听力学检查在临床疾病中的应用

听力学检查在临床疾病中的应用中耳内耳听神经及中枢外耳听觉系统的结构听觉系统的结构声导抗仪声导抗仪耳声发射仪耳声发射仪脑干诱发反应仪脑干诱发反应仪真耳分析仪真耳分析仪听力计（纯音测听、言语测听）听力计（纯音测听、言语测听）临床应用临床应用耳聋的分类传导性聋感音性聋神经性聋中枢性聋皮层性聋听神经病听神经病谱系障碍可引起骨气导分离的病变可引起骨气导分离的病变内耳病变内耳病变中耳病变中耳病变外耳病变外耳病变先天性外耳道闭锁先天性外耳道闭锁外耳道狭窄外耳道狭窄外耳道肿瘤外耳道肿瘤耵聍栓塞耵聍栓塞先天性中耳畸形先天性中耳畸形先天性中耳胆脂瘤先天性中耳胆脂瘤中耳炎中耳炎耳硬化症耳硬化症外伤性听骨链中断外伤性听骨链中断大前庭导水管综合征大前庭导水管综合征X-X-连锁蹬骨井喷综合征连锁蹬骨井喷综合征上半规管裂综合征上半规管裂综合征梅尼埃病梅尼埃病?可出现骨气导分离的外耳疾病外耳疾病 先天性外耳道闭锁n患儿杨XX，男，6岁n主诉：自幼发现左外耳道闭锁n查体：左耳廓小于右耳廓，未见外耳道口纯音测听北京大学第一医院耳鼻喉科听力图姓名病历号性别日期年龄测试者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)XXXXXXABR 先天性外耳道闭锁1岁小耳畸形患儿骨气导ABR波形。左右耳气导阈值80dBnHL，左右耳骨导阈值均为10dBnHL郑文雯etal，中华耳科学杂志，中华耳科学杂志 2009 气导骨导外伤性外耳道闭锁n患者田X，男，23岁n主诉：头面部爆炸伤后右耳听力下降1年余n查体：右耳外耳道软骨部闭锁纯音测听外耳道骨瘤n患者苗X，男，58岁n主诉：右耳耳堵感1月余n查体：右外耳道后壁类圆形突起，质硬，无触痛，鼓膜不可见纯音测听外耳道胆脂瘤n患者刘XX，女，22岁n主诉：右耳痛2月，流脓血样液体2周n查体：右外耳道淡红色肿物阻塞纯音测听小结共性：骨气导分离完全分离区别：耳聋程度可出现骨气导分离的中耳病变中耳病变n患者张*，女，41岁n主诉：左耳间断听力下降伴流脓30余年n查体：左鼓膜紧张部钙化明显，松弛部穿孔。n术中所见：鼓窦入口及上鼓室均明显小于正常，充满胆脂瘤样物，听骨链完全固定，难以移动，镫骨活动差。中耳炎 纯音测听纯音测听声导抗特征：有明显外伤史，既往听力正常，发生头部或耳部外伤后立即出现传导性或混合性听力下降。病例：患者青年男性，有明确头部外伤史查体：鼓膜完整，有浑浊血迹声导抗鼓室曲线Ad型外伤性听骨链中断纯音测听先天性中耳畸形病史特点病史特点出生即有耳聋或学龄期儿童、青少年时被发现，听力无进行性加重或波动。检查特点检查特点鼓膜完整的中重度传导性耳聋，言语频率平坦下降而无Carhar切迹，大多数颞骨CT可有阳性表现（蹬骨固定型除外）。类型类型锤砧镫畸形、固定，底板和前庭窗闭锁等。先天性前庭窗闭锁王振常，中国医学文摘耳鼻咽喉科学中国医学文摘耳鼻咽喉科学2012先天性前庭窗闭锁冯勃，听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志2013先天性前庭窗闭锁先天性前庭窗闭锁儿童分泌性中耳炎n患儿周X，男，9岁n主诉：听力下降伴耳鸣4月n查体：鼓膜浑浊不清，无明显液平及气泡纯音测听声导抗慢性分泌性中耳炎n患儿李X，女，16岁n主诉：右耳听力下降4年余n查体：右侧鼓膜增厚，未见液平纯音测听 声导抗分泌性中耳炎患者男性,76岁,主因左耳听力下降2天;无其他不适查体：双外耳道畅，双鼓膜颜色稍灰暗，未见液平；鼻、咽、喉未见异常。