内科肿瘤科林梅绥软组织肿瘤中间型肿瘤病理诊断内科肿瘤科林梅绥软组织肿瘤中间型肿瘤病理诊断.ppt

软组织肿瘤概论,,良性软组织肿瘤的分类及分布比例,1/3为脂肪瘤,1/3为纤维组织细胞和纤维性肿瘤,1/10为血管性肿瘤,5/100为神经鞘瘤,其他肿瘤,,,,,,有关良性软组织肿瘤,良性软组织肿瘤远多于恶性肉瘤，两者之比是100：1 99%良性软组织肿瘤位置浅表 95%良性软组织肿瘤直径小于5cm有关软组织肉瘤,,软组织肉瘤的部位分布,,四肢,最常见大腿,躯干壁,后腹膜,,,其他,,四肢和体壁的肉瘤深浅及大小,,1/3位于浅表,直径5cm左右,2/3位于深部,平均直径9cm,,,与年龄相关的肿瘤有如下,胚胎性横纹肌肉瘤几乎都见于儿童 滑膜肉瘤多发生在年轻人中 多形性高度恶性肉瘤、脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤好发于老年人软组织诊断中的三大重要因素：,位置深浅的至关重要性深浅以浅筋膜为界) 直径5cm在软组织肿瘤中的重要性 核分裂的数量的肿瘤性病变中的重大意义是否恶性，及恶性程度前提必须除外非肿瘤性病变，如结节性筋膜性、术后梭形细胞增生性结节）,肉瘤的组织学分级,分级是根据组织学上的一些指标，评价其恶性程度和远处转移的可能性,,美国国家癌症研究所NCI是结合肉瘤的组织学类型、细胞量、多形性、核分裂把肉瘤分为1-3级，大部分肉瘤都属2级或3级 二者间的主要分界在肿瘤中的坏死量，15%的为3级，15%的为2级。

分级应注意,①只适用于未治疗过的原发性肉瘤 ②标本有足够代表性，切片制作良好 ③分级是仅对肉瘤而言，首先必需除外良性假肉瘤病变 软组织常见假肉瘤性病变 结节性筋膜炎 骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎,2002年版WHO软组织肿瘤分类中的一个变动.,根据生物学行为分出了一大组中间型肿瘤并作了定义，同时进一步分为“局部侵袭性”和“低转移性“二个类型旧分类中中间型的为数甚少，而新分类中相当多的肿瘤归入局部侵袭性的和低转移性的，这无疑对临床认识这些肿瘤的生物学行为有很大意义生物学行为分类,“中间型恶性”（Intermediate malignancy）或“交界性恶性潜能”(Borderline malignant potential)等模糊的概念 良性：大多数良性软组织肿瘤不会局部复发，既使复发，也不具有破坏性，完全切除可以治愈 中间型（局部侵袭性）：此类肿瘤经常局部复发，并呈浸润性和局部破坏性生长，肿瘤无转移潜能，手术要求大范围切除，带一定范围的正常组织，如韧带样纤维瘤病中间型（低转移型）：这类肿瘤除局部侵袭性生长外，少数会发生远处转移，但转移率低于2%，凭组织形态学很难预计转移可能，一般转移到局部淋巴结和肺。

如丛状纤维组织细胞瘤、所谓的血管瘤样纤维组织细胞瘤 注:中间型并不是指中间恶性的肉瘤，也不是指良恶性不明确的肿瘤 恶性：除局部破坏性生长、易复发外，远处转移率高，根据组织学类型和分级的不同转移率从20%至100%有些低级别的肉瘤转移率只有2%~10%，但如发生复发后可转变成高级别的而高转移性的（如粘液纤维肉瘤和平滑肌肉瘤）中间型肿瘤,,,局部侵袭性 低转移性 非典型性脂肪瘤性肿瘤/ 高分化脂肪肉瘤 浅表纤维瘤病（掌/跖） 韧带样型纤维瘤病 孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤 脂肪纤维瘤病 炎症性肌纤维母细胞肉瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 粘液炎症性纤维母细胞肉瘤 婴儿型纤维肉瘤 丛状纤维组织细胞性肿瘤 软组织巨细胞肿瘤 Kaposi型血管内皮瘤 网状血管内皮瘤 乳头状淋巴管内血管内皮瘤 混合性血管内皮瘤 Kaposi肉瘤 血管瘤样纤维组织细胞瘤 骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型性/恶性） 混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤,非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤,名称—部位—治疗预后 多见于中年人，高峰年龄50-60岁。

