备战高考：高尔基体的结构与功能.docx

高尔基体的结构及功能高尔基体是唯一以科学家名字命名的细胞器高尔基体是由许多扁平的囊泡构成的,以分泌为主要功能的细胞器一. 高尔基体的发现1898年，由意大利神经学家、组织学家卡米洛•高尔基在光学显微镜下研究银盐浸 染的猫头鹰神经细胞内观察到了清晰的结构，因此定名为高尔基体因为这种细胞器的折射率与细胞溶胶很相近，所以在活细胞中不易看到直到20 世纪50年代应用电子显微镜才清晰地看出它的亚显微结构它不仅存在于动植物细胞 中，而且也存在于原生动物和真菌细胞内二. 高尔基体的结构正在畜开反面的小海一＞反面膜囊r .中间展fit尔基 复合体正在出芽的 /转运小泡穿梭小泡 J胰囊O高尔基体是一个复杂的由许多功能不同的间隔所组成的完整体系目前多数学者认 为，高尔基体至少由互相联系的3个部分组成：1. 高尔基体顺面膜囊以及顺面网状结构（CGN）接受来自内质网新合成的物质并将其分类后大部分转入高尔基体中间膜囊，小部分 蛋白质与脂质再返回内质网（驻留在内质网上）2. 高尔基体中间膜囊多数糖基化修饰、糖脂的形成、多糖的形成有很大的膜表面，增大了合成与修饰 的有效面积3. 高尔基体反面膜囊以及反面网状结构（TGN）PH比其他部位低。

功能是蛋白质的分类与包装以及输出，〃晚期"蛋白质修饰并保证蛋白与脂质的单向转运三. 高尔基体的功能细胞质中的核糖体在合成蛋白质时有两种可能的存在状态，一种是在蛋白质合成的 全过程一直保持游离状态（实际上是与细胞骨架结合在一起的），这种核糖体称为游离 核糖体另一种情况是核糖体在合成蛋白质的初始阶段处于自由状态，但是随着肽链的 合成，核糖体被引导到内质网上与内质网结合在一起，这种核糖体称为膜结合核糖体这两种核糖体上合成的蛋白质不仅在细胞内的去向不同，它们的转运方式也是不同 的1. 翻译后转运与蛋白质寻靶一游离核糖体游离核糖体上合成的蛋白质释放到胞质溶胶后被运送到不同的部位，即先合成，后 运输由于在游离核糖体上合成的蛋白质在合成释放之后需要自己寻找目的地，因此又 称为蛋白质寻靶（如图）线粒体 =叶绿体2.发生在高尔基体TGN区的蛋白质分选途径高尔基体主要对由糙面内质网运入的蛋白质进行加工、分类、包装和运输这类蛋白质主要有三个去路：一些蛋白质通过囊泡被分泌至胞外，例如某些激素、抗体、消化 酶等；一些蛋白质通过囊泡被运至细胞膜，成为膜蛋白；还有一些水解酶被包裹在膜囊或 囊泡中，与高尔基体脱离，形成溶酶体。

作为蛋白质合成主要场所的糙面内质网常常同时合成多种蛋白质，高尔基体TGN区信号是蛋白质包装分选的关键枢纽，在这里至少有3条途径:1冒gB2.可调节性分泌•0胞外I胞内例］ITGN反面中间顺面CGN(注：图中1、2、3表示不同途径)(1) 溶酶体酶的包装与分选途径具有甘露糖-6-磷酸(M6P)标记的溶酶体酶与相应膜受体结合，通过出芽方式形成网格蛋白/AP包被膜泡，再转运至晚期胞内体，在这里溶酶体酶(M6P残基)与膜受体解 离，受体返回再利用，溶酶体酶被释放到溶酶体溶酶体中含有几十种酸性水解酶，它 们在内质网上合成后进入高尔基体2) 可调节性分泌特化类型的分泌细胞，新合成的可溶性分泌蛋白在分泌泡聚集、储存并浓缩，只在 特殊刺激条件下才引发分泌活动例如胰腺B细胞胰岛素储存在特殊分泌泡内，当细胞 应答血糖升高时才会分泌3) 组成型分泌所有真核细胞，均可通过分泌泡连续分泌某些蛋白质至细胞表面，特别是非极性细 胞，该途径似乎不受调节，所以称之组成型分泌在极性细胞，分泌蛋白和质膜膜蛋白 被选择性分选到顶面或基底面质膜，这种分选形式可能涉及特殊信号介导一个很有趣 的实验显示了蛋白质在高尔基体分选及其转运的信息仅存在于编码这个蛋白质的基因 本身。

