癫痫疾病相关概述介绍

1、第五章 癫痫,Epilepsy,第一节 概述,是脑神经元过度同步放电 引起的短暂脑功能障碍 通常指一次发作过程, 患 者可同时有几种痫性发作,是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因,癫痫&痫性发作,癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征,临床表现具有发作性短暂性重复性和刻板性的特点,概念,癫痫综合征,在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征,诊断标准较明确的有30余种类型,神经系统疾病中 仅次于脑卒中的 第二大常见疾病,流行病学,特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征: 除可疑遗传倾向, 无明显病因 常在某特殊年龄段起病, 特征性临床& EEG表现 诊断标准较明确 http:/ http:/ 症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征: 各种CNS病变所致 脑结构异常或影响脑功能因素, 如 染色体异常 先天性畸形/围产期损伤 颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病 代谢遗传性疾病/变性疾病等,病因&发病机制,病因,(3) 隐源性(cryptogenic)癫痫: 临床表现提示为症状

2、性癫痫, 但未找到明确病因 可在特殊年龄段起病, 但无特定的临床& EEG特征 临床上相当多见,病因&发病机制,病因,极复杂, 特征性EEG改变如棘波尖波棘-慢或尖- 慢波-异常神经元集合体高度同步化电活动 癫痫动物模型显示, 神经元恒定的短间隙放电, 发 作前放电频率显著增高发作的同步化放电, 与 神经元静息膜电位延长的去极化漂移(PDS)有关 海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性, 阻断钙 内流, PDS消失, 许多离子通道与膜电活动有关,病因&发病机制,发病机制,致痫灶(seizure focus): EEG1个或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神 经元减少&胶质增生所致) 致痫灶导致癫痫发作, 并非病理灶,病因&发病机制,发病机制,痫性发作起源概念,癫痫病理灶(lesion): 脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电 &癫痫发作-发作的病理基础 CT & MRI通常可显示, 或需显微镜下发现,各类癫痫有特殊的发病机制&病理生理基础 但以下因素可影响癫痫发作,癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠- 觉醒周期密切相互关,不同状态致痫敏感性不同,多种癫痫发病与年龄密切相关, 多2

3、0岁前首发,年龄,睡眠,与状态关联性 癫痫有关,脑功能 状态,影响癫痫预致性 外显率受年龄影响,内环境 改变,癫痫发作 影响因素,遗传因素,癫痫发作影响因素,60%80%的癫痫首次发作在20岁前 各年龄组癫痫常见病因不同 02岁: 围产期损伤先天性疾病&代谢障碍 212岁: 急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥 1218岁: 特发性癫痫颅脑外伤血管畸形围产期损伤 1835岁: 颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫 3565岁: 脑肿瘤/颅脑外伤/CVD代谢障碍 65岁: CVD脑肿瘤 特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁 内, 儿童失神癫痫多67岁, 肌阵挛癫痫多青少年起病,1. 年龄,癫痫发作影响因素,仅影响癫痫预致性, 外显率受年龄影响 儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合, 约40%患儿同胞516岁出现同样EEG异常, 但仅1/4发作 遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作高热惊厥的癫痫阈值,2. 遗传因素,癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系, e.g GTCS常在凌晨发作 婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作 良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作,3. 睡眠,癫痫发

4、作影响因素,内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值 经期性癫痫或妊娠性癫痫 疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动&一过性 代谢紊乱均可诱发 过度换气-诱发失神发作 过度饮水-诱发GTCS 闪光-诱发肌阵挛发作,4. 内环境改变,癫痫发作影响因素,大脑功能状态影响致痫敏感性 某些癫痫仅在睡眠某阶段发作 提高警觉性&注意力可防止惊吓性癫痫发作,5. 脑功能状态,癫痫发作影响因素,癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点 部分性(局灶)性发作: 临床&EEG改变提示半球某部 神经元首先被激活的发作 全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或 无法归类,癫痫发作的分类,国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类,癫痫综合征的分类,癫痫综合征分类是根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类 国际抗癫痫联盟(2001)提出数十种癫痫或癫痫综合征, 均有相应的临床表现&诊断要点,国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(1),国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001

5、)癫痫或癫痫综合征分类(2),国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(3),第二节 癫痫发作,一、部分性发作(partial seizure),又称局灶性发作(focal seizure), 分为: 单纯部分性发作 发作时无意识障碍, 症状与相应皮质功能有关, 可复杂部分性发作或全面性强直-阵挛发作 复杂部分性发作 有不同程度意识障碍, 放电起源较深或近中线 如内侧颞叶(海马杏仁核),一、部分性发作(partial seizure),概念,无意识障碍局灶症状, 临床& EEG提示部分神经元首先被激活,意识障碍自动症运动症状,由部分发作起始扩展为GTCS,单纯性,继发泛化,复杂性,分类,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,癫痫发作国际分类,1. 单纯部分性发作,无意识障碍, 可分为: 运动发作 感觉(体感或特殊感觉)发作 自主神经发作 症状性发作,持续时间不1min, 起始与结束均较突然,一、部分性发作(partial seizure),放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展,发作后遗留暂时性局部 肢体无力或轻偏瘫,

