妊娠期急性脂肪肝综述.ppt

妊娠期急性脂肪肝 • 定义：是妊娠晚期严重并发症，发病急骤 ，病情凶险 病因 • 可能与长链3-羟酶COA脱氢酶（LCHAD) 缺乏，肝内感染； • 细菌、真菌、病毒感染； • 多胎妊娠 • 激素 • 其它因素：妊娠期高血压综合征，HELLP ；药物：阿司匹林； 病理变化 • 肝细胞浆中有脂肪小滴，弥漫性微滴性脂 肪变性 临床表现 • 多发生在28-40周，多见于35周后 • 妊娠期高血压，多胎妊娠较多见 • 起病初期，恶心、呕吐、乏力、上腹部疼痛或头 痛 • 数天至一周左右出现黄疸并进行性加重，常无瘙 痒 • 腹痛-右上腹痛 • 多数病人有一过性多尿和烦渴 • 如不分娩-病情加重-DIC，低血糖，意识障碍，精 神症状-昏迷-少尿、无尿、肾衰-死亡 • 产后大出血，DIC. 诊断 • 临床表现 • 病史：无肝炎接触史，既往无肝病史 • 症状：妊娠晚期突发，无原因的恶心、呕 吐，上腹痛，烦渴，黄疸病情进展快 • 实验室检查 • 实验室检查：血常规、肝功能 、肾功能检查、凝血功能检查 • 影像学检查：B超及CT • 病理检查。

实验室检查 • 肝、肾功能异常，转氨酶轻中度升高 ，ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高 ，以直接胆红素为主，尿胆红素阴性 ，（阴性不能排除）尿酸、肌酸、尿 素氮均升高 • 血尿酸升高程度与肾功能不成比例 • 血氨升高，早期就可升高，昏迷时升 高10倍 实验室检查 • 持续低血糖血糖下降1/3-1/2（肝 细胞脂肪变性-肝内糖原不能水解为葡 萄糖-低血糖，肝细胞脂肪变性，胰岛 素灭活-低血糖） • 白细胞计数升高，血小板计数减少 • 外周血涂片肥大血小板，幼稚红细胞 • 凝血功能障碍PT升高 APTT升高 ，纤维蛋白原降低 超声及CT • 超声提示肝区弥散的密集光点 ，呈雪花状，强弱不均有肝 萎缩者可见肝缩小 • CT见大片密度减低区 病理检查 • 肝穿刺活检病理变化为肝细胞 胞浆中有脂肪小滴，表现为弥 漫性微滴性脂肪变性，炎症、 坏死不明显，肝小叶完整 正 常肝脏脂肪含量约5%，AFLP患 者肝脏脂肪含量为13%~19% • 肝脏活检为诊断金标准 鉴别诊断 • 病毒性肝炎 • 先兆子痫，HELLP综合征 • 妊娠肝内胆汁淤积 • 妊娠剧吐 • 药物酒精引起的肝损害。

表2 ICP与妊娠合并病毒性肝炎、妊娠期急性脂肪肝的鉴 别诊断 项目ICP妊娠合并病毒性肝炎妊娠期急性脂肪肝 过去类似发作史 皮肤瘙痒 消化道症状 一般健康状况 肝肿大 脾肿大 血清总胆红素 转氨酶 胆酸 HBsAg 肝活检 分娩前瘙痒、黄疸 分娩瘙痒、黄疸 后消退 如有，高度提示本病 明显，往往为首发症状 少有，较轻 较好，常能胜任工作 偶有，触痛不明显 无 罕有超过85.5umol/L 轻度升高（2-3倍） 升高 阴性，但携带者除外 正常或淤胆，无肝细胞坏死 或炎症 不会消退 消退 一般无 可有 常有，明显 较差 多有，触痛明显 可有 多超过85.5umol/L 显著升高（数倍或数十倍 ） 不高 阳性 肝细胞变性或炎细胞浸润 可以消退 病情加重 无 可有 明显，如呕吐、口渴、纳差 差 不明显 无 升高，大多数小于 200umol/L 轻中度升高，一般小于 300U/L 不高 阴性，但携带者除外 肝细胞脂肪变性 不消退 轻者好转，后逐渐消退，肝 功转为 正常 治疗 • 早期认识、诊断-多学科协作救治-尽快终止妊娠 • 1、产科处理：一定确诊或高度怀疑，尽快终止妊娠病 情恶化迅速，危及母儿生命，立即分娩-母儿存活率上升 。

• 2、分娩方式-根据情况定，未临产-剖宫产首选 • 3、术前准备：配血、血小板、血浆、凝血酶原复合物， 纤维蛋白原、纠正DIC，同时行剖宫产 • 4、术后：腹腔放置引流管 • 5、支持治疗-多学科配合抢救是关键 • （1）肾衰：血液透析 • （2）DIC：血、血小板，凝血因子，纤维蛋白原 • （3）脑水肿：利尿、脱水 • （4）电解质紊乱和酸中毒-及时纠正 预后 • 病情发展快，早期症状不典型，母儿死亡率高 • 母亲：积极治疗后病情好转者：肌酐3-7天下降 ，胆红素7天下降，凝血功能4-12天恢复，白蛋 白7-18天升高，肝脏恢复4周 • 儿：早产，，胎儿宫内缺氧 • 有LCHAD（长链脂肪酸氧化酶）缺陷患儿78%出 现脂肪酸氧化障碍，表现低血糖 • 22%出现生长迟缓，饮食空难，肝脏胆汁淤积等 慢性病 • 82%出现急性代谢紊乱 妊娠期急性脂肪肝诊治小结 孕前 孕前咨询 若有既往AFLP史，再次妊娠有再发风险 产前 明确诊断，密切多亏母儿监护 加强支持治疗，及时终 止妊娠 产时 纠正孕妇一下情况 低血糖 水电解质紊乱 多学科救治 凝血功能障碍 治疗肝功能衰竭 严密监测 胎儿 立即终止妊娠，目前多选剖宫产 严密止血，术中放置腹腔引流，术后注意伤口引流情况。

产后 继续 密切监护 警惕产后伤口血肿，败血症，产后出血 复发风险 很难估计，大于20% 推荐避孕 。