流感病毒和水疱性口炎病毒可同时感染上皮细胞，这两种有囊膜病毒的囊膜蛋白 均在糙面内质网上合成，然后经高尔基体转运到细胞质膜上流感病毒的囊膜蛋白特异 性地转运到上皮细胞游离端的细胞质膜上，而水疱性口炎病毒的囊膜蛋白则转运到基底 面的细胞质膜上思维提升训练1. （2020山东高考）经内质网加工的蛋白质进入高尔基体后，S酶会在其中的某些蛋白质上 形成M6P标志具有该标志的蛋白质能被高尔基体膜上的M6P受体识别，经高尔基体膜包裹 形成囊泡，在囊泡逐渐转化为溶酶体的过程中，带有M6P标志的蛋白质转化为溶酶体酶；不 能发生此识别过程的蛋白质经囊泡运往细胞膜下列说法错误的是A. M6P标志的形成过程体现了 S酶的专一性B. 附着在内质网上的核糖体参与溶酶体酶的合成C. S酶功能丧失的细胞中，衰老和损伤的细胞器会在细胞内积累D. M6P受体基因缺陷的细胞中，带有M6P标志的蛋白质会聚集在高尔基体内【答案】D2. （2021山东高考）高尔基体膜上的RS受体特异性识别并结合含有短肽序列RS的蛋白质, 以出芽的形式形成囊泡，通过囊泡运输的方式将错误转运到高尔基体的该类蛋白运回内质网 并释放RS受体与RS的结合能力随pH升高而减弱。

下列说法错误的是A. 消化酶和抗体不属于该类蛋白B. 该类蛋白运回内质网的过程消耗ATPC. 高尔基体内RS受体所在区域的pH比内质网的pH高D. RS功能的缺失可能会使高尔基体内该类蛋白的含量增加【答案】C3. 研究发现，分泌蛋白的合成起始于游离核糖体，合成的初始序列为信号序列，信号序列与内质网膜上的受体结合，穿过内质网膜后，蛋白质合成继续蛋白质合成结束后，核糖体与 内质网脱离，合成的蛋白质经内质网、高尔基体加工后，与高尔基体膜内表面受体结合，启 动囊泡形成当细胞内M基因发生突变时，会导致高尔基体中分泌蛋白堆积，不能发送到胞 外下列说法错误的是（ ）A. 核糖体的“游离”状态或“附着”状态是相对的B. 核糖体与内质网的结合受制于mRNA中特定的碱基序列C. M基因编码的蛋白质具有推动细胞内囊泡运输的功能D. M基因编码的蛋白质可能参与分泌蛋白构象的最终形成【答案】C4. 高尔基体可分为顺面区和反面区，顺面区接受由内质网合成的物质转入中间膜囊进一步修 饰加工，反面区参与蛋白质的分类和包装下图表示高尔基体的结构及发生在其反面区的3条分选途径下列叙述错误的是（ ）A. 核糖体合成的多肽链在高尔基体中间膜囊中会形成一定的空间结构B. 溶酶体由高尔基体反面区出芽产生，该过程体现了生物膜的结构特点C. 胰岛素的分泌属于调节型分泌，该过程体现了细胞膜的信息交流功能D. 调节型分泌和组成型分泌途径均会导致高尔基体膜的面积不断减小【答案】D5. 如图表示细胞的生物膜系统的部分组成在结构与功能上的联系，COPI、COP II是具膜小 泡，可以介导蛋白质在甲与乙之间的运输。

下列叙述错误的是（ ）A. 由图可知甲代表内质网，乙代表高尔基体B. 溶酶体能分解侵入生物体内的病菌C. 襄泡与细胞膜的融合过程反映了膜的结构特性D. COP II可以帮助乙中的某些蛋白质回到甲中【答案】D6. 内质网中的驻留蛋白有一段特殊的氨基酸序列称为KDEL序列，若该蛋白被意外地包装进 入转运膜泡，就会从内质网逃逸到高尔基体，此时高尔基体顺面膜囊区的KDEL受体就会识 别并结合KDEL序列将它们回收到内质网，KDEL信号序列与受体的亲和力受pH高低的影响下列说法错误的是（)KDEL 序列糙面内质队3专"高尔基体顺面膜囊KDEL受体 内质网逃逸蛋白电COPI膜泡高pH低pHA. 该过程说明高尔基体具有分拣蛋白质的功能B. 低pH能促进KDEL序列与受体蛋白结合C. 抗体等分泌蛋白上一般不存在KDEL序列D. 缺乏KDEL序列的蛋白质只能被分泌到细胞外【答案】D7. 糖基化是在酶的控制下，蛋白质或脂质附加上糖类的过程研究表明，蛋白质的糖基化起 始于内质网，完成于高尔基体在内质网中形成的糖蛋白具有相似的糖链，进入高尔基体 后，在多种糖基转移酶的作用下，结合上不同类型的糖分子，形成了结构各异的糖蛋白。

