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2022心肌炎的诊断、风险分层和管理（全文）心肌炎是指由各种感染性和非感染性原因引起的心肌炎症，如病毒、药物 不良反应或毒素心肌炎该如何进行诊断、风险分层和管理？本文对此进 行了汇总心肌炎的流行病学2019年，全球心肌炎的估计患病率为712780例在35-39岁年龄组相 当于每10万名男性中有6.1例心肌炎，每10万例女性中有4.4例心肌炎 患者由于亚急性心肌炎通常诊断不足,因此实际病例数很难确定,且很 可能更高急性心肌炎（AM ）最常见于相对年轻患者2019年35-39岁成年人心肌炎的死亡率为男性1/72 ,女性1/87在 80-84岁的成年人中，患者的发病率明显较高，每19例心肌炎患者中就 有1例死亡，每15例女性就有1例死亡心肌炎的病因主要有哪些？病毒是心肌炎的常见病因，最常见的病毒是肠道病毒（如柯萨奇病毒）、 细小病毒B19、人类疱疹病毒6型、Epstein-Barr病毒（EBV ）和单纯疱 疹病毒中心进行治疗此夕卜，在出院前此类患者应尽早接受EMB和CMR成像根据临床病程和活检结果，患者应考虑使用类固醇治疗中危患者可出现轻■中度急性心衰症状，LVEF在30%-49%之间，并可能 出现严重的心律失常。

患者应被转移至具有MCS相关知识/技术中心进行 诊断，进行CMR成像和可能的EMB检查,并根据临床病程和诊断结果 选择使用类固醇彳氐风险患者通常无血压波动或急性心衰症状，患者病情通常具有自限性 患者的LVEF仅轻微降低（250% ）,且通常不会发生严重的心律失常在 就诊时，无需将患者转移至设备齐全的诊所和医务室患者仅需进行CMR 检查，不必进行EMB检查除外CMR检查发现可疑病变，及疑似特定 心肌病的患者BP & AHFLVEF、VT/VForSYMPTOMSREDUCTIONAVBs■JACUTE CLINICAL PRESENTATIONcar(flojenk|[ Severe II PWfSfwrz IX [shock 网][球可REFERTO HUBCENTERS Mt-*ACS嫉EMB吝CMRIqXSTEROIDS.g'000、HIGH-RISKditcharjeCONSDER0K0BEFORECONSIDERprepareddiscteffe XINITIAL AAANAGEMENTAHF symptomLow (3D-4n)ABSSHTMild AHF symptomsModerateP^ESEHTPRfSfMTLOWI symptom ICONSIDERneededCONSIDER0sped/* coses0 ( 5 ]仔编(5 ]二「皿|孟|0回|0]图2急性心肌炎的危险分层心肌炎患者该如何治疗?心肌炎患者的治疗可分为针对症状（如心衰和心律失常）的普通治疗,以 及弓I起心肌炎潜在疾病的特定治疗,如免疫抑制治疗。

1 .普通治疗（1）心衰治疗由于在具有MCS和心脏移植专业知识的医疗中心进行早期治疗可增加暴 发性心肌炎患者的存活率，因此患者的快速转运至关重要心肌炎患者的 心衰治疗旨在维持LVEF在大多数情况下,患者可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI1 [3受体阻 滞剂（尤其是比索洛尔、美托洛尔和卡维地洛）、盐皮质激素受体拮抗剂 或血管紧张素受体阻滞剂（ARB ）或血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂 （ARNI）进行心衰治疗通常不推荐射血分数降低的心力衰竭（HFrEF ）患者应用钙离子通道阻滞 剂进行治疗，其具有负性肌力作用强心昔类药物在心肌炎中的应用一直存在争议尽管他们是症状性NYHAIMV级收缩性心衰患者的适应证，但有证据表明在小鼠中，其可使病毒相 关性心肌炎恶化此外，强心昔类药物具有负性肌力作用,因此其或限制 B受体阻滞剂的应用B受体阻滞剂会抵消心脏重塑,是患者的首选药物 因此，专家建议推迟应用强心首类药物治疗心肌炎相关心衰MCS (如体外膜肺氧合或心室辅助装置)可用于表现为暴发性心肌炎和血 液动力学不稳定的心肌炎患者一项研究表明，与AM患者相比,暴发性 心肌炎患者无心脏移植的11年生存率为AM患者的两倍。