6、单纯部分性发作(SPS),临床表现-部分运动性发作,起源于局 部的抽动,杰克逊 (Jackson) 癫痫,Todd 瘫痪,一、部分性发作(partial seizure),其它发作形式 旋转性发作 姿势性发作 发音性发作,部分感觉性发作 (体觉性或特殊感觉)性发作,体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作,常为复杂部分性发作或 全面性强直阵挛性发作先兆,临床表现-部分感觉性发作,单纯部分性发作(SPS),一、部分性发作(partial seizure),烦渴多汗排尿感皮肤潮红&胃肠道症状 多为青少年 EEG: 阵发性双侧同步47Hz节律,病灶在杏仁核岛回或扣带回,临床表现-自主神经性发作,单纯部分性发作(SPS),一、部分性发作(partial seizure),性发作,可单独发作 也常为先兆,遗忘症: 海马 情感异常: 扣带回 错觉: 海马或颞枕部,临床表现-性发作,单纯部分性发作(SPS),似曾相识旧事如新 无名恐惧抑郁不适当愉快感 视物变大或变小本人肢体变化,一、部分性发作(partial seizure),图像及视频1,单纯部分性发作(SPS),一、部分性发作

7、(partial seizure),也称颞叶发作运动性发作 为部分性发作伴不同程度意识障碍 痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧 可先出现单纯部分性发作, 再出现意识障碍 先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状 深部结构(颞叶内侧边缘系统)起源性发作可 很快出现意识障碍,2.复杂部分性发作,一、部分性发作(partial seizure),有意识障碍, 可为起始症状, 也可由单纯部分性发作发展而来, 可伴自动症,类型: 意识障碍 意识障碍&自动症 意识障碍&运动症状,癫痫发作国际分类,2.复杂部分性发作,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,自动症(automatism) 进食性模仿性 手势性词语性,先兆: 特殊感觉&自主神经症状,意识障碍: 常见意识模糊 少见意识丧失,运动症状 不对称强直阵挛 变异性肌张力动作,或,2.复杂部分性发作(CPS),分类&临床表现,一、部分性发作(partial seizure),相应部位痫性放电,颞叶或额叶内侧 边缘系统,病 灶,EEG,其他部位,快速发展为CPS,逐渐发展为CPS,2.复杂部分性发作(CPS),一、部分性发作(pa

8、rtial seizure),分类&临床表现,图像及视频2,复杂部分性发作(CPS),一、部分性发作(partial seizure),表现意识障碍: 常见意识模糊, 意识丧失较少见,2.复杂部分性发作,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,成人“失神”几乎毫无例外地是复杂部分性发作 但小儿须注意与失神性发作鉴别,要点提示,一、部分性发作(partial seizure),2. 复杂部分性发作,分类&临床表现,(2) 表现意识障碍与自动症: 经典的复杂部分性发作可从先兆开始, 常见上腹部 异常感, 可出现情感(恐惧)认知(似曾相识)&感觉 性(嗅幻觉)症状, 随后意识障碍呆视&动作停止, 发作通常持续13min,一、部分性发作(partial seizure),2. 复杂部分性发作,分类&临床表现,先兆: 痫性发作意识丧失前的表现, 患者可保留 某些记忆, 有时是痫性放电的唯一表现 自动症(automatism)是发作中或发作后意识模糊 状态出现的协调的无意识活动, 并伴遗忘 (口颊舌动作面部或颈部其他运动, 可继发泛化),要点提示,2. 复杂部分性发作,分

9、类&临床表现,一、部分性发作(partial seizure),进食样自动症: 如舔唇伸舌咂嘴&清喉, 常伴流涎咀 嚼&吞咽等, 有一定程度的刻板性 模仿性自动症: 如恐怖愉快愤怒&思索等 手势性自动症: 咂嘴呶舌绞手抓持物体&摆弄生殖器, 作困惑或领悟样动作等, 系纽扣翻口袋, 搬东西翻床铺 词语性自动症: 喃喃自语背诵或伴叫声或笑声 走动性自动症: 遇障碍物有时可避开, 甚至骑自行车 持续数秒至数min, 连续发作持续数h至数d 假自主运动性自动症: 剧烈摇摆滚动奔跑样动作 性自动症: 性兴奋表现&动作, 男性额叶癫痫常见,自动症类型,一、部分性发作(partial seizure),2. 复杂部分性发作,分类&临床表现,(3) 表现意识障碍与运动症状: 发作开始即可出现意识障碍&各种运动症状 运动症状可为局灶性或不对称强直阵挛&变异性 肌张力动作, 特殊姿势(如击剑样动作)等, 也可不同 运动症状组合或先后出现,一、部分性发作(partial seizure),2. 复杂部分性发作,分类&临床表现,单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作 单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS,3. 部分性发作继发泛化,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,突发意识丧失不伴先兆高度提示痫性发作 局部感觉或运动症状(如一只手不自主抽动偏侧 面部感觉异常&强迫转头等)提示对侧额顶叶皮质 痫性发作 恐惧感嗅幻觉或味幻觉内脏感觉或似曾相识感 常为颞叶发作,部分性发作临床表现,要点提示,一、部分性发作(partial seizure),图像及视频3,复杂部分性发作(CPS),二、全面性发作(generalized seizures),全面性发作: 发作最初临床& EEG改变提示双侧半 球受累, 表现多样, 抽搐或非抽搐性, 多伴意识障碍 肌阵挛性发作持续时间很短, 可无意识障碍 各类全面性发作临床表现& EEG特异性较强 如失神发作不论

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