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主动脉缩窄 Coarctation of the Aorta,主动脉弓中断 Interruption of Aortic Arch,,Part 1 主动脉缩窄 CoA,基本概念,是胸主动脉的一种先天性重度狭窄，指在动脉导管或动脉韧带邻近区域的主动脉狭窄缩窄广泛的婴儿常并存主动脉瓣二瓣化畸形、动脉导管未闭、室间隔缺损、二尖瓣异常等畸形多见于男性，男女之比为4～5：1,,,分型,根据缩窄部位在动脉导管的远侧或近侧 （1）导管前型-婴儿型，多位于主动脉峡部的弥 漫性缩窄，常累及主动脉弓部以及左锁骨 下动脉，侧支血管少，动脉导管不闭合 （2）导管后型-成人型，多位于动脉导管或动脉 韧带的远端，大部分动脉导管已闭合，缩 窄段较局限，常呈隔膜状，可形成广泛的 侧支循环,,,临床表现,症状： (1)由于头部及上肢血压升高所产生的症状，包括头痛、头晕、耳鸣和鼻衄等严重者可发生脑血管意外及心力衰竭 (2)由于下肢血液供应不足而产生的症状，包括下肢无力、冷感、酸痛、麻木，甚至间歇性跛行 (3)由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官所产生的症状，如压迫脊髓而引起下肢瘫痪，压迫臂神经丛引起上肢的麻木与瘫痪等,,体征： (1)上肢血压高，而下肢血压显著低于上肢（大于20mmHg），胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动(由锁骨下动脉增粗引起)。

腹主动脉、股动脉、腘动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及缩窄部位在左锁骨下动脉开口的近端者，左上肢血压可低于右上肢 (2)侧支循环动脉曲张、显著搏动和震颤，较常见于肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹部3)心浊音界向左下扩大，沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音(Ⅱ级～Ⅳ级)，肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音伴有二叶式主动脉瓣者，主动脉瓣区可有收缩期杂音或兼有舒张期杂音 (4)成年患者体格多较魁梧个别患者有Turner综合征表现实验室检查,1、X线检查 2、心电图 3、超声心动图 4、MRI和EBT检查 5、主动脉造影及心导管检查,治疗,1、缩窄段切除端端吻合术 2、缩窄段切除、端侧吻合术 3、锁骨下动脉垂片成形术 4、改良锁骨下动脉垂片成形术 5、主动脉缩窄补片成形术 6、缩窄段切除、人造血管吻合术 7、Vosschulte主动脉缩窄成形术 8、主动脉缩窄旁路移植术,并发症,1、高血压 2、腹痛 3、乳糜胸 4、脊髓缺血性损害 5、再缩窄 6、主动脉瘤形成或夹层动脉瘤形成 7、并存的二瓣化主动脉瓣畸形 8、心内膜炎 9、脑血管意外,护理,1．评估残余梗阻（四肢血压，股动脉，足背动脉搏动），评估侧支循环状况。

2．监测动脉血压，积极防治术后体动脉高血压 3．监护相关术中可能涉及神经损伤的症状、体征 4．肾功能监测，尿量、肌酐等 5．注意新生儿、幼婴儿腹部体征，警惕坏死性出血性小肠炎（NEC）发生Part 2 主动脉弓中断 IAA,概念,主动脉弓近侧弓、远侧弓和峡部任何两个节段之间完全失去解剖学上的连续性称为主动脉弓中断，约占先天性心脏病的1%-4%多合并动脉导管未闭和室间隔缺损其他合并的畸形有共同动脉干、大动脉转位、右室双出口、Taussing-bing畸形、单心室以及冠状动脉起源异常等分型,A型：中断位于左锁骨下动脉与动脉导管之间的 主动脉峡部，约占40% B型：中断位于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间， 约占55% C型：中断位于无名动脉和左颈总动脉之间，很 少见，约占5%,,,临床表现,症状：多数病儿于生后早期即出现充血性心力衰 竭、呼吸困难、少尿和酸中毒 体征： （1）差异性紫绀即上肢红下肢紫，若合并大 血管转位，可变为倒转的差异性紫绀 （2）四肢脉搏和血压不相等 （3）可伴心内分流或梗阻性杂音实验室检查,1、血生化检查 2、X线检查 3、超声心动图 4、左、右心造影,1、室间隔缺损合并肺动脉高压 2、动脉导管未闭合并肺动脉高压 3、艾森曼格型右室双出口 4、主动脉缩窄 5、其它复杂先天病,,治疗,分期手术： 第一期修复主动脉弓，同时做肺动脉主干束带术，预防过早产生肺动脉高压。

第二期修补室间隔缺损或心内其他畸形 一期根治术： 同时矫正主动脉弓中断和心内畸形并发症,1、吻合口出血 2、主动脉弓狭窄 3、左室流出道梗阻 4、神经系统并发症：癫痫、共济失调,护理,循环系统护理 严密的观察生命体征的变化及心律的变化， 同时应经常观察四肢末梢循环情况，根据主动脉弓中断的类型和手术方式，密切观察双下肢皮肤的颜色、皮温及足背动脉搏动等，严密观察引流液的量、颜色及性质，监测ACT,根据患儿营养情况采取肠内与肠外营养支持呼吸系统的护理 加强肺部理疗，充分湿化气道，及时清理呼吸道分泌物，严格无菌操作，定期做痰培养，防治呼吸道感染吸痰过程中严密观察各项监测指标，尤其要预防肺高压危象的发生；拔管前彻底清除呼吸道分泌物，防止吸人性肺炎，拔管前30 min常规给予糖皮质激素静脉注射神经系统的护理 观察双侧瞳孔大小、对光反射、四肢活动尤其应注意双下肢活动及肌张力情况 肾功能的监护 观察尿液的量、性质及颜色调整酸碱人量，同时采取“碱化尿液，多人多出”的原则，以达到稀释尿液中的血红蛋结晶体，冲洗尿道，防止肾小管堵塞，保护肾功能Thank you,。