研究结果表明， 当暴发性心肌炎患者进行血流动力学充分治疗时较轻度心肌炎患者具有 更好地长期预后其他研究表明，心脏移植可提高DCM患者的生存率, 从而导致终末期心衰鉴于文献对暴发性心肌炎患者的风险预测存在争议,因此确定可在早期移 植中获益的患者仍具有挑战性暴发性心肌炎患者应尽早接受晚期心衰专 家的评估，以决定是否建议进行移植2 )抗心'律失常治疗由于炎症组织恢复几率较高,因此心肌炎所致心律失常患者主要进行支持 性治疗通常来讲，可根据AHA和ESC现行指南选择心肌炎心律失常的 治疗策略为了预防和治疗室性心律失常和SCD，经常使用胺碘酮等抗心律失常药物对于危及生命的的心律失常患者，应考虑使用可穿戴心律转复除颤器(WCD )，其在AM恢复后具有可预见的临床改善通常情况下，暴发性心肌炎患者将获得可穿戴的心律转复除颤器在心肌 炎急性期应避免植入心律转复除颤器在GCM或结节病的情况下,恶性 室性心律失常或心脏传导阻滞患者可能需要考虑植入心律转复除颤器此 类患者的危险性极高,可发生死亡或需进行心脏移植对于心动过缓或室性心律失常导致的心脏传导阻滞患者，在植入永久起搏 器前，应考虑使用临时起搏器治疗3)心肌炎相关禁忌在心肌炎急性期应避免高强度的持续运动。

目前专家共识指出,无论患者 临床表现的严重程度如何，均建议其在3-6个月内不参加竞技体育运动； 但患者进行生活活动是安全的在恢复运动前，患者应进行检查并随访由于非宙体类抗炎药物(NSAID )可增加试验小鼠的死亡率,因此目前不 建议心肌炎患者应用NSAIDO此外，还应评估患者毒素的消耗量(如每天摄入超过一杯酒精饮料),并 指导患者避免摄入毒素，尤其是在心肌炎急性期2特定管理(1 )免疫抑制治疗AHA不建议常规应用免疫抑制剂进行治疗为了安全应用免疫抑制疗法, EMB可通过PCR确认心肌中有无活性病毒复制2013 ESC专家共识建 议,在活检证实病毒阴性的淋巴细胞性心肌炎和自身免疫性心肌炎患者中， 可考虑应用免疫抑制疗法近期的一项荟萃分析表明，泼尼松龙联合硫哩噂吟治疗对病毒阴性淋巴细 胞性心肌炎患者的LVEF和不良事件发生率均有积极影响病毒阴性的 GCM患者或受益于基于环泡素的联合免疫抑制治疗ESC建议有心室功能障碍和/或心律失常的CS患者进行类固醇治疗嗜酸 性心肌炎通常对大剂量皮质类固醇有反应在此类患者中，评估嗜酸性粒 细胞增多症的原因至关重要,如药物或寄生虫此夕卜，ESC建议，对标准 治疗无效的AM患者进行TMT个体化评估。

起始免疫抑制治疗的最佳时间是专家们讨论的另一问题约一半经活检证 实的心肌炎病例在症状出现2-4周内自行消退，因此应在自行消退后进行 免疫抑制治疗然而,对于某些心肌炎患者，早期进行免疫抑制治疗或可 延长无移植的生存期2) 抗病毒治疗目前,没有足够的临床数据支持心肌炎患者常规使用抗病毒药物研究显 示，对慢性病毒性心肌炎(腺病毒、肠病毒或细小病毒B19 )患者进行干 扰素治疗，以消除或减少病毒载量，可对患者的NYHA功能分级产生积极 影响此外，干扰素治疗还可改善肠病毒相关性心肌病的10年预后3) IL邱亢体动物试验显示，应用白细胞介素-1 (IL-1 )阪体治疗慢性病毒性心肌炎可 减少炎症、间质纤维化和不良心脏重塑，以防止进展为慢性病毒性心肌炎正在进行的一项临床试验，正在评估应用IL-1&阻断剂治疗急性心肌炎的 有效性和安全性最近，一项III期试验显示,IL・1阻断剂rilonacept在 治疗复发性心包炎时的疗效较好4) 静注免疫球蛋白和免疫吸附治疗在各种自身免疫性疾病患者中,去除自身抗体是一种应用越来越广泛的治 疗方法免疫吸附治疗和随后的静注免疫球蛋白治疗被认为是炎性心肌病 患者的一种替代治疗策略，且可改善扩张型心肌病患者的心血管功能。