部位：四肢深部，尤其大腿 后腹膜、纵隔、睾丸旁等 肉眼常是巨大肿瘤，5-20cm或更大，界限清的分叶状肿瘤，切面黄-白色，质软-韧 镜下有异型间质细胞，脂母细胞组织学上分四型：脂肪瘤样、硬化性、炎症性和梭形细胞型 免疫表型：S-100+，一般不表达其他特异标记非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤,浅表纤维瘤病（掌/跖）,掌纤维瘤病多见于30岁以上的成年人，男性多见，累及4、5指时可引起挛缩； 跖纤维瘤病多见于青年， 二者可伴有其它纤维瘤病，如4%有阴茎纤维瘤病 病人可同时患有麻风、糖尿病或酒精性肝炎 肉眼位于皮下或腱膜，结节状，界限清，黄-白色 镜下：肥胖、一致、较幼稚的成纤维细胞，一般细胞丰富，核无异型，病史长的胶原成分可以增多 免疫表型：vimentin，部分可表达MSA、SMA 切除不净易局部复发,浅表性纤维瘤病,韧带样型纤维瘤病,发生于深部软组织，多见于腱膜，40岁前成人多是女性腹壁，儿童多是腹壁外的病史一年左右，逐渐出现，增大 肉眼：较大，多为数厘米以上，界限不清，灰白色，质硬 镜下：一致、纤细的梭形细胞，无异型，无核分裂，常有多量胶原，甚至玻璃样变 免疫表型：vimentin，部分可表达MSA、SMA，少数desmin，S-100。

韧带样纤维瘤病,脂肪纤维瘤病,发生于婴幼儿的非韧带样型纤维瘤病，好发于四肢末端 先天性或1岁以内1-3cm的脂肪样组织组织学上由成熟脂肪和纤维性梭形细胞组成 免疫表型：可表达CD34，Bcl2，S-100，actin，EMA，CD99 易复发，但不转移脂肪纤维瘤病,炎症性肌纤维母细胞肉瘤,炎性+肌纤维母细胞—浆细胞性肉芽肿 儿童、年轻人群，平均年龄10岁可发生于任何部位，多见内部器官 肉眼：局限或结节状，切面鱼肉状或粘液样，可有出血、变性、钙化1-17cm 组织学：梭形细胞（肌纤维母、纤维母）+炎症细胞， 神经节样肌纤维母细胞， 结构： ※·疏松、水肿、粘液样背景+肥胖梭形细胞+浆细胞淋 巴细胞嗜酸粒细胞等炎性肉芽组织 ※·密集梭形细胞伴胶原化、粘液变，弥漫炎细胞浸润（小灶聚集的浆细胞，淋巴滤泡） ※·韧带样纤维瘤样+少量炎细胞 免疫表型：vimentin，SMA，MSA，desmin，ALK 少数可表达CK 25%会复发，5%以下可转移炎症性肌纤维母细胞肉瘤,desmin,ALK,低度恶性肌纤维母细胞肉瘤,好发头颈部、其次四肢 质硬、边界不清、灰白纤维状肿块 组织学特点： （单纯性）富于梭形细胞，轻-中度异型，一定核分裂+间质明显胶原化 免疫表型：actin，desmin 侵袭性，并与核分裂、坏死有关。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤,desmin,SMA,粘液炎症性纤维母细胞肉瘤,粘液样基质+炎细胞浸润+病毒样细胞+肢端 发生于成年人，30-60岁，低度恶性，病史长 肉眼：1-8cm，边界不清，结节状，交替纤维粘液带 镜下：细胞：包含体样核仁的大的多边形异型神经节样细胞（R-S细胞、病毒样细胞）+梭形细胞+空泡样细胞（脂母样） 背景：交替分布的玻璃样变带和粘液带+大量混合性急慢性炎细胞浸润+局灶含铁血黄素沉积 免疫表型：CD68+，CD34+，vimentin+CD30-，SMA- 预后：局部复发20-70%，2%可转移粘液炎症性纤维母细胞肉瘤,婴儿型纤维肉瘤,先天性或1岁以内婴儿，多见于四肢，其次躯干、头颈部 生长迅速，可形成巨大肿块 肉眼：界限欠清的分叶状肿物，浸润性生长 组织学特点：·束状及人字状排列实性密集的梭形和椭圆细胞，有坏死出血 ·间质血管丰富，血管外皮瘤样图象，少量炎细胞 ·vimentin 及少数其他各标记 预后好，极少转移婴儿型纤维肉瘤,丛状纤维组织细胞性肿瘤,儿童、青少年、年轻人；纤维组织细胞形态；结节状生长；罕见转移 多为四肢皮下3cm结节状肿物. 少数侵犯血管 CD68+, SMA+。

