致心律失常性右室心肌病(一)
3页1、致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC是一种原因不 明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特 征。临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状14。生前不易作出临床诊断。 近 20 年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。1. ARVC 的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、 致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用 ARVD”意大利学者多使用ARVC”。文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。Uhl畸形是真性先天畸形,为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼 儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常 或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室, 是一种进行性心肌病1,58。
2、在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润7,9。2. 病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。支持这种观点的人,将 ARVC称之为RV发育不良8,10。退变或变性学说4,8,11,12。该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起 的进行性心肌细胞变性坏死的结果。心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进 行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其 基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的B-膜收缩蛋白(-spectrin)和a-辅肌动蛋白 (a-actinin)基因突变。炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程 演进的结果8,10。一些研究发现,病灶处有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化改变,其发病机 制可能牵涉到感染和免疫反应8,13,14。最近的研究还发现,ARVC的心肌细胞坏死可能是 一种由遗传决定的程序性细胞凋亡,可导致心肌细胞进行性丧失而被纤维
3、脂肪组织代替8。3. 病理变化尸检所见,病变呈灶性或弥漫性,主要累及RV前壁漏斗部、心尖部及后下壁,三者构成了所谓 的发育不良三角”。RV多呈球形增大,心腔扩张,可伴室壁瘤形成1,15。切面心壁肌层变薄, 可见层状、树枝状或云彩状分布的黄色脂肪浸润区。部分病例 (20%50%)病变可累及室间 隔和左室。心瓣膜及冠状动脉等无形态异常79,1418。镜下以RV肌不同程度地被脂 肪或纤维脂肪组织代替为特征。脂肪组织呈条索状或片块状浸润、穿插于心肌层,残存的心 肌纤维萎缩,呈不规则索团状,与脂肪组织混存1,7,1517。部分病例可见灶性心肌坏死、 炎症反应及纤维化改变13,14,16。病变程度多为囹囹级特别是心脏固有神经和传导系统 受累,是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础7。4. 临床表现室性心律失常是ARVC最常见的表现。以反复发生持续或非持续性室性心动过速VT)为特征, 可从室性早搏到VT甚至心室颤动,VT为左束支阻滞型。情绪激动或劳累等可诱发VT,非 VT 发作期,患者可有渐进性心悸、气短和晕厥等症状2,15,1823。心脏性猝死部分患者以猝死为首发症状,多为35岁的青年人,生
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