干燥综合征陈课件
14页1、干燥综合征,市场部-陈悦妍,概述,干燥综合征(Sjogrens Syndrome ,ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。例如皮肤,呼吸道粘膜,胃肠道粘膜,阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织,包括肾小管,胆小管,胰腺管等,血管受损也是一个基本病变。 临床表现除外分泌腺功能障碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现,以及其他器官的免疫性损伤。,概述,本病分原发性干燥综合症(primary Sjogrens Syndrome,pSS) 和继发性干燥综合症(secondary Sjogrens Syndrome,sSS)。原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。,流行病学,pSS属全球性疾病。在我国人群的患病率为0.29-0.77,国外老年人群中患病率为3%-4%。抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%.本病女性多见,男女比为l:9-1:
2、20。发病年龄多在40-50岁也见于儿童。,临床表现,本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。 临床表现多样,病情轻重差异较大。 临床表现主要包括 外分泌腺炎症反应:受累腺体增大,如腮腺肿大。 外分泌功能障碍:唾液及泪液等分泌减少,口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应:猖獗齿、间质性肺炎、胃肠功能障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现:关节炎、血管炎、皮疹。 淋巴细胞反应性增生:反应性淋巴结炎,多发性骨髓瘤、坏死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。,临床表现-口干燥症,口干:70-80患者,也有患者没有口干症状。1,平时口舌发粘,讲话时需频频饮水;2,吞咽困难,进固体食物时必需伴水或流食送下;3,有时夜间需起床饮水。猖獗性龋齿:指出现多个不易控制的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根,是本病的特征之一。约占50的患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。腮腺炎,50患者。间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。舌病变:舌面干,有皲裂,舌乳头萎缩,舌面暗红光滑壮。,临床表现-眼干燥症,泪腺肿大。 泪液分泌功能下降,出现眼干涩,异物感,泪少,无泪。 反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。,2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. Classificationcriteria for Sjgrens syndrome: a revised version of the Europeancriteria proposed by the American-European ConsensusGroup. Ann Rheum Dis 2002, 61:554558.,ACR 2012干燥综合征的分类标准,(1)血清抗SSA和/或抗SSB抗体(+),或者类风湿因子RF阳性同时伴ANA1:320; (2)OSS染色评分方法(ocular staining score)3分; (3)唇腺病理活检示淋巴细胞灶1个/4mm2 (4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集)。以上三项满足2项或2项以上,且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病,即可诊断为为干燥综合征。,
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