结缔组织病相关肺动脉高压预后评估—2015年 ESC ERS肺高压诊治指南解读

1、结缔组织病相关肺动脉高压结缔组织病相关肺动脉高压 的的预后评估预后评估 2015 ESC/ERS肺高压诊治指南解读肺高压诊治指南解读 Prof.张缪佳张缪佳 M.D 博导博导 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京医科大学第一附属医院风湿免疫科 江苏省医学会风湿免疫分会主任委员江苏省医学会风湿免疫分会主任委员 miaojia_zhang 江苏南京广州路江苏南京广州路300号号 210029 TEL：13611505999 FAX： 862568136021 肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性升高为主肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性升高为主 的临床综合征，最终引起右心衰竭，乃至死亡的临床综合征，最终引起右心衰竭，乃至死亡 。 可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。 2009 Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension European Heart Journal (2009) 30, 24932537 2015ESC/ERS

2、肺高压诊疗指南的主要更新 对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型进行了更对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型进行了更 新。将新。将PVR纳入肺高压诊断。纳入肺高压诊断。 提供了新的治疗流程，指南根据新的研究证据对序贯和提供了新的治疗流程，指南根据新的研究证据对序贯和 初始联合治疗方案做了推荐。初始联合治疗方案做了推荐。 推荐从超声心动图开始诊断流程，继以常见的病因检查。推荐从超声心动图开始诊断流程，继以常见的病因检查。 强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH和和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。的右心室导管检查，应在专家中心完成。 肺动脉高压定义肺动脉高压定义 血流动力学概念血流动力学概念 最新诊断标准：海平面，静息时，最新诊断标准：海平面，静息时，右心导管右心导管 诊断诊断肺高压：肺高压：肺动脉平均压（肺动脉平均压（mPAP）25mm Hg； 诊断诊断肺动脉高压肺动脉高压： mPAP25mm Hg （PCWP）或（）或（LAP）或（）或（LVEDP）15 mmHg PVR3 WOOD 尚需排除左心功能不

3、全、毛细血管后肺高压尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压。 肺高压肺高压的实质是肺血管阻力（的实质是肺血管阻力（PVR）的增加）的增加 肺动脉压力只是表现形式，肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVRCO 严重患者，肺动脉压可能并不很高，即肺动脉压与病情不成正比严重患者，肺动脉压可能并不很高，即肺动脉压与病情不成正比 患者症状和预后取决于患者症状和预后取决于PVR对右心功能和心排血量的影响对右心功能和心排血量的影响 肺高压肺高压 血流动力学概念血流动力学概念 ERJ Express. Published on August 30, 2015 Clinical classification of pulmonary hypertension updated Nice 2013 1. Pulmonary arterial hypertension (PAH) 1.1 Idiopathic 1.2 Heritable 1.3 Drugs and toxins induced 1.4 Associated with (APAH) 1.4.1 Connective tissue diseases

4、 1. Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary haemangiomatosis 2. Pulmonary hypertension due to left heart disease 3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia 4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 5. PH with unclear and/or multifactorial mechanisms From 5th World Congress of Pulmonary Hypertension, Nice 2014 J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D34-41 Haemodynamic definition PAH at RHC mPAP 25 mm Hg PAWP 15 mm Hg PVR 3 Wood Units (240 dynes)

5、Clinical classification of pulmonary hypertension updated ESC/ERS 2015 Pulmonary Hypertension PAH 最常见最常见 肺间质病变或缺氧性肺病肺间质病变或缺氧性肺病 肺间质病变肺间质病变 呼吸睡眠暂停综合症呼吸睡眠暂停综合症 慢性血栓栓塞性疾病慢性血栓栓塞性疾病 抗磷脂综合症抗磷脂综合症 TAKAYASU 其他原因其他原因 外周肺小血管炎，等外周肺小血管炎，等 结缔组织疾病相关肺动脉高压结缔组织疾病相关肺动脉高压 引起肺动脉高压的相关药物 阿米雷司阿米雷司 氛氟拉明氛氟拉明 右旋氛氟拉明右旋氛氟拉明 有毒菜籽油有毒菜籽油 笨氟雷司笨氟雷司 选择性选择性5羟色羟色 胺再摄取抑制胺再摄取抑制 剂剂 安非拉明安非拉明 达沙替尼达沙替尼 L色氨酸色氨酸 冰毒冰毒 可卡因可卡因 苯丙醇胺苯丙醇胺 安非他命安非他命 干扰素干扰素a和和b 某些化疗药某些化疗药 如烷化剂如烷化剂 丝裂霉素丝裂霉素 环磷酰胺环磷酰胺 Pulmonary hypertension in systemic sclerosis Clin

