张小安颞骨畸形影像表现.ppt

颞骨颞骨HRCTHRCT对儿童对儿童先天性耳聋的诊断价值先天性耳聋的诊断价值张小安颞骨畸形影像表现研究背景研究背景n n本文通过对225例临床拟诊先天性耳聋的学龄前儿童进行了颞骨高分辨CT研究,旨在了解河南省儿童先天性耳聋颞骨畸形 的发生率及特点,为临床提供必要依据张小安颞骨畸形影像表现材料与方法材料与方法n n1.11.1一般资料一般资料n n自自20052005年年1212月月-2006-2006年年1212月，对月，对225225例新生儿听力例新生儿听力筛查结果提示听力障碍的婴儿及其他筛查结果提示听力障碍的婴儿及其他5 5岁以下先天岁以下先天性耳聋的儿童进行颞骨高分辨性耳聋的儿童进行颞骨高分辨CTCT扫描扫描, ,其中其中, ,男男150150例例, ,女女7575例例, ,年龄年龄2 2月月-5-5岁岁, ,平均年龄平均年龄2.12.1岁张小安颞骨畸形影像表现材料与方法材料与方法￿￿￿1.2￿￿￿￿￿1.2￿￿CTCTCTCT扫描方法扫描方法n n采用横断面螺旋扫描采用横断面螺旋扫描, ,然后进行冠状面多平面重组然后进行冠状面多平面重组n n扫描范围扫描范围: :横断面以听眶线为基线横断面以听眶线为基线, ,从外耳道底向上从外耳道底向上扫描至岩锥上缘扫描至岩锥上缘, ,冠状面重组则平行于上颌窦后壁冠状面重组则平行于上颌窦后壁为基线为基线, ,从颞颌关节窝后缘至乙状窦前壁。

从颞颌关节窝后缘至乙状窦前壁张小安颞骨畸形影像表现结结￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿果果￿￿￿CT￿共检出颞骨畸形79例,其中,外耳畸形25例(30￿耳)￿,中耳畸形16￿例(20￿耳)￿,内耳畸形54例(74耳)￿,其中16例为合并畸形;单纯鼓室积液30￿例(42耳)￿;其余116例颞骨无异常约35￿%患者颞骨有畸形，51.6%患儿颞骨结构正常张小安颞骨畸形影像表现结结￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿果果2.1各类畸形具体分布外耳畸形中耳畸形内耳畸形张小安颞骨畸形影像表现结结￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿果果n n外耳畸形n n外耳道狭窄￿5例：膜性狭窄￿3例,骨性狭窄2￿例其中单纯狭窄￿1￿例,伴中耳畸形￿2例￿；伴内耳畸形1例；伴左侧垂直外耳道1例n n外耳道闭锁15￿例：n n外耳道闭锁包括骨性闭锁￿12￿例,膜性闭锁￿2例2耳￿,混合性闭锁￿1￿例1耳￿全部外耳道骨性闭锁均合并中耳发育畸形张小安颞骨畸形影像表现外耳道闭锁外耳道闭锁张小安颞骨畸形影像表现骨性外耳道闭锁张小安颞骨畸形影像表现骨性外耳道闭锁张小安颞骨畸形影像表现膜性外耳道闭锁张小安颞骨畸形影像表现外耳道狭窄外耳道狭窄张小安颞骨畸形影像表现外耳道狭窄并左垂直外耳道张小安颞骨畸形影像表现外耳道狭窄张小安颞骨畸形影像表现中耳畸形中耳畸形张小安颞骨畸形影像表现n n中耳畸形n n1、鼓室￿狭窄￿5例￿n n2、听小骨严重畸形融合成单一骨块;n n3、听小骨形态异常5例：￿如锤骨头小、锤骨柄细弯、砧骨体粗短等;n n4、听小骨关节异常：锤砧关节融合￿4￿例，砧镫关节融合￿2例;n n5、面神经管异常张小安颞骨畸形影像表现张小安颞骨畸形影像表现张小安颞骨畸形影像表现Michel畸形上鼓室狭窄张小安颞骨畸形影像表现下鼓室狭窄张小安颞骨畸形影像表现听小骨发育不良张小安颞骨畸形影像表现锤骨头、砧骨体短小砧骨长脚未发育张小安颞骨畸形影像表现锤砧骨结构失常张小安颞骨畸形影像表现锤骨砧骨未发育张小安颞骨畸形影像表现锤砧骨结构不完整砧骨长、短脚及锤骨头发育小张小安颞骨畸形影像表现锤骨未发育砧骨发育不良，短脚缺如张小安颞骨畸形影像表现下鼓室狭窄面神经管鼓室段低位乳突段前位张小安颞骨畸形影像表现内耳畸形内耳畸形张小安颞骨畸形影像表现内耳畸形内耳畸形n n认为与遗传￿病毒感染或用药有关.可局限于半规管和前庭,重者可有耳蜗和内听道畸形,或与外中耳畸形同时发生.多为双侧发病.张小安颞骨畸形影像表现内耳畸形内耳畸形n n不全分隔不全分隔 ⅡⅡ型型Mondini Mondini 畸形畸形21 21 例例 n n其中其中8 8例为双侧性，例为双侧性，1313例为单侧性，其中例为单侧性，其中 3 3 例伴前庭导水管扩大畸形例伴前庭导水管扩大畸形; 2; 2例伴例伴脑脊液耳蜗漏，脑脊液耳蜗漏，n nMichel Michel 畸形畸形3 3例，例，n n共同腔畸形共同腔畸形 7 7 例例 ，其中，其中2 2例伴半规管发育不良例伴半规管发育不良; ;n n前庭导水管扩大、不伴耳蜗畸形前庭导水管扩大、不伴耳蜗畸形 1313例例; ;其中其中3 3例伴前庭扩张。

例伴前庭扩张n n前庭或耳蜗畸形前庭或耳蜗畸形3 3例，例，n n内听道狭窄或扩大内听道狭窄或扩大3 3例，例，n n耳蜗发育不全耳蜗发育不全 2 2例，例，n n双侧半规管发育不良双侧半规管发育不良1 1例例2 2耳n n部分合并多种畸形部分合并多种畸形张小安颞骨畸形影像表现1.Mondini1.Mondini’s s畸形畸形n nMondini畸形为一种常见的先天性内耳畸形,表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全,主要影响耳蜗,常可累及前庭,半规管,前庭导水管,内耳道.张小安颞骨畸形影像表现CTCT表现表现n n主要为蜗螺旋管发育不全.表现为耳蜗扁小或螺旋管缺失,仅有一周半或单环与前庭相连,可同时伴有半规管畸形(短粗或不发育)或前庭导水管扩张.根据程度不同分三种类型:n nMondini￿I￿￿型n nMondini￿II￿型n nMondini￿III型张小安颞骨畸形影像表现MondiniⅠMondiniⅠ型型n n耳蜗未发育，前庭半规管发育不良CT表现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、￿上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗￿张小安颞骨畸形影像表现MondiniⅠMondiniⅠ型型张小安颞骨畸形影像表现MondiniⅠMondiniⅠ型型张小安颞骨畸形影像表现MondiniⅡMondiniⅡn nCT表现为耳蜗发育不良,耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全￿张小安颞骨畸形影像表现Mondini￿II张小安颞骨畸形影像表现张小安颞骨畸形影像表现Mondini￿II前庭扩大张小安颞骨畸形影像表现Mondini伴脑脊液耳蜗漏张小安颞骨畸形影像表现MondiniⅢMondiniⅢn nCT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅见前庭腔扩大。

￿张小安颞骨畸形影像表现Mondini￿ⅢMondini￿Ⅲ张小安颞骨畸形影像表现Mondini￿ⅢMondini￿Ⅲ张小安颞骨畸形影像表现2.Michel2.Michel畸形畸形n n为内耳发育不全耳蜗￿前庭和半规管均未发育,伴有岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失张小安颞骨畸形影像表现MichelMichel畸形畸形张小安颞骨畸形影像表现骨迷路均未发育内听道狭窄张小安颞骨畸形影像表现MichelMichel畸形畸形张小安颞骨畸形影像表现共同腔畸形共同腔畸形￿ ￿common￿cavity￿deformitycommon￿cavity￿deformityn n有一囊腔代表耳蜗和前庭￿,但未分化成耳蜗和前庭;张小安颞骨畸形影像表现L-L-共同腔畸形共同腔畸形 R-mickelR-mickel畸形畸形张小安颞骨畸形影像表现共同腔畸形张小安颞骨畸形影像表现大前庭导水管综合征大前庭导水管综合征张小安颞骨畸形影像表现张小安颞骨畸形影像表现张小安颞骨畸形影像表现IACIAC畸形畸形n n包括￿IAC￿缺失￿,IAC￿狭窄￿,IAC￿扩大￿n nMcClay￿等￿将￿IAC￿直径￿≥8￿mm￿定义为￿IAC扩大￿,IAC≤2￿mm￿定义为￿IAC狭窄￿。

￿张小安颞骨畸形影像表现内听道扩大张小安颞骨畸形影像表现内听道狭窄张小安颞骨畸形影像表现脑脊液耳蜗漏张小安颞骨畸形影像表现张小安颞骨畸形影像表现脑脊液耳蜗漏伴半规管发育不良张小安颞骨畸形影像表现张小安颞骨畸形影像表现张小安颞骨畸形影像表现小小￿￿￿￿￿￿￿￿结结1 1、检查方法：应用横断面薄层螺旋扫描、检查方法：应用横断面薄层螺旋扫描( (层厚层厚0.625mm0.625mm）冠状面重组）冠状面重组, ,图像完全能图像完全能达到诊断要求达到诊断要求2 2、耳聋的颞骨解剖畸形主要表现为外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形及内耳骨迷路、、耳聋的颞骨解剖畸形主要表现为外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形及内耳骨迷路、内耳道异常等内耳道异常等3 3、本组、本组￿ ￿225￿225￿例统计数据显示例统计数据显示, ,外耳畸形外耳畸形￿ ￿25￿￿25￿￿例例, ,占受检儿童的占受检儿童的￿ ￿11.1￿%;11.1￿%;中耳畸形中耳畸形16￿16￿例例, ,占占7.1￿%;7.1￿%;内耳畸形内耳畸形54￿54￿例例, ,占占24￿%;24￿%;其中有其中有1616例为合并畸形而超过半数患儿颞例为合并畸形。

而超过半数患儿颞骨检查未显示任何异常骨检查未显示任何异常4 4、、HRCTHRCT能很好显示儿童先天性耳聋的颞骨解剖异常能很好显示儿童先天性耳聋的颞骨解剖异常, ,为临床治疗方案的正确制定为临床治疗方案的正确制定提供重要的参考依据提供重要的参考依据张小安颞骨畸形影像表现谢谢各位专家和老师的指正!张小安颞骨畸形影像表现张小安颞骨畸形影像表现。