听力学检查纯音测听结果右耳与左耳相似北京大学第一医院耳鼻喉科听力图姓名病历号性别日期年龄测试者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)XXXXXX 耳硬化症耳硬化症1234伴有骨导下降的骨气导分离伴有骨导下降的骨气导分离的中耳病变的中耳病变慢性化脓性中耳炎慢性化脓性中耳炎中耳胆脂瘤中耳胆脂瘤 分泌性中耳炎分泌性中耳炎鼓膜穿孔图1：鼓膜穿孔位置Case：穿孔大小0.97mm2Case：穿孔大小3.66mm2Case：穿孔大小7.97mm2李生，医用生物力学医用生物力学 2010鼓膜穿孔图2：鼓膜穿孔尺寸对镫骨底板位移的影响随着穿孔尺寸增大，位移曲线共振频率依次由3.4kHz增至3.6、4.4、4.6kHz，位移共振幅值依次减小鼓膜穿孔图3：在Case穿孔情况下将听骨链去除，鼓膜穿孔衍射对镫骨底板位移的影响听骨链去除后，衍射声波直接使镫骨底板振动，但对镫骨底板位移影响很小鼓膜穿孔图4：鼓膜穿孔典型听力图患者听力在低、高频均出现了损伤，且低频听力损伤尤为严重，这与位移在低频变化幅度大相对应外伤性鼓膜穿孔n患者甄XX，女，25岁n主诉：左耳外伤后听力下降2月n查体：左耳鼓膜紧张部前下象限边缘性穿孔纯音测听声导抗慢性化脓性中耳炎静止期 鼓膜穿孔n患者吕X，女，25岁n主诉：双耳听力下降7年，加重1年n查体：双耳鼓膜中央型大穿孔，无分泌物及肉芽纯音测听声导抗鼓室硬化鼓室硬化特征：慢性中耳炎病史听力下降听骨链及周围有硬化灶1SelcukA,Eur Arch Otorhinolaryngol 2008鼓室硬化-分型鼓膜硬化型鼓膜硬化型锤砧骨固定型锤砧骨固定型全鼓室固定型全鼓室固定型镫骨固定型镫骨固定型1 12 24 43 3SelcukA,Eur Arch Otorhinolaryngol 2008鼓室硬化鼓室硬化观点观点2 2观点观点3 3观点观点4 4观点观点5 5上升型气导曲线可推测听骨链处于完整活动或完整固定状态尚未中断，而当气导曲线平坦时可能听骨链已中断。2鼓室硬化患者出现听骨链固定或中断时，内耳也可能开始受损而引起骨导下降或钙斑等疾病堵塞前庭窗和蜗窗引起假性骨导下降。2硬化灶位于鼓室硬化患者前庭窗区域导致镫骨固定时，其临床表现与耳硬化症极为相似，可以出现Carhart切迹。3Carhart切迹的波峰位置位于2kHz处多是镫骨固定，1kHz处多是镫骨活动。4观点1听骨链固定或中断患者的ABG30dB HL。11HarrisonSE,Ann Otol Rhinol Laryngol 20002陈静，临床耳鼻咽喉头颈外科杂志临床耳鼻咽喉头颈外科杂志20133万良财，南方医科大学学报南方医科大学学报20074YasanH,J Laryngol Otol2007鼓室硬化鼓室硬化听力下降原理听力下降原理鼓室硬化病变初期传导系统的劲度增加，共振频率变大，对高频声音更易通过，低频声音衰减更多，故低频听力下降。随着病程延长，鼓室及听骨链钙斑增多，质量增大，劲度变小，共振频率变小，不再利于高频声音通过，故高频也下降。鼓室硬化n患者李X，男，47岁n主诉：左耳流脓伴听力下降3年n查体：左侧鼓膜紧张部大穿孔，松弛 部穿孔，鼓室内粘膜尚光滑纯音测听声导抗4级级3级级2级级1级级中耳胆脂瘤中耳胆脂瘤 Maresh Maresh：听骨破坏的不同类型对骨气导差影响不同。分级：听骨链完全正常听骨解除胆脂瘤但外形完整听骨部分破坏板上结构完全破坏 Maresh A,Otol Neurotol,2011MartinsCarilloJengChole在听骨链未遭破坏时出现的骨气导差可能是因为胆脂瘤减少了中耳的空间、限制了鼓膜的震动等。4骨气导差与听骨链是否连续有相关性，但这种相关性在胆脂瘤患者中不甚明显。3术前骨气导差与术中听骨链是否连续无明显相关性，胆脂瘤和肉芽组织可传导声能。2听力损失程度不仅与听骨链状态有关，而且与胆脂瘤囊袋的位置有关。1中耳胆脂瘤中耳胆脂瘤1Chole,Ann Otol Rhinol Laryngol 19982Jeng,Otol Neurotol 20033Carillo,Otol Neurotol 20074Martins,Oto Neurotol 2012中耳胆脂瘤 术中所见术中所见：右耳鼓窦及鼓室内充满胆脂瘤与肉芽，水平半规管近前庭处约1.5*1mm瘘口，面神经锥段约5mm暴露，锤砧骨消失，镫骨活动好。