6、ical features breathlessness altered lung function (isolated DLCO reduction) PAP elevated on Doppler-Echo Right heart catheter invaluable 二维超声诊断二维超声诊断PH 国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为： 40mmHg proportion with pulmonary hypertension (%) proportion with pulmonary hypertension 0 12 24 36 48 60 months 0 12 24 36 48 60 months 100 80 60 40 20 100 80 60 40 20 Progression of borderline elevated mPAP Progression of elevated trans-pulmonary gradient P = 0.001 P40 mm Hg Only 2.3% with

7、 PAH after full evaluation Left heart disease, 78.7% PAH, 2.3% Congenital heart disease, 1.9% Lung disease/ Sleep-related hypoventilation, 9.7% CTEPH, 0.6% Unknown, 6.8% 我院住院我院住院PAH患者疾病分类患者疾病分类 左心疾患 先心 CTD 呼吸疾患 CKD IPH 肿瘤 栓塞 其他 1 2 3 4 5 6 7 8 9 2009年年8月至月至2014年年3月，经超声心动图确诊的肺动脉高压患者共月，经超声心动图确诊的肺动脉高压患者共1107例例 南京医科大学一附院单中心南京医科大学一附院单中心 20092009- -20142014年年5 5年间年间CTDCTD- -PAHPAH患者构成情况患者构成情况 各种各种CTDCTD在在8585名名CTDCTD- -PAHPAH患者中的百分比（患者中的百分比（20092009年年- -20142014年）年） PH： 1129例例 PAH： 429例例 CTD-PAH：85例例

8、肺 高 压 的 诊 断 流 程 图 肺 高 压 的 诊 断 流 程 图 Recommendation 建议所有建议所有CTD患者进行超声心动图筛查。周患者进行超声心动图筛查。周 期为期为1年年1次。有症状者随时筛查。次。有症状者随时筛查。 严重肺间质病变可导致肺高压，严重肺间质病变可导致肺高压，HRCT对于对于 CTD患者尤为重要。患者尤为重要。 慢性血栓栓塞性肺高压是可治的，所有慢性血栓栓塞性肺高压是可治的，所有PH 患者均因进行肺灌注扫描。患者均因进行肺灌注扫描。 右心导管仍然是诊断右心导管仍然是诊断PAH的金标准。的金标准。 关于肺高压右心室导管检查（关于肺高压右心室导管检查（RHCRHC）的若干意见）的若干意见 1. 建议建议用用 RHC 确诊肺动脉高压（确诊肺动脉高压（groupI）和支持和支持治疗决策治疗决策（I，C） 2. RHC建议在建议在专业的医疗中心行专业的医疗中心行 进行进行，有一定技术要求，且可能导致严重，有一定技术要求，且可能导致严重 并发症。（并发症。（I，B） 3. 建议根据建议根据 RHC 结果结果判断肺动脉高压的药物治疗效果判断肺动脉高压的药物治疗效果

9、。（。（IIa，C） 4. 对于先心分流，行对于先心分流，行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。（检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 对对group2、3 肺高压，且考虑行器官移植的话，建议行肺高压，且考虑行器官移植的话，建议行 RHC 检查（检查（I，C） 6. 对疑似肺动脉高压对疑似肺动脉高压group2、3患者，建议行患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。 （IIb，C） 7. 建议使用建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起确诊慢性血栓栓塞引起(group 4)的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗决的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗决 策策 8. 肺动脉楔压，可考虑行肺动脉楔压，可考虑行 RHC 检查，以明确左心室舒张末期压力（检查，以明确左心室舒张末期压力（IIa，C） PAH预后评估的更新 PAH进展示意图进展示意图 PAP PVR CO 无症状无症状/ /代偿代偿 有症状有症状/ /正在失代偿正在失代偿 右心功能不全右心功能不全 衰竭衰竭/ /失代偿失代偿 症状阈值症状阈值 CO = PAP PVR 时间 PAH预后评估预后评估指标 患者临床特征评估患者临床特征评估 性别、年龄、共患疾病、心衰表现及其发生速度、疾病性别、年龄、共患疾病、心衰表现及其发生速度、疾病 的进展；的进展； 咯血、房性心律失常是预后不良的表现。咯血、房性心律失常是预后不良的表现。 WHO心功能分级心功能分级 运动试验运动试验 6分钟步行距离分钟步行距离 生物学标记生物学标记 血浆血浆BNP/NT-proBNP水平、血尿酸水平、心脏肌钙蛋白水平、血尿酸水平、心脏肌钙蛋白T 右心功能检测右心功能检测 超声心动图、右心导管超声心动图、右心导管 预后较好预后较好 预

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