围发病趋势USA 1.5%(1982) 16.7% (2000)UK英国 4% (1975) 21.1% (1988)NL荷兰 5% (1977) 22% (1987)Jp日本 40% (1978) 47.4% (1999)SING 33.7%(1981) 45% (1999)China 27.5%(1987) 45.2% (2002)F.P.Schena Clin.Exp.Immunol, 2002肾病风湿免疫科3主要内容疾病分类 发病原因 病理生理 临床表现 诊断鉴别: 辅助检查；疾病诊断；鉴别诊断疾病治疗 疾病预后 疾病预防 疾病护理 专家观点肾病风湿免疫科4疾病分类 1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。 2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。肾病风湿免疫科5发病原因 IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。 1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。 2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。 3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。肾病风湿免疫科6病理生理 IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。 LEE分级： 级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。 级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。 级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。 级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45%）；小管间质改变：类似级，但更严重。肾病风湿免疫科7临床表现1.反复发作的肉眼血尿（30-40%）2.隐匿性肾炎型（20-30%） 3.慢性肾炎型 4.大量蛋白尿或肾病综合征型 5.恶性高血压型 6.急进性肾炎综合征型 肾病风湿免疫科81.反复发作的肉眼血尿（30-40%）1）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到1-2天； 2）多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急性膀胱炎； 3）肉眼血尿儿童和青少年（80-90%）较成人（30-40%）多见； 4）与疾病严重程度无关； 5）肾脏病理一般为Lee氏分级级。 临床表现肾病风湿免疫科92.隐匿性肾炎型（20-30%）1）镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼血尿； 2）伴或不伴蛋白尿（+）； 3）少数有高血压； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级级。 临床表现肾病风湿免疫科103.慢性肾炎型 1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-+）； 2）常有高血压； 3）肾功能可能有下降； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级级。临床表现肾病风湿免疫科114.大量蛋白尿或肾病综合征型1）肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿； 2）多有高血压； 3）部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为：微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级级。 临床表现肾病风湿免疫科125.恶性高血压型1）恶性高血压； 2）蛋白尿（+-+）,伴有或不伴有镜下血尿； 3) 常合并肾功能不全； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级级。临床表现肾病风湿免疫科136.急进性肾炎综合征型1）肾功能进行性恶化，有进行性少尿； 2）蛋白尿（+-+）, 伴或不伴肉眼血尿； 3) 多有高血压，贫血； 4）肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee氏分级 IVV级。临床表现肾病风湿免疫科14诊断鉴别 辅助检查 疾病诊断 鉴别诊断肾病风湿免疫科15辅助检查1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。3775%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。 3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR20ml/min时，病理改变属级以上。 4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。 肾病风湿免疫科16疾病诊断IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。诊断特点：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。 肾病风湿免疫科17鉴别诊断本病应与以下疾病鉴别： 1.急性链球菌感染后肾小球肾炎2.良性家族性血尿3.家族性遗传性肾炎4.左肾静脉压近综合征5.特发性高钙尿症6.紫癜性肾炎肾病风湿免疫科18鉴别一急性链球菌感染后肾小球肾炎： 发病前13周，有链球菌感染的前驱病史，以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。持续肉眼血尿时间较长，可从数天到数周，这点和IgA肾病发作性血尿不同。实验室检查有补体C3下降，ASO、血沉升高。 肾病风湿免疫科19鉴别二n良性家族性血尿： 本病多有家族史，临床90%表现为持续性镜下血尿，仅少数伴间歇性发作性血尿。一般无症状，多在体检或尿常规检查中发现。电镜证实其中一部分为薄基底膜底（基底膜厚度约为正常人数的1/32/3）。预后良好。肾病风湿免疫科20鉴别三家族性遗传性肾炎： 多为持续性镜下血尿，男重于女，呈进行性肾功能减退，50%伴有神经性高频区耳聋，15%有眼部异常，男性死亡率高。 肾病风湿免疫科21鉴别四左肾静脉压近综合征： 属非肾性血尿，无肾小球肾炎的临床表现。肾病风湿免疫科22鉴别五特发性高钙尿症： 表现为持续性镜下血尿，或伴有发作性肉眼血尿，为非肾小球性血尿，尿Ca 0.1mmol/kg (4mg/kg/d)，尿Uca/Ucr的比值若 0.21可初步诊断本病.肾病风湿免疫科23鉴别六紫癜性肾炎： 常表现为镜下血尿。但患者有皮肤出血点，出现在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 12 周后逐渐消退, 常可分批出现。 肾病风湿免疫科24疾病治疗本病无特殊治疗方法，临床根据病人不同表现及病程，采用不同措施。治疗目的-保护肾功能，减慢病情进展。肾病风湿免疫科25疾病治疗 按照临床分型治疗IgA肾病 1.孤立性镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访 2.反复发作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法 3.尿检异常型：三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB） 肾病风湿免疫科264.血管炎型： 1）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗（0.5g/d）三天，继以泼尼松0.6mg/（kg.d），每2周减少5mg/d至10mg/d，以后维持此剂量。MMF以0.5g，2/d开始给药，依据血药浓度增加至1.52.0g/d，连续使用6个月，以每日0.751g剂量维持，总疗程2年。 2）环磷酰胺（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击0.51.0g/m2，每月1次，共6个月，以后每3个月1次。总剂量1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。 8.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。疾病治疗 肾病风湿免疫科28疾病预后 IgAN的预后受多种因素的影响,在临床上判断疾病的预后要从各个方面综合考虑。疾病的预后有较大的异质性,部分患者可完全缓解,治疗不佳的患者有15%40%患者发展为慢性肾功能衰竭。 肾病风湿免疫科29与IgA肾病预后有关的因素：1.老年患者，起病年龄较大者预后差。 2.持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。 3.有肾功能不全，预后较差。 4.IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。 5.病理类型在Lee分型级以上。 疾病预后 肾病风湿免疫科30疾病预防 1.适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。 2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。 3.IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。 肾病风湿免疫科31疾病护理 1.心理护理:解释各种疑问，恰当解释病情, 用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、 舒适的治疗环境； 2.生活护理: 保证充足的睡眠,每天应在 8 小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、 鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等； 3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣，修剪指(趾) 甲；帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品； 4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压 1次, 观察记录 24小时尿量、 呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂； 5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。 6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。 7.药物治疗要在医生的指导下进行, 避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁胺卡那等。 肾病风湿免疫科32专家观点 1.出现肉眼血尿时，勿乱投药，首先到医院经过检查。 2.疑患IgA肾病时，最好做肾活检确诊。明确病理分型。 3.患病期间注意防止感冒和疲劳，以免病情复发。 4.阻遏抗原侵入，感染性抗原可通过医院手术清除感染源，尤其化脓病源，再配合中药调治及抗感染药物，常会起到事半功倍之效。 5.对Lee分型以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者，应及时应用免疫抑制剂治疗，根据病理结果和患者的意愿，选用个体化免疫抑制剂治疗。放弃免疫抑制治疗，常导致病情加重或反复迁延不愈。 6.已服用激素者，应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。 7.肾病自然病程通常需一年或更长，应坚持服药和检查。 肾病风湿免疫科33Thank you for your attention肾病风湿免疫科34