中耳胆脂瘤术中所见术中所见：鼓膜紧张部完整，锤骨柄存在，砧骨体及短脚已受侵，长脚及镫骨板上结构完整。中耳胆脂瘤术中所见术中所见：听小骨周围包绕胆脂瘤，镫骨消失，后鼓室胆脂瘤难清理，镫骨足版活动可，两窗反射好，鼓膜紧张部穿孔。耳硬化症耳硬化症耳硬化症耳硬化症 纯音测听特点纯音测听特点晚期晚期早期早期中期中期骨导与气导均呈骨导与气导均呈下降曲线，低频下降曲线，低频骨气导差仍可存骨气导差仍可存在，在，1000Hz1000Hz以上以上可能消失。可能消失。500Hz500Hz到到2000Hz2000Hz不同程不同程度的下降，但度的下降，但4000Hz4000Hz接接近正常，称为近正常，称为CarhartCarhart切切迹。气导水平型，骨气迹。气导水平型，骨气导差导差45dB45dB；骨导正常，气导上升型，骨气导差骨导正常，气导上升型，骨气导差30-45dB30-45dB；耳硬化症n患者吴*，女性，43岁n主诉：双耳渐进性听力下降6-7年，右耳近日加重就诊查体：耳鼻咽喉未见异常，盖来试验（+）听力学检查结果纯音测听结果北京大学第一医院耳鼻喉科听力图姓名病历号性别日期年龄测试者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)X XX XX XX XX X声导抗小结骨气导分离不一致骨导听力下降可出现骨气导分离的内耳病变内耳病变大前庭导水管综合征大前庭导水管综合征纯音测听/行为测听ABR基因检测影像学检查70-80%70-80%的患者的患者在中耳功能正在中耳功能正常的情况下存常的情况下存在低频传导性在低频传导性听力损失听力损失76%76%患者存在一患者存在一个异常负波个异常负波-ASNRASNRSLC26A4SLC26A4基因突基因突变，高度预示变，高度预示该患者为该患者为LVASLVAS仍然是目前诊仍然是目前诊断断LVASLVAS的金标的金标准准临床特点王秋菊 中华耳鼻喉科杂志中华耳鼻喉科杂志 2004大前庭导水管综合征n病例病例n女，14岁。n主诉“反复发作性眩晕和左耳进行性耳聋6年”。眩晕发作持续1-3天可自行消失，伴持续性耳鸣，耳聋于每次眩晕发作后加重n无眼球震颤及平衡障碍，左耳变温实验明显减退n颞骨CT：双侧前庭导水管扩大至1.6mmn纯音测听见后大前庭导水管综合征上半规管裂综合征n患者女，14岁n主要症状：右耳渐进性听力下降，增益放大时出现眩晕n查体：双侧鼓膜完整，Weber试验偏向右耳，眩晕时出现垂直-扭转性眼震n检查：颞骨CT显示上半规管裂，前庭双温实验显示右侧水平半规管功能低下，VEMP提示双侧球囊声敏感，阈值为50dB，图见后吴子明，中华耳科学杂志中华耳科学杂志2005上半规管裂综合征吴子明，中华耳科学杂志中华耳科学杂志2005上半规管裂综合征吴子明，中华耳科学杂志中华耳科学杂志2005上半规管裂综合征吴子明，中华耳科学杂志中华耳科学杂志2005可出现可出现感音神经性聋的疾病感音神经性聋的疾病 感音神经性聋感音神经性聋 可出现感音神经性聋的病变先天性感音神经性聋后天性感音神经性聋中毒性聋感染性聋特发性突聋外淋巴瘘老年性聋噪声性聋梅尼埃病非遗传性遗传性产前期：感染、中毒产后期：新生儿核黄疸感音神经性耳聋感音神经性耳聋感音神经性耳聋感音神经性耳聋听神经瘤听神经瘤非遗传性耳聋非遗传性耳聋遗传性耳聋遗传性耳聋梅尼埃病梅尼埃病噪声性聋噪声性聋Text in here可出现感音可出现感音神经性耳聋神经性耳聋的病变的病变先天性先天性后天性后天性感音神经性聋感音神经性聋中毒性聋中毒性聋感染性聋感染性聋特发性突聋特发性突聋外淋巴瘘外淋巴瘘老年性聋老年性聋病理生理病理生理病理生理病理生理内毛细胞受损内毛细胞受损内毛细胞受损内毛细胞受损外毛细胞受损外毛细胞受损外毛细胞受损外毛细胞受损驻波扩散明显下降，表现为声音响度超过内毛细胞生理听阈（50-70dB）时才能听到驻波波峰不再放大，频率选择性下降，表现为言语