下列相关叙述错误的是（ ）A. 每一种糖蛋白的形成都与核糖体、内质网、高尔基体等细胞器有关B. 蛋白质的糖基化及成熟糖蛋白的分泌过程，存在囊泡的运输、膜成分的更新C. 高尔基体功能障碍，可能会影响到细胞膜的识别作用D. 经过高尔基体的加工，糖蛋白的结构出现差异，但功能却相同【答案】D信号8. 自身信号序列是蛋白质分选的依据正常细胞中进入内质网的蛋白质含有信号序列，没有 进入内质网的蛋白质不含信号序列而高尔基体的顺面区可接受来自内质网的物质并转入中 间膜囊进一步修饰加工，反面区参与蛋白质的分类和包装下图表示高尔基体的结构及发生 在其反面区的3条分选途径调节性分泌髀 eSllIr反面中间顺面(1) 根据图示，胰岛素属于 型分泌，该过程体现了细胞膜具有 功能2) 进入高尔基体的部分蛋白质会在S酶的作用下形成M6P标志，与图中所示的高尔基体膜上的M6P受体识别，带有M6P标志的蛋白质会转化为溶酶体酶若S酶功能丧失，细胞中会出现 的现象3) 研究发现，核糖体合成的分泌蛋白有信号序列，而从内质网输出的蛋白质不含信号序列，推测其原因是 o(4) 核糖体上合成的蛋白质能否进入内质网取决于蛋白质是否有信号序列。

为了验证上述结论，请简要写出你的实验思路： o【答案】(1)调节 进行细胞间信息交流(2)衰老和损伤的细胞器会在细胞内积累(3)分泌蛋白的信号序列在内质网中被剪切掉(4)除去内质网蛋白的信号序列后，将信号序列和细胞质基质蛋白重组，观察重组的重组的细胞质基质蛋白与重组前相比能否进入内质网9, 研究人员在豚鼠胰腺腺泡细胞中注射3H标记的亮氨酸，通过检测放射性的聚集和转移情 况，研究分泌蛋白（左图中标号④）的合成和分泌过程左图表示胰腺腺泡细胞的部分结构 和分泌过程，图表示高尔基体形成的囊泡将分泌蛋白分泌至细胞外的具体过程请回答：细胞“货物”（1） 左图中属于生物膜系统的有 （以图中序号作答）2） 该实验采用了 法进行研究，以追踪相关物质的去向在分泌蛋白（左图中标号④）加工和运输过程中，生物膜面积基本不变的是 （以图中序号作答）3） 溶酶体是细胞的“消化车间”，内含多种水解酶，除了图中所示的功能外，溶酶体还能够分解 ,以保持细胞的功能稳定为什么溶酶体膜不被其内的水解酶分解?请提出一种假说，解释这种现象： o（4） 从膜成分考虑左图中结构①与结构②两种生物膜的功能不同的原因是 o③与细胞膜融合过程反映了生物膜在结构上具有什么特点? 。

5） 图中的囊泡能够精确地将细胞“货物”运送并分泌到细胞外，据图推测其可能的原因 ,此过程体现了细胞膜具有 的功能答案】①②③⑤⑥ （放射性）同位素标记 ② 衰老、损伤的细胞器 膜的成 分经过修饰，不会被水解酶分解（溶酶体膜可能因为所带电荷或者默写特定基团的作用而使 酶远离自身；或者因为膜转运物质而使得膜周围的环境如PH不适合酶发挥作用，其它答案 合理也可） 蛋白质的种类和数量不同 流动性 囊泡上的蛋白质A与细胞膜上的蛋 白质B （特异性）结合 控制物质进出细胞10. 伴侣蛋白在细胞内广泛存在，能协助其它蛋白质正确折叠错误折叠的蛋白质会留在内 质网中作为一种信号激活内质网膜上的特殊受体，进而激活一系列相关生理反应，促使细胞 制造出更多内质网和伴侣蛋白，过程如图所示当细胞的蛋白质合成超过内质网的转运和折 叠能力时。