免疫性肾脏病学研课件
56页1、第十三章 免疫有关的肾脏疾病 (P.199),概述 引起自身免疫性肾病的因素有: 1.自身抗原 GBM主要结构抗原,其中型胶原、LN、糖蛋白是主要 隐蔽抗原 TBM肾小管破坏释放 其他 如中性粒细胞胞浆抗原(NCA) 、DNA、碱性磷酸酶等 细菌、病毒外源性抗原的模拟作用,2.疾病易感基因 与MHC有关 如:膜性肾病(MGN)与HLA-DRW11;IgA肾病与 HLA-DR12有显著相关性 3.自身反应性T细胞 能转移某些类型的肾炎,其膜受体增加了免疫应答的 的多样性,4.免疫介质 (1) IC作用 (2)补体及其片段作用 C3a、C5a过敏毒素作用 C3a、C5a、C567趋化PMN C5b-9损坏肾细胞膜 (3)细胞因子作用 IL-1、IL-6、IL-8、TNF、MCP-1、PAF、 TGF-等,5.炎症介质 如NO、H2O2、十二烷类等 第一节 抗肾小球基底膜(GBM)抗体诱导的肾炎 一、免疫学特征 1、免疫荧光(组化)染色:Ig和C3沿GBM分布呈线性沉积 2、体液(血清中)可查到抗GBM抗体,左:Ig沿GBM分布呈线性沉积,右: Ig沿系膜区沉积,二、发病机制 (一)类型:抗
2、GBM抗体诱发成Good pasture综合症 (二)抗原: 致炎性GBM抗体可能在型前胶原分子非胶原性羧 基延长部分NC1区, 型胶原3链的NC1区是GBM抗 原的主要表位。,(三)病因 不明。人类自发产生抗GBM与HLA-DR2相关 发病率 50岁,女性多见),三、病理学 与抗体结合量及某些因素有关 表现:轻微局灶性增殖性肾炎 或弥漫性增殖性肾炎 或坏死性肾炎伴新月体形成 发展到肾小球破坏和玻璃样变,四、临床特征 Good pastures综合症肺出血、肾损害 少数人有关节炎常伴中枢NS症状 有75%出现肾衰,预后较差。 (轻症患者 10%),五、免疫学诊断 依据(必须出现两种情况方确立) 1、荧光Ig、C3呈线形(IgG、IgM或IgA) 2、抗GBM能从肾脏洗脱 3、检测到GBM-抗GBM形成的IC(CIC)RIA法敏感,六、鉴别诊断 排除Good pastures综合症与IC沉积有关 排除SLE诱发的LN等 七、治疗 免疫抑制剂泼尼松 血浆置换 混和疗法(甲泼尼松龙冲击后致四联疗法),八、并发症与预后 肾衰竭,呼衰 预后差 九、动物模型 抗GBM肾炎马杉氏肾炎(或称肾毒血清性
3、肾炎),第二节 IC性肾炎 一、主要免疫学特征 1、肾小球出现Ig、C沉积,呈颗粒状荧光 2、SLE后的LN和链球菌感染后肾炎能查出CIC,二、影响IC沉积的因素 1、CIC的特征、数量 特征:大小、比例、抗原结合价、抗原亲和力等 抗原稍多于抗体中等大小的CIC 沉积 2、肾小球局部因素 毛细血管通透性炎症时血管活性物质加大电荷及IC的组成 3、免疫遗传因素 影响对IC的易感性。机制不明。 致病抗原:外源性Ag 内源性Ag 具体肾炎时,抗原难确定,二、病理学 (一)常见膜性肾病、膜性增殖性肾炎、IgA肾病、LN等 (二)特征: 肾小球上皮下、内皮下、基底膜内或系膜区出现 电子致密沉积物,即IC(见图示),肾小球细胞增多,三、临床表现 (一)异常高量的蛋白尿,出现肾病综合症,多见MGN。 (二)血尿: 多见于增殖型或系膜增殖型病人 (三)肾小管中红细胞管型:多见急性肾炎 (四)肾衰和慢性肾小球肾炎:可见任何类型的IC性肾炎 具体见表13-2,基底膜增厚,玻变,四、免疫发病机制 据肾脏病理表现: 颗粒性Ig沉积物,伴补体沉积(IgG、IgA、IgM) (一)局灶性肾炎: IgA占优势,又称
4、IgA肾病 病人血清中有IgA型CIC。(临床上常出现血尿) IC 沉积于肾系膜中,提示Ab过剩形成大的IC,(二)Henoch-schonlein紫癜(过敏性紫癜) 皮肤紫癜、关节痛、腹痛和小肠出血。 属增殖性肾炎 可能由感染病原体或存在黏膜表面的药物所触发, 诱导异常的IgA反应,(三)急性链球菌感染后肾炎 大量C3,少量IgA。 可能与链球菌蛋白活化补体替代途径有关 (四)膜性肾病(膜性肾炎) IgG、C3沉积,电子致密物在肾小球上皮下 动物模型:大鼠Heymann肾炎,(五)LN: 颗粒性Ig和补体沉积,加上其他多脏器损伤 提示:LN。 LN病人肾脏中:IgA、C1q沉积占优势。,五、免疫学诊断与鉴别诊断 (一)血清学诊断 检测抗体:如抗链球菌、乙肝V、丙肝V、HIV抗体 抗核抗体、抗DNA抗体、RF等 (二)补体检测 1、CH50活性 低补体血症见于IC肾炎,如LN、膜性肾炎、增殖性肾炎等 2、C3检测 3、SC5b-9测定,(三)血清因子(肾炎因子) 能活化补体替代途径。 型膜增殖性肾炎肾炎因子是Ig,能与C3b的双分子和活化的 B因子反应,稳定C3bBb(C3转化酶) 型
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