鉴于静注免疫球蛋白治疗心肌炎的有效性证据有限，国际心脏病学会至今 尚未提出建议目前，免疫吸附治疗相关的多中心试验(NCT005584 ) 正在进行中，我们拭目以待随访和预后心肌炎可能部分或者完全康复，慢性亚临床炎症可能会导致扩张型心肌病 因此,患者应根据个体风险因素,在1年内至少每6个月进行一次定期随 访检查随访的时间间隔应根据临床症状和表现的严重程度来确定随访应基于临 床评估、心电图和超声心动图等进行未来方向近年来,通过外部诱因来识别易导致患者心功能不全的基因变异已成为研 究的热点基因组分析相关信息或有助于对受影响的家庭成员进行风险评 估，并帮助患者选择个体化的诊断和治疗方法建议对重症心肌炎患者进 行基因变异筛查，以早期识别致心律失常性心肌病等疾病明确AM向慢性心肌炎转变的触发因素是另一个有趣的领域，这可能会影响患者的个体化治疗随着CMR的应用和诊断标准化，心肌炎的诊断质量讲得到提高，这对AM 诊断至关重要然而，慢性心肌炎诊断的准确率仍然较低预计近几年, CM R技术将在心肌炎领域进一步优化新冠病毒与许多器官损伤相关,包括心肌炎虽然新冠相关心肌炎的发病 率较低，但明确新冠相关心肌炎的病理生理及患者心脏受累的长期结局仍 是心脏病学专家的一项任务。

病毒介导的心肌炎是病毒直接损伤心肌细胞导致的（例如柯萨奇病毒心肌 炎I病毒还会激活自身免疫机制，从而在病毒感染（如流感或冠状病毒） 后导致免疫介导的心肌炎巨细胞性心肌炎（GCM ）是一种罕见但进展迅速的心肌炎，其主要影响年 轻患者（平均42-56岁' 目前，认为20%的GCM病例与系统性自身免 疫疾病相关近期应用一种敏感性较高（与PCR相当）的测序方法对GCM 患者进行检测发现，并未GCM患者中发现致病性病毒的参与临床上， GCM最常表现为心衰、室性心律失常和房室传导阻滞，且患者可能被误 认为是心梗各种药物（包括新型癌症疗法，如检查点抑制剂）可能很少会导致心肌炎免疫检查点抑制剂诱导的心肌炎的临床表现通常很严重，常与肌炎和重症 肌无力同时出现在高达67%的病例中，免疫检查点抑制剂诱导的心肌炎 被认为是致命的值得注意的是,通常无法知晓心肌炎的病因因为往往无法通过活检来得 到最终诊断，并且有些心肌炎病例处于亚临床状态心肌炎的临床表现有哪些？心肌炎的临床表现取决于受累的器官表现，可从无症状的亚急性型到可能需要进行机械辅助治疗（MCS ）的暴发型如欧洲心脏病学会（ESC 2013 ）声明所建议，心肌炎有四种主要的表现形 式（无冠心病和其他已知心衰病因）：a ACS样胸痛;A新发心衰或心衰恶化；A慢性心衰；A危及生命（如心律失常、SCDX心肌炎的临床表现包括广泛的心脏和非心脏症状。

后者可能提示潜在病因， 例如嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA ）患者的局灶性神经病心脏炎症或与淀粉样变等其他类型的心肌病共存，且可能恶化预后患者 的临床表现被认为是预后的预测因素总体而言，合并心衰或室性心律失 常的AM患者的预后较胸痛患者差1. ACS样胸痛心肌炎患者常描述其心脏周围有一种特异的〃揪心〃感——Gripping胸痛 综合征由于临床表现相似，因此必须首先排除ACS新型血液检测可能是有助于区分心肌炎和ACSO明确患者的。