系统性红斑狼疮(SLE
37页1、系统性红斑狼疮 SLE 中国医科大学第一临床学院风湿免疫科侯平 病因 一 遗传因素二 环境因素三 性激素 雌激素 发病机制 一 SLE的免疫学特点 体内有多种自身抗体1 自身抗原 细胞核不溶性成分 如抗脱氧核糖蛋白抗体 抗DNP抗体 抗双链DNA抗体 抗ds DNA抗体 2 细胞膜成分 如RBC和PLT表面抗原 3 细胞内其它成分 如磷脂等 二 免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制 病理 SLE特征性的病理变化 1 苏木素小体2 洋葱皮 样改变3 心脏瓣膜赘生物 结缔组织的纤维蛋白样变性 Libman Sack心内膜炎 WHO关于狼疮性肾炎分型 1 正常或轻微病变型2 系膜病变型3 局灶增殖型4 弥漫增殖型5 膜性病变型6 肾小球硬化型 临床表现 SLE患病率为70 10万 女性占90 以上 且多为育龄妇女 多脏器多系统受累 故临床表现多种多样 一 周身症状1 发热 见与90 患者2 乏力3 体重减轻 关节与肌肉 二 关节与肌肉1 关节疼痛 1 非侵蚀性关节炎 2 偶有关节变形 即Jaccoud关节2 肌肉疼痛 5 可有肌炎 皮肤与粘膜 三 皮肤与粘膜1 蝶形红斑 为SLE的特
2、征性皮疹2 盘状红斑 也是SLE的特征性皮疹3 甲周红斑4 网状青斑5 雷诺现象 Raynoud现象 苍白 紫绀 潮红6 光过敏现象7 口腔溃疡8 脱发 四 肾脏改变 狼疮性肾炎1 急性肾炎2 急进性肾炎3 隐匿性肾炎4 慢性肾炎5 肾病综合征 五 心血管改变1 心包积液2 心肌炎3 心衰4 周围血管病变 如血栓性静脉炎 六 肺脏改变1 胸腔积液2 急性狼疮性肺炎3 慢性狼疮性肺炎 肺间质纤维化 七 神经系统病变狼疮性性脑病1 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状2 放射学检查可见梗塞或出血灶3 脑脊液检查 1 颅内压升高 2 蛋白含量增加 3 葡萄糖含量可降低 4 白细胞轻度增多 八 消化系统改变1 可有呕吐 腹泻2 可有腹腔积液3 肝脏可肿大 但一般无黄疸4 血清转氨酶可升高 九 血液系统改变1 可有脾脏和淋巴结肿大2 多数患者有慢性贫血 可伴有Coombs 试验阳性的自身免疫性溶血性贫血3 白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低4 血小板可减少5 血小板相关抗体 PAIgG 可阳性 十 干燥综合征即Sjo grenSyndrome ss 干燥综合征分为原发性和继发性 SLE患者合并口干舌燥等临
3、床表现时为继发性干燥综合征 十一 眼部病变其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血视乳头水肿合并干燥综合征时可有眼干 实验室检查和其他辅助检查 一 一般检查1 血常规可有三系血细胞减少2 尿常规蛋白尿 血尿 管型尿3 血沉常增快 二 自身抗体 一 抗核体 ANA 及ANA谱1 ANA 是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称90 以上的SLE患者为阳性2 是SLE的筛选实验3 ANA替代了狼疮细胞的检查4 对SLE无特异性 2 抗核体抗体谱 ANA谱 ANA由10余种自身抗体组成 成为ANA谱 1 抗核不溶性成分抗体 抗双链DNA抗体 抗ds DNA抗体 是SLE的特异性抗体 其滴度高低与SLE疾病活动正相关 抗ds DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎 抗组蛋白抗体 AHA 药物性狼疮时95 以上为阳性 2 抗核可溶性成份抗体 抗ENA抗体 可提取性核抗原 ENA 是用生理盐水从动物肝脾等细胞核中提取的酸性核蛋白 抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA抗体目前市售的抗ENA抗体试剂盒 包括以下检测项目 抗ENA抗体 抗Sm Smith 抗体 抗RNP 抗核糖核蛋白 抗体 抗SSA抗体 抗Ro抗体 抗SSB
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