易复发，少数会转移到肺丛状纤维组织细胞瘤,软组织巨细胞肿瘤,成年人，多见于四肢， 平均3cm左右结节，切面周围有砂砾感，为骨性组织 镜下同骨巨细胞，肿瘤周边可见编织骨，单核样细胞中可见核分裂，1-30/HPF不等 表达CD68，SMA 切除不净会复发，罕见转移软组织巨细胞肿瘤,Kaposi型血管内皮瘤,10岁以内婴幼儿，也可见于成年人 腹膜后、皮肤、深部软组织无HIV和HHV8的感染 不成熟血管+肉瘤样梭形细胞，（梭形细胞间裂隙样、月牙形血管腔）纤维间隔分隔的小叶样结构 CD34+，CD31+，F8- 根据部位，切净多可愈Kaposi型血管内皮瘤,CD31,Kaposi肉瘤,皮肤和粘膜为主的，与病毒感染有关（HHV8） 分四型：经典型、地方性、医源性、AIDS相关性 皮肤病变，逐渐发展：斑点期－斑块期－结节期 后期表现：异型梭型细胞，血管裂隙、玻璃样小球 免疫表型：CD34+，CD31+，F8- 预后与类型有关，累及内脏预后差Kaposi肉瘤,CD34,HHV8,网状血管内皮瘤,罕见，主要累及四肢末端的皮肤及皮下，皮肤的红色或蓝色斑块或结节，＜3cm 组织学：睾丸网样结构，鞋钉状内皮细胞，无多形性、罕见核分裂，间质淋巴细胞、胶原化 免疫表型：CD34+，CD31+，F8+ 复发率高，但无远处转移与死亡的报告。

网状血管内皮瘤,乳头状淋巴管内血管内皮瘤---与网状血管内皮瘤密切相关,罕见，多为婴幼儿，多位于四肢 无症状性皮肤斑块或结节 累及真皮和皮下，可见囊腔 组织学：海绵状淋巴管样腔隙+腔内小乳头：玻璃样变轴心被覆鞋钉状内皮细胞，罕见核分裂 免疫表型：CD34+，CD31+，F8+ 恶性潜能未定，有局部复发、局部转移倾向乳头状淋巴管内血管内皮瘤,(Dabska瘤),混合性血管内皮瘤,＜10例报道，非常罕见 局部侵袭性，罕见转移 病程长，发生四肢末端，只有一例在舌部 真皮和皮下浸润性结节状肿物或肿胀性病变 组织学：良性、中间性、恶性血管瘤成分混合构成 CD34+，CD31+，F8+ 易复发，病程长，但比血管肉瘤恶性低得多混合性血管内皮瘤,血管瘤样纤维组织细胞瘤,有肌样表型的分化不明确的肿瘤. 主要见于儿童和年轻人，平均年龄20岁 66%发生在有淋巴结存在的部位位于真皮深部与皮下 肉眼：0.7～12cm，平均2cm，界限清，切面结节状，可见血性囊腔 镜下特点：1）嗜酸性细胞、组织细胞样细胞及肌样细胞结节状增生； 2）假血管瘤样腔隙； 3）厚实的纤维性假包膜 4）包膜周围淋巴浆细胞浸润 肿瘤细胞可表达desmin，EMA，CD68，CD99 复发率2-11%，转移率极低。

血管瘤样纤维组织细胞瘤,desmin,骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型性/恶性）,成年人任何部位，男性多于女性，病程长，可达20年，平均为4年放射学上见不规则钙分点，周围有不规则钙分带 肉眼3-5cm，可达17cm界限清，结节状切面灰白，质硬 组织学上一致的圆形或纺锤形细胞排列成巢，含不等量纤维粘液样基质，核分裂少于1/10HPF，血管丰富，周围玻璃样变，可见钙化或化生性软骨岛肿瘤周围常可见不完整的化生性骨 少数非典型性或恶性的表现为细胞丰富，核分裂增加，在肿瘤中心部位形成不规则的骨样基质 免疫表型：vimentin+，S-100+，desmin+，也可表达leu7、NSE和GFAP 病程长，反复复发，最后可转移骨化性纤维 粘液样肿瘤,S-100,混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤,可见于成人的任何部位，多见于深部软组织，病史长，界限清，无包膜的病变 组织学上都是含有肌上皮样细胞的肿瘤 混合瘤，类似于多形性腺瘤，可见明确的上皮性导管 肌上皮瘤，不同于上都有的是缺乏明确的导管，由浆细胞样至梭形细胞样肌上皮组成 副脊索瘤，似混合瘤，但有空泡细胞（脊索样细胞） 免疫表型，keratin、vimentin、S-100+，部分也可表达calponin、SMA、GFAP、desmin和EMA 大部分良性，少数可复发、转移